大疱性类天疱疮 W 业务学习 2013年 一月
（一）定义 大疱性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱病主要的特征是疱壁较厚紧张不易破的大疱组织病理为表皮下大疱免疫病例示基底膜带IgG或C沉积
（二）病因与发病机制 大疱性类天疱疮也是一种自身免疫性疾病大多数患者血清中存在有抗基地膜带的自身抗体免疫电镜显示这种抗体结合在基地膜带的透明板本病可能是由于基地膜带透明板部位的抗原抗体反应在补体的参与下趋化白细胞并释放酶导致表皮下水疱形成
（三）临床表现 好发于岁以上的中老年人典型的损害为外观正常的皮肤上或红斑的基础上发生水疱或大疱疱壁较厚紧张呈半球状直径约为-cm内含浆液少数可呈血性疱不易破糜烂面如风团样湿疹皮炎样或浮肿性红斑好发于躯干四肢伸侧腋窝和腹股沟约%-%的病例出现口腔粘膜损害表现为水疱或糜烂病程大多进展缓慢水疱不断愈合及新生可有不同程度的瘙痒若治疗不及时皮疹可逐渐增多泛发全身机体日益衰弱可因继发感染等而导致死亡
（五）病理及免疫病理 表皮下水疱是本病的特征水疱为单房性疱顶多为正常皮肤疱腔内有嗜酸性粒细胞真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞淋巴细胞中性粒细胞浸润免疫病理示基底膜带和C沉积盐裂皮肤间接免疫荧光检查示IgG型基地膜带自身抗体结合表皮侧
（六）诊断 皮肤上出现壁厚不易破的张力性大疱 组织病理为表皮下大疱 免疫病理示基膜带和C沉积盐裂皮肤间接免疫荧光检查示IgG型基地膜带自身抗体结合表皮侧
（七）鉴别诊断 获得性大炮性表皮松解症：本病为针对基地膜带VII型胶原自身免疫表皮下大疱病多见于中老年人大疱好发于四肢伸侧手足等易受摩擦部位组织病理为表皮下大疱真皮中中性粒细胞浸润而无嗜酸性粒细胞浸润盐裂皮肤间接免疫荧光检查 大疱性多形红斑：多见于青壮年人皮疹呈多形性粘膜损害严重发病急常伴发热等全身症状免疫病理未见IgG在基底膜带沉积
（八）治疗 早诊断、早治疗、尽快控制、长期随访是成功治疗的关键。 （1）首选治疗是系统使用糖皮质激素(下简称“激素”),用量分为首剂量(初诊时给予的剂量)、控制量(完全控制皮损所需剂量)及维持量(维持治疗阶段随病情好转而递减的剂量)。 （2）病情分级:按照皮损占体表面积<10%、10%~30%、30%~70%和>70%划分为轻、中、重症及严重病例。 （3）密切监测并控制相关不良反应,可给予胃黏膜保护剂、钙剂等,对服用大剂量激素的患者应监测水电解质平衡及血糖、血压,适时补钾。 （4）可联合免疫抑制剂治疗,对有激素禁忌证的患者可单用免疫抑制剂。 （5）重视支持治疗,包括系统使用抗生素。 （6）注意局部治疗和创面护理。