病案讨论 温琥玲
现病史： 患者，女，50Y。 2月前干咳，偶发低热。 CT示：双肺多发结节，肺门淋巴结增大，疑为转移。 腹部B超：（-） 近期肩部发现皮下结节。 未饲养宠物。 www.themegallery.com Company Logo
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讨论： 诊断 鉴别诊断 www.themegallery.com Company Logo
结果： 结节病 www.themegallery.com Company Logo
关于结节病 结节病是世界性的疾病，1875年英国医生Hutchinson首先描述了本病的皮肤表现；1899年Boeck详述了皮肤外（如黏膜、淋巴结及肺等）病理改变；1914年Schaumann肯定了本病是全身性多系统疾病。因此结节病曾称为Boeck病或Schaumann病。1940年国际上正式使用肉样瘤（sarcoidosis）。我国最早称为鲍氏肉样瘤或类肉瘤，70年代以后称为结节病。 www.themegallery.com Company Logo
病因： 近年来认为本病是一种以免疫学为基础的 特异性反应。尽管对免疫调节在结节病中 的作用有一定的了解，但其病因仍不明， 可能的病因包括感染、化学性因子和药 物、变态反应、自身免疫和遗传因素等。 www.themegallery.com Company Logo
病因： 是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90%以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等，几乎全身每个器官均可受累。 www.themegallery.com Company Logo
临床表现 结节病的临床表现和自然病程有较大个体差异,因起病的缓急和累及器官的多少而不同。临床以青壮年多见,国内以40岁以上女性多见。症状较轻,进程缓慢。约50 %的病例无症状,只是胸部X 线检查时发现。 www.themegallery.com Company Logo
早期结节病常见的呼吸道症状和体征有咳嗽、无痰或少痰,偶有少量血丝痰,可有乏力、低热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急甚至发绀，胸部体征常不明显。 www.themegallery.com Company Logo
胸部 胸部X/CT改变显著而临床症状可轻微，大多数患者可见双侧肺门淋巴结肿大，呈边界清楚的“马铃薯样” /“八字形”肿块影，两侧对称但很少造成支气管狭窄，且多伴有右上纵隔淋巴结肿大。 www.themegallery.com Company Logo
大，其后逐渐缩小，但肺内间质病变逐渐 明显。后期肿大的肺门、纵隔淋巴结完全 消退，仅残留肺内病变，从浸润到不同程度的肺纤维化及蜂窝肺。 病变初期只见肺门（或伴纵隔）淋巴结肿 大，其后逐渐缩小，但肺内间质病变逐渐 明显。后期肿大的肺门、纵隔淋巴结完全 消退，仅残留肺内病变，从浸润到不同程度的肺纤维化及蜂窝肺。 www.themegallery.com Company Logo
影像特点 CT检查显示增大的淋巴结密度均匀，边界清楚，无融合趋势； PET图像上增大的淋巴结代谢明显增高，大致呈对称分布； 淋巴结呈渐进性增大，体检淋巴结活动、无触痛。 www.themegallery.com Company Logo
结节病为一种类上皮细胞肉芽肿性疾病，其FDG 摄取率明显高于正常组织。胸部多个结节呈串珠状对称性分布于双侧肺门及纵隔，为结节病FDG 代谢显像的特征性表现，对结节病的诊断及与其他肺部疾病的鉴别诊断有非常重要的价值。 www.themegallery.com Company Logo
有关学者对32 例纵隔病变分别进行CT、PET-CT和纵隔镜检查, 其诊断准确率分别为38 %、63 %和91%。而SUV虽然被认为对鉴别诊断胸部病变的性质具有重要价值,但其特异性较低。 www.themegallery.com Company Logo
鉴别诊断 淋巴瘤 在临床、X线和免疫学改变上与结节病颇为相似，常见的全身症状有发热，体重减轻和贫血；淋巴瘤可累计全身各部位淋巴结，增大的淋巴结多融合成团，有时因有坏死、囊变而密度不均；肺门淋巴结肿大常倾向于右心缘相融合（结节病的肺门淋巴结则常与右心缘分开），常有肺门淋巴结压迫症状。 www.themegallery.com Company Logo
鉴别诊断 淋巴结结核 age＜20，可有结核中毒症状，结核菌素实验阳性，有时痰中找到结核菌可确诊。X检查肺门淋巴结肿大，多为单侧，肺部可见原发病灶。颈部淋巴结结核以双侧多见，常累及颈后三角和颈内静脉淋巴结，通常表现为无痛性肿块，临床症状轻微。CT增强检查由于淋巴结中心坏死而呈周边环形强化，有时可有钙化。 www.themegallery.com Company Logo
鉴别诊断 肺癌 尤其是中央型肺癌，常伴有肺门淋巴结转移，导致同侧肺门淋巴结肿大，但原发性肺癌或费外肿瘤转移皆有相似症状。但肺门和总格淋巴结转移多见于气管前、腔静脉后、肺门与气管隆突部，多为单侧性。CT、纤支镜活检、痰细胞学检查等均有助于鉴别诊断。 www.themegallery.com Company Logo
提示： 18F-FDG 代谢显像示双侧肺门、纵隔多发性高代谢病灶时，可考虑结节病； 当肺部肿块较光滑，应考虑良性疾病； 多发病灶不等于恶性疾病； 当无病理依据时，可试行皮质激素诊断性治疗 www.themegallery.com Company Logo
CASE 1 女，43Y，癫痫20余年，发现双肺病变1W。癫痫20余年，间断服药，近年每2个月左右发病一次。PET：双侧锁骨上下窝、纵隔内及双肺门多发高代谢病灶；肝脏代谢弥漫性增高；右侧颞叶外侧皮质及部分内侧皮质低代谢；考虑：肺癌伴多处淋巴结转移、肝转移？结节病？淋巴瘤？结核？ www.themegallery.com Company Logo
CASE 2 男，38Y。体检发现“纵隔内淋巴结肿大10日余”。自患病来无发热、畏寒、腹胀、腹痛等，未诉其他特殊不适。 PET:双侧锁骨上、纵膈、双肺门、腹腔及腹膜后多发肿大淋巴结，部分融合成团，肝左叶外侧可见片状显像剂浓聚影。 Company Logo
CASE 3 女，58Y，间歇性咳嗽2年余，无发热，食欲可，无进食困难，二便正常，因触及右侧锁骨上窝淋巴结肿大就诊。 PET:右侧锁骨上窝、双侧肺门，纵隔内、腹膜后、右侧膈肌脚后多个肿大淋巴结。 www.themegallery.com Company Logo
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