大疱性类天疱疮

病例 患者：付先生 年龄：56岁 主诉：全身红斑、水疱，瘙痒2月余。

病例介绍 一般资料 ： 42床，付某某，男，56岁， 主诉： 全身红斑、水疱，瘙痒2月余。 生命体征 ： T 36．7℃， P 91次／分，R 23次／分， Bp 129／89mmHg 现病史 ： 患者2月余前无明显诱因躯干部出现红斑，上有大小不一 水疱，不易破溃，伴瘙痒。红斑、水疱逐渐增多，累及面、四肢。 诊疗经过：22天前就诊于山东省济宁市第一人民医院，皮肤病理报告示符合大疱性类天疱疮，给予甲强龙（40mg×5天，60mg×5天，80mg×12天），环磷酰胺0.6g静滴×4次，人血白蛋白10g 静滴×5天治疗，未见明显好转，遂来我院就诊。 既往史、个人史、家族史无异常。

病例介绍 皮肤科查体： 颊粘膜少量糜烂面，头面、躯干、四肢、手足散在或密集性分布红斑，张力性水疱、大疱，尼氏征（-） 初步诊断：大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮（BP）是好发于老年人的自身免疫性慢性大疱性皮肤病 特点是皮肤上出现紧张性水疱或大疱，组织病理为表皮下水疱，血清中和基底膜处存在IgG型的抗基底膜带抗体

病因和发病机制 一．大疱性类天疱疮抗原（BPAg） ：位于表皮基底细胞，是基底膜带透明层半桥粒的结构成分 BPAg1 （BP230）：分子量为230kd，是位于半桥粒斑块内的胞内蛋白 BPAg2 （BP180）：分子量为180kd，是跨膜蛋白，胞内部分位于半桥粒的斑块内，胞外部分位于基底膜带内 二．大疱性类天疱疮抗体（抗BPAg抗体，抗基底膜带抗体） 抗BPAg1 （BP230） 抗体 抗BPAg2（ BP180） 抗体 ：致病性抗体

病因和发病机制 三．表皮下水疱形成 该抗体与半桥粒处BPAg结合，激活补体的经典途径，对表皮基底细胞层透明层间的连接起损伤作用，形成裂隙或表皮下大疱

临床表现 好发于老年人，无性别差异 好发于胸腹部和四肢近端，也可遍布全身 典型损害为外观正常的皮肤或红斑的基础上发生紧张性水疱或大疱。疱液清亮，少数可呈血性，疱不易破，即使破裂后糜烂面也易愈合，尼氏征阴性。 口腔粘膜损害的发生率显著低于天疱疮，即使发生也较轻微 自觉瘙痒 Nikolsky征的中文简称，又称棘层细胞松解现象检查法，是皮肤科常用的体格检查 方法之一，用于检查水疱和大疱的位置在表皮内还是在表皮下。尼氏征包括以下几方面含义： (1)牵扯患者破损的水疱壁，尼氏征阳性者可将角质层剥离相当长的一段距离，甚至包括看来是正常的皮肤。 (2)推压两个水疱中间的外观正常的皮肤时，尼氏征阳性者角质层很容易被擦掉，而露出糜烂面。 (3)推压患者从未发生过皮疹的完全健康的皮肤时，尼氏征阳性者很多部位的角质层也可被剥离。 (4)以手指加压在水疱上，尼氏征阳性者可见到水疱内容物随表皮隆起而向周围扩散。 （5）在口腔内，用舌添及粘膜，可使外观正常的粘膜表层脱落或撕去。

组织病理和免疫病理 组织病理： 表皮下水疱，疱顶表皮细胞扁平，排列紧密，无棘细胞松解。水疱内为纤维素构成的网架，含嗜酸性粒细胞和淋巴细胞。真皮内有以嗜酸性粒细胞为主的炎症细胞浸润。

组织病理和免疫病理 免疫病理 ： 直接免疫荧光检查：90％以上可见IgG和C3在基底膜带呈线状沉积，其中C3较IgG的阳性率高 偶尔可见IgM和IgA

其他的实验室检查 间接免疫荧光（ IIF）： 70％以上的BP患者血清中检测到抗BPAg抗体 50％的BP患者有外周血嗜酸性粒细胞升高和IgE水平升高 活动期血沉可增快，在反复发作的病程长的患者中还可出现贫血、低蛋白血症等

诊断与鉴别诊断 典型临床表现 组织病理 免疫病理

诊断与鉴别诊断 与表皮内水疱病---天疱疮的鉴别： 天疱疮发病年龄低于BP，中年人居多 为松弛性水疱、大疱，壁薄易破，多显露为糜烂面，尼氏征阳性，无瘙痒；常伴有粘膜损害 组织病理为棘细胞松解，表皮内水疱和裂隙；DIF表皮细胞间有IgG和C3沉积；IIF血清中天疱疮抗体阳性或IBT血清中抗体结合分子量为130kd和/或160kd等

诊断与鉴别诊断 与同为表皮下水疱的其它自身免疫性大疱病的鉴别： 如疱疹样皮炎、获得性大疱性表皮松解症、瘢痕性类天疱疮、妊娠疱疹、线状IgA大疱性皮病 免疫学检查，组织病理检查，临床表现，病史等可鉴别

治疗 治疗目的：控制新皮损的发生和严重瘙痒等症状 一．一般治疗 加强支持疗法，给予富于营养的易消化饮食 适量补充血浆或白蛋白 防止发生水、电解质失衡与酸碱平衡紊乱 二．局部治疗 对过大（>2cm）的大疱可用针筒将疱液抽出，否则张力过大且难以自行吸收 如有糜烂面或粘膜损害出现其处理方法可参考天疱疮的治疗

治疗 三、药物治疗 1、糖皮质激素：首选，分为系统和局部 1）系统药物治疗：泼尼松0.75 mg/(kg/d)和1.25mg/(kg/d)在21天和51天时的治愈率无差别，但前者死亡率明显低于后者 2）外用药物：强效糖皮质激素软膏冲击治疗，根据体重和水疱数，涂抹全身，头面部除外。 2、其他免疫抑制剂：细胞毒药物与糖皮质激素合用

治疗 四、其他治疗： 对轻症患者可用米诺环素0.1g/d或红霉素1-2g/d，连续1-2个月，与大剂量烟酰胺1.5-2g/d合用。 以上药物也可与糖皮质激素合用

病例 本病例治疗： 甲强龙120mg+环磷酰胺0.8g+米诺环素0.1g/d 人血白蛋白 外用药

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