过敏性紫癜 Anaphylactoid Purpura 赣南医学院第一附属医院儿科 饶兴愉

过敏性紫癜 1.概述 5. 辅助检查 2. 病因及发病机制 6.诊断和鉴别诊断 3. 病理 7. 治疗 4.临床表现 8. 预后

概 述

免疫介导的小血管变态反应性疾病，是系统性血管炎症性病变，血小板不减少是其特点，临床特点除皮肤紫癜外，常有关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿等

病 因

过敏性紫癜（HSP） 病因学： 细菌 支原体 病毒 寄生虫 感染因素 抗生素 水杨酸类 磺胺类 异烟肼 药物因素 鱼、虾、蟹 蛋、奶 食物因素

发病机制

发病机制 发病机制 与免疫异常有关B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE，IgA免疫复合物形成，TNF-α,IL-6等前炎症因子升高机体组织和脏器损伤 遗传倾向

发病机制 各种刺激因子 易感人群 具有遗传背景的个体 B细胞多克隆活化 IgA介导的系统性血管炎

病 理

病理 广泛的白细胞碎裂性小血管炎：毛细血管炎为主 血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，周 围散在碎片，间质水肿，内皮肿胀，可有血栓形 成。

病理 病变主要累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道 显微镜下：IgA为主的免疫复合物沉积 重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体 形成。

紫癜性肾炎免疫荧光：肾小球中IgA团块状沉积于系膜区 病理 紫癜性肾炎免疫荧光：肾小球中IgA团块状沉积于系膜区

临床表现

过敏性紫癜（HSP） 临床特点： 3-10岁儿童多发 女性多发（我国） 30-50%有上感史 急性起病 反复多次皮肤紫癜(100%) 关节肿痛(70%) 胃肠道表现(65%) 肾损伤50-100%、1-8W 其他脏器损伤 临床特点：

临床表现 临床表现 B E C D A 皮肤紫癜 胃肠道症状 关节症状 其他表现呼吸、循环等 肾脏症状

皮肤紫癜（特征性表现） 部位 性质 伴随症状 一般4－6周后消退 大小不一，新旧并存，分批出现，高出皮面，压之不褪色 多见于下肢和臀部，对称分布，伸侧多见 荨麻疹、血管神经性水肿 部位 性质 伴随症状 一般4－6周后消退

过敏性紫癜（HSP）

过敏性紫癜（HSP）

过敏性紫癜（HSP）

过敏性紫癜病初的皮肤紫癜

陈旧的紫癜与紫癜的消退

消化道症状（急性期常见死因） 约占2/3 腹痛、呕吐、便血 阵发性剧烈腹痛 ：常位于脐周或下腹部 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。 血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔

关节症状　　　 约占1/3 关节肿痛：踝、膝、腕、肘等大关节 活动受限, 关节腔有浆液性积液，不留 后遗症。

肾脏受累（决定病程及远期预后） 约占1/3~2/3，电镜下95%以上。 多在病程2~4周内出现。 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎。 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。

过敏性紫癜（HSP） HSP肾损伤临床类型： 轻型：无症状性血尿 急性肾炎综合征 肾病综合征 急进性肾炎 慢性肾炎综合征

其他 偶有颅内出血→惊厥、失语、昏迷； 偶有其他出血→鼻出血、牙龈出血、咯血 其他病变→心肌炎、哮喘、睾丸肿胀等。

辅助检查

辅助检查 外周血象：WBC 、PLT正常或升高，血块 退缩试验、出凝血时间正常。 尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。 尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。 大便隐血: 伴消化道出血时常呈阳性。 免疫学检查：血IgA↑，IgE、IgG、IgM可 升高或正常。

辅助检查 其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠； 　　ECG、EEG、肾活检在有相应系 　　　统症状时可考虑选用。

诊断和鉴别诊断

诊断 典型皮肤紫癜 腹痛 关节肿痛 尿检异常 有上述第1项，不伴或伴其他任一项即可诊断

诊断（临床分型） 单纯皮肤型 腹型 肾型 关节型 混合型 诊断 （临床分型）

鉴别诊断 1.特发性血小板减少性紫癜(ITP)： 过敏性紫癜 ITP 紫癜分布 对称 不一定对称 高出皮肤 可有可无 无 紫癜分布 对称 不一定对称 高出皮肤 可有可无 无 关节等表现 可有 无 血小板 正常 减少

鉴别诊断 2.急腹症：以腹痛就诊者应检查下肢有无紫癜，无紫癜者再考虑急腹症、肠痉挛等其他内外科疾病。 3.风湿或类风湿性关节炎：以关节肿痛就诊者应检查下肢有无紫癜，无紫癜者再考虑其他关节炎。 4.其他有紫癜的疾病：败血症、流脑、SBE等有皮肤瘀斑、紫癜，有发热等。 5.其他肾炎：以肾炎或肾病综合征就诊者应检查下肢有无紫癜，无紫癜者再考虑其他肾脏病变。

治 疗

治疗 1.去除病因： 避免过敏原：病史、过敏原皮试、特异 性IgE检查可发现。 抗过敏：应用抗组胺药物。 控制感染：应用抗生素等。

治疗 2.对症治疗： 腹痛、便血：限制饮食或禁食；西咪替丁； 出血过多：必要时输血； 紫癜：安络血、VC、葡萄糖酸钙、丹参片； 抗凝→双嘧达莫(潘生丁)、肝素、阿司匹林；

治疗 3、激素及免疫抑制剂 严重消化道病变时 表现为肾病综合征 急进性肾炎 急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏 损害的发生 　激素使用适应证 严重消化道病变时 表现为肾病综合征 急进性肾炎 免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用 急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏 损害的发生

病程与预后

预后 自限性,一般预后良好； 反复发作倾向； 急性期死因主要为消化道并发症； 肾脏受累及程度是决定预后的关键。 少数肾脏病变者数年后发展为慢性肾炎，最终死于肾功能衰竭。 病程1－2周至1－2月