常见的复杂先天性心脏病 法洛氏四联症 房室管畸形 肺静脉异位引流
法 洛 氏 四 联 症
病理解剖类型（Etienne Fallot, 1888） 发病率：14%（Abbot） >2岁紫绀者中占3/4 成人紫绀者中占9/10 病理解剖类型（Etienne Fallot, 1888） 肺动脉狭窄（PS） 心室间交通（VSD） 主动脉骑跨 右室肥大
一、定义、解剖 最基本病变：肺动脉狭窄（PRV=PLV） 室间隔缺损（DVSD=DAO） 1、肺动脉狭窄（RVOTO） 形态学：⑴漏斗部Ps ⑸肺动脉闭锁
一、定义、解剖 2、室间隔缺损 大，错位型，SubAO→膜部 SubPA：圆锥间隔发育不良 3、主动脉前位，骑跨，与RVOT发育有关 4、右室肥大，肥厚 5、其他 左室小，侧枝循环多，远端肺动脉、静脉发育不良，肺血管栓塞 重要合并病变：PDA, ASD, 多发性VSD, AVC, LSVC, 冠状动脉异位起源
二、血流动力学 取决于RVOTO（PS）程度和VSD大小 PS轻：L→R，无紫绀 PS重：L=R，R→L，紫绀明显 PRV=PLV
三、临床表现 取决于解剖畸形：RVOTO严重度 症状：紫绀，蹲踞，血氧饱和度↓，RBC↑，脑栓，静脉栓塞 体征：紫绀，杵状指，发育差，胸左SM，P2单一，连续性杂音 胸片：肺缺血，靴形心，右位弓 心电图：电轴右偏，右室肥大
三、临床表现 心动超声 右心导管：测定PRV↑，PP↓ 计算压力阶差，分流量 发现异常途径 帮助心内畸形诊断，排除并存病变 了解左室发育、功能 右心导管：测定PRV↑，PP↓ 计算压力阶差，分流量 发现异常途径
三、临床表现 右室造影：⑴明确诊断 ⑵估计病变 ⑶考虑纠治方案 左室造影：⑴了解左室大小、功能 ⑵排除左心系统合并畸形 CT和核磁共振应用于诊断、估价
四、手术治疗 历史 如不手术，预后不良， 平均10.8岁 早期缺氧，内科治疗 缺氧加重，应外科处理 Blalock等（1944）肺体分流术 Lillehei（1954）首例成功 张天惠（1963） 45% 潘 治（1975） 12.5% 汪曾炜（1977） 9% 近十年 <5%
（一）基本方法 体温：28-30℃中度低温 深低温+停循环 心肌保护：心脏冰屑+冷停跳液 降低主动脉停跳时间 体温：28-30℃中度低温 深低温+停循环 心肌保护：心脏冰屑+冷停跳液 降低主动脉停跳时间 预充和流量:HCT≥25%，BP>60mmHg，2升/分/m2 插管 麻醉：深度，温度，血压，尿量，心律，心电监护，处理低氧，低心排量，心律紊乱，肾功能不全
（二）径路 切口 心包切口 右心切口 原则：暴露好，保护右室功能，避免损伤冠状动脉 右室切口+肺动脉切口 右房切口+肺动脉切口
（三）右室流出道梗阻的解除 手术成功的关键之一 切除范围 切除方法 成形指标 成形材料
（四）室间隔缺损的修补 原则：修补完整，不损伤主动脉瓣、三尖瓣 和传导束 合并畸形纠治：ASD，PDA等
（五）术后处理 彻底止血 补充容量 CVP15-18 正性药物和扩血管药物应用 呼吸机支持的管理 警惕心包填塞 低心排量防治 液体、电解质、酸碱平衡 防治感染
（六）提高手术存活率的关键 恰当选择病例 彻底解除RVOTO 完善修补VSD 尽量缩短CPB和主动脉阻断时间 止血 正确术后处理：监护、呼吸循环支持、防治LOS、肾衰、呼衰等并发症 死亡原因：低心排量、心衰、肾衰、呼衰
五、长期结果 95%存活者疗效良好 大多数有右心室扩大 疗效不良原因：传导阻滞、残余分流、残余 右室高压、严重PI
六、展望 提高手术存活率 提高长期生活质量
房室管畸形
发病率4.2% 占房间隔缺损 8—10%
分类 原发孔型房间隔缺损 部分性房室通道 完全性房室通道
症状：心悸、气促、发育差、青紫、心衰 体征：收缩期杂音、P2 ↑分裂
心电图：电轴左偏或右偏、正常 X线：心影增大、肺充血 心导管、造影检查：低位房缺，房室瓣返流 ，“鹅颈”征或伴室间交通，肺动脉压力↑ 心超：简便，可靠，容易辨认房、室间隔缺损和房室瓣解剖功能异常
手术适应症 原发孔性房间隔缺损：手术时间与单纯房间 隔缺损相同 部分性房室通道：尽早手术 完全性房室通道：一旦诊断，立即手术
手术治疗 Lillehei 1955年 首例成功 手术目的：修补房室瓣，闭合房、室间隔缺损和合并畸形 手术并发症：传导阻滞，残余房室瓣返流，残余房、室分流 手术结果：近年来明显改善 远期结果：优良≈90%
肺静脉异位连接
部分性肺静脉异位连接
完全性肺静脉异位连接
诊断 心电图 X线 心超 心导管和造影 CT 核磁共振
手术治疗 手术时间 手术要点 建立足够大的肺静脉与左房连接