幕上脑肿瘤：病理、临床及影像特征概述 范国光 中国医大二院

大脑原发肿瘤占尸检的10%，准确而早期的诊断尤为必要 50%早期脑肿瘤病人症状轻微或仅出现如头痛、恶心等症状，大多数病人直到晚期才进行医治 肿瘤对大脑产生刺激效应而引起的癫痫发作可作为肿瘤侵袭的首要症状；局灶性神经缺失可在疾病的任何阶段出现，主要是由肿瘤的直接侵袭、水肿及占位效应所引起；少数由于伴发梗塞的形成及瘤内出血可出现中风的症状

CT、MRI作为诊断幕上脑肿瘤的关键技术，影像知识与临床知识的有机结合，可提高诊断的准确性 本文主要论述常见的幕上脑肿瘤，根据其组织学、病变分布特征，着重讲述其临床因素及其影像特点

常见脑肿瘤胚胎起源、发病率及好发部位 细胞起源 肿瘤 好发年龄 相对发病率 好发部位 干细胞 细胞起源 肿瘤 好发年龄 相对发病率 好发部位 干细胞 神经管 胶质瘤 30-50 占ICT45% 额/颞叶 胶质细胞 星形（I-III） 30-50 占胶质瘤20-30% 基底节 星形胶质细胞 多形胶质母 45-50 占胶质瘤50% 少枝胶质细胞 少枝胶质瘤 30-50 占胶质瘤5% 额叶 室管膜细胞 脉络丛室膜瘤 10-20 占胶质瘤6% 四脑室（60%） 脉络丛乳头瘤 0-20 占胶质瘤2% 三脑室（40%） 左侧脑室/儿童 胶样囊肿 20-40 占胶质瘤2% 三脑室前 神经元 髓母细胞瘤 0-10 占胶质瘤8% 神经节细胞瘤 10-20 占胶质瘤1% 神经节胶质瘤 10-20 占胶质瘤1% 松果体细胞 松果体细胞瘤 10-20 占ICT1% 松果体区 松果体母细胞瘤 10-20 占ICT1% 松果体区 神经嵴 颅神经 神经鞘瘤 30-50 占ICT15% CPA、美氏腔

细胞起源 肿瘤 好发年龄 相对发病率 好发部位 神经鞘细胞 神经纤维瘤 30-50 颈V孔、CPA 细胞起源 肿瘤 好发年龄 相对发病率 好发部位 神经鞘细胞 神经纤维瘤 30-50 颈V孔、CPA 蛛网膜细胞 脑膜瘤 50-70/F》M 占ICT15% 凸面/矢旁/蝶骨翼/ 额下 胚胎残余外胚层 颅咽管瘤 10-20 占ICT13% 鞍上 皮表皮样囊肿 20-40 占ICT1% CPA/鞍旁/板障 中线 脊索 脊索瘤 不定 占ICT1% 斜坡中线 脂肪细胞 脂肪瘤 不定 占ICT1% 胼胝体/四叠体 生殖细胞 生殖细胞瘤 10-30 占ICT05% 松果体区 畸胎瘤 10-30 占ICT05% 松果体区 混杂 结缔组织 肉瘤 不定 占ICT1% 硬脑膜为基点 网状内皮 原发颅内淋巴瘤 成人 占ICT1% 中线深部 血管细胞 血管母细胞瘤 30-50 占ICT2% 后颅窝 化学感受器 颈静脉球瘤 20-40 颈静脉孔 腺垂体细胞 垂体瘤 20-40 蝶鞍 颅外器官 肺、乳腺、肾 50-80 占ICT20% 多发，灰白质交界 肠道癌、黑色素瘤 血源性分布特征

一、胶质瘤 1、星形胶质细胞瘤 一组多样性肿瘤群，包括不同的细胞类型，主要有纤维型、原浆型、生殖基质细胞型、毛细胞型、室管膜下巨细胞、多形型、黄色星形细胞型和间变型 最常见的类型为纤维型，为白质区的主要类型 占大脑半球胶质瘤的25-30%及儿童小脑胶质瘤的30%。在成人仅次于多形性胶质母，为第二位常见的胶质瘤；在儿童为最常见的胶质瘤及后颅窝肿瘤。 好发于大脑半球，尤其额颞叶，其次为顶叶，枕叶少见；可发生于任何年龄，好发年龄40-50岁

原浆型见于儿童及青年，颞叶好发 弥漫纤维型见于成人大脑、青中年小脑及儿童青少年的脑干 局限纤维型见于青年的小脑及中脑 组织学分类：Rubinstein三级分类法最常用 低度型（I，II级）--17-30% 间变型：低度型恶变者（III级）--占恶性12% 多形性胶质母：间变型具有典型胶质母的特征（坏死、血管内皮增生）（IV级）-占恶性88% 几乎所有低度者都经历间变过程，1/3-1/2最终恶变，以弥漫侵润型（纤维型、原浆型）常见；但毛细胞及生殖基质型相对稳定

临床症状： 影像学表现： 常出现非特异性症状如头痛、呕吐，主要是由于占位效应及血管源性水肿所致 肿瘤内出血可引起中风发作的症状 平扫CT低度病变典型表现为境界不清、不规则的低密度或混杂密度病变，仅40%增强扫描有轻微的强化 高度恶性病变碘造影剂及Gd-DTPA均有强化，强化峰值在造影剂注入后30-60分钟，其强化原因为肿瘤新生血管及内皮细胞增生区，可反映血脑屏障破坏的程度，但并不能精确确定肿瘤的大小 20%的星形细胞瘤CT可出现钙化

MR增强扫描强化程度高于CT 未合并出血的星形细胞瘤MR呈T1低T2高 T1WI高信号的肿瘤多为生殖基质细胞型，与其内富含蛋白质成分有关 低度恶性病变常界限清晰，无占位或仅表现为轻微占位效应；血管源性水肿及出血不常见（占12%） 间变型界限不清，伴中度水肿及占位，血红素沉积较轻微 单纯灰质受累可无水肿及占位出现，较难识别 术后及放疗后肿瘤坏死可出现强化，与肿瘤复发较难鉴别

间变型 伴脑脊液播散

2、多形性胶质母细胞瘤 多形性胶质母细胞瘤是一种进展极其迅速的肿瘤，为成人幕上原发肿瘤中最常见者，其好发年龄为45-55岁，30岁以下少见 胶质母与间变型星形细胞瘤的主要病理鉴别点为前者合并肿瘤坏死的出现，大多为星形细胞瘤、混合型胶质瘤或少突胶质瘤的迅速恶变时出现 原发性胶质母并不是继发于其他胶质瘤的间变 临床及病理区分多形胶质母与间变型星形细胞瘤主要根据其好发年龄（56：46）、术前症状持续时间（5：15月）及存活时间（2年8-12%：38-50%） Ringertz三分法保持了胶质瘤的独特性

显微镜下，多形性胶质母是由界限不清的较小的多形性肿瘤细胞组成，这些细胞密集排列，常与坏死组织及血管内皮细胞增生组织构成栅栏状结构 大体标本肿瘤较大，不规则扩散，伴有坏死、囊变、急慢性出血及灶周水肿 常见部位为额叶白质，其次为颞叶，常累及多个脑叶，经一侧大脑半球扩散至另一侧，呈典型的“蝶翼”状 与间变型不同，其脑干及小脑受累较少见，胶质母占原发脊髓胶质瘤的7-8%

胶质母与间变型相比，更易表现为多时性病变，肿瘤易通过白质纤维束或脑脊液播散，常表现为多灶性肿瘤的出现 CNS外转移较少见，常在术后或放疗后出现 CT可反映其大体形态学表现，平扫CT1/3病例呈高密度或混杂高密度，2/3因灶周水肿而表现为低密度 增强扫描90%病灶可出现不均匀强化，常表现为水肿包绕的后壁环状强化，其中心呈低密度的坏死或囊变区。蛛网膜下腔出现强化，提示脑脊液种植；室周强化可代表CSF种植或室周肿瘤侵润

MR多表现为不均匀的长T1长T2信号，瘤体与灶周水肿常分界不清 增强CT、MR及T2WI所显示的瘤体范围小于实际瘤体的大小，其相差范围2-33mm 梯度回波序列对出血所致的含铁血黄素沉积敏感性强，T2及重T2WI出现低信号的出血灶可有助于鉴别间变型与多形性胶质母 目前仅有两个指标判定高度恶性肿瘤有意义：占位效应、囊变形成或坏死

多中心胶质瘤伴陈旧梗塞 A、B疑良性梗塞，C为四个月后增强

多形性 胶质母 伴瘤内 出血

左半球多形性胶质母

3、大脑神经胶质瘤病 大脑神经胶质瘤病是一种少见的弥漫性星形细胞瘤，累及灰白质的大部分区域，呈大片状而不形成孤立的病灶，可累及CNS任何部位包括大小脑、脑干及脊髓 灰白质的分界常消失，但相应的解剖结构未受损 好发年龄20-40岁，常见症状为个性及精神状态异常，可有偏瘫、运动障碍、视乳头水肿 病理大体检查脑组织广泛胀大，脑回肿胀变平，脑沟消失变浅

由于病变较广泛，CT常不能显示明确的肿瘤病变，弥漫性等密度或低密度的白质病变可能为轴突萎缩及脱髓鞘病变 有时仅表现为广泛性占位效应或脑室不对称，由于脑室受压可引起脑积水 增强扫描仅少数病例有强化，为肿瘤及血脑屏障破坏溢出血管外液体导致压迫性坏死所致，因此精确地判定肿瘤的程度是很困难的 MR对肿瘤程度的判定优于CT，典型的征象少见：对称性中线结构的增厚，长T1长T2不均匀信号灶，典型受累区包括视交叉、下丘、基底节及丘脑，肿瘤常扩展至桥脑、中脑及小脑，累及相应的脑白质

累及深部白质及基底节区、胼胝体、下丘

4、青少年毛细胞星形细胞瘤（JPA） 组织学上毛细胞星形细胞瘤有两种类型：成年型及青年型 青少年毛细胞星形细胞瘤（极性胶质母细胞瘤）最常见，常见于儿童及青少年，平均发病年龄为7·1岁 许多研究表明，后颅窝为最常见好发部位，为儿童最常见的小脑星形细胞瘤。其次为下丘及大脑半球。 当视交叉及视束受累，肿瘤更具侵袭性，此种视神经胶质瘤常与神经纤维瘤病有关。大脑半球JPA占大脑胶质瘤的3%，右侧半球最常受累，常累及颞叶或顶叶，其发病年龄晚于后颅窝的JPA（平均22·5岁） 本病预后较好，经完全的外科切除后复发率为0%，而不需辅以放化疗；3岁以上的小儿不能完全切除者，可辅助放疗；3岁以下小儿只有肿瘤渐进性生长者才采用放射疗法

镜下肿瘤细胞细长、呈双极锥形状，如毛发样，胞浆纤维平行排列，位于血管周围者纵行包绕血管；远离血管者松散排列，易发生微小囊性变 大体标本肿瘤呈圆形或椭圆形，富含血管，界清有包膜。形态上分为实质为主型和囊性成分为主型，后者可有壁结节。68%合并囊性变，其中1/2为大囊，其余为小囊

平扫CT表现为边界清楚的圆形或椭圆形病变，呈低密度或等密度病变 由于肿瘤富含血管，增强扫描可明显强化，明显强化并不提示肿瘤恶性度的增加 呈巨大囊性变者最常见于大脑及小脑半球，如合并壁结节存在，则强化较显著 呈微小囊性变者易于动态增强CT早期出现，延迟扫描由于造影剂的充填而不易显示 11%肿瘤CT上出现斑点状钙化，相应的血管源性水肿少见 后颅窝病变易包绕四脑室，肿瘤可推挤四脑室而不是充填并扩张四脑室，此征象可与髓母及室管膜瘤相鉴别；幕上易包绕三脑室

MR T1WI呈低或等信号，T2WI高信号，囊性部分信号类似CSF蛋白液信号 MR在显示肿瘤范围上优于CT，在评价视通路受累的情况上也优于CT 组织学上另一种较少见的JPA为成人型，镜下由宽阔的双极纤维细胞组成，紧密排列，互相交叉。与青少年型不同，本型无血管丰富及微小囊性变的特征。成人型更易发生间变

鞍上JPA 应与颅咽管瘤 鉴别 中线部位肿瘤 常为实性， 半球内为囊性

5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（GCA） 本类肿瘤相对少见，常为良性 1·7-12%结节性硬化病人位于孟氏孔附近的结节可发展为此病，1-2岁的结节性硬化患儿易合并本病；但也可见于无结节硬化者 肿瘤位于室管膜下区、基底节附近的侧脑室壁，肿瘤增大可阻塞孟氏孔，少数可阻塞三脑室导致对称或不对称性脑积水 大体标本肿瘤界清，富含血管，常伴有血管瘤样扩张血管形成，肿瘤呈结节状，伴囊肿形成，钙化也很常见 镜下形态与生殖基质星形细胞瘤类似，不具有恶性肿瘤的特征，实际为肿瘤与错构瘤之间的一种良性病变

室管膜下结节与GCA均可出现钙化（结节钙化率为90%），典型GCA常大于2cm，增强扫描可明显强化，可与前者鉴别（前者有时也可出现强化，但不如后者明显） MRT1WI呈不均匀等信号，T2WI信号增高，合并钙化局部信号缺失（梯度回波敏感） 2/3例可阻塞孟氏孔引起继发性脑积水 并发脑积水及出现临床症状者可进行手术及脑室分流，无症状者可密切随访

6、少突胶质细胞瘤 为一种少见的幕上胶质瘤，占颅内胶质瘤4-5% 多位于大脑半球，50%发生于额叶，其次为顶颞及枕叶，小脑及脊髓少见 两个高发年龄：40-60岁；6-12岁，男多于女 临床症状包括头痛、癫痫、视力障碍及痴呆，症状的平均持续时间较长（平均5·1岁） 临床症状的缓慢、钙化的出现机率高及颅盖骨的侵蚀性改变均提示本病为缓慢生长性病变，但术后生存率的研究表明，本病更具侵袭性，5年生存率为34%，与低度恶性星形细胞瘤相似 本病神经外转移少见，但常沿CSF播散至下腔及脑室，有人认为本病仅次于髓母细胞瘤的第二个易发生CSF种植转移的肿瘤

组织学上肿瘤基质成分及血管成分较少，1/2病例由单一的少枝胶质细胞组成，1/2混有星形细胞成分，其星形细胞成分可间变为胶质母 细胞内外的黏液物质及固有的血管可退变而出现钙化，血管的钙化进而发展为板层骨的形成 CT呈圆形或椭圆形肿块，1/2肿瘤界限不清，57%病例低密度；23%等密度；少数因继发出血呈高密度 半数病例可出现强化，但强化轻微而不易察觉；高度恶性及混合型肿瘤易于强化 20%可伴有出血及囊变，但与肿瘤的分级无关 高达90%病例可出现斑点及斑块状钙化，“树枝状”为其特征；17%可有颅盖骨侵蚀 有1·3-10%病例位于脑室内，常伴有脑积水形成，可有钙化，CT为高密度，常见于侧脑室 MR易于显示CT不易显示的病变

T1磷酸钙 水合效应 使肿瘤钙化 高信号

7、神经节神经胶质瘤及神经细胞瘤 为低度恶性肿瘤，生长缓慢。是一种混合型神经胶质源性肿瘤。其中主要由成熟的神经节细胞组成的称为神经节细胞瘤；主要由胶质细胞组成（毛细胞或生殖基质细胞等星形细胞及少数少突胶质细胞）为神经节胶质瘤，后者可发生恶性变 本病好发于10-20岁青少年（《30岁），10%发生4月以下的小儿。占颅内肿瘤的0·6% 常见症状为难治性癫痫发作。好发部位为大脑半球尤其是颞叶，其次为小脑，鞍上区、脑干少见 大体上肿瘤界限清楚，常伴有囊性变及小灶钙化，囊性变时可有壁结节。肿瘤很少呈弥漫侵润

神经节胶质瘤平扫CT上为界清的低密度或等密度病变，38%合并囊性变，35%可出现钙化 增强扫描1/2可有强化，实质性部分强化明显 血管造影检查多为少血管性肿瘤 MRT1WI信号混杂，T2WI高信号 神经节细胞瘤与前者略有不同，其占位效应及水肿不明显，一般无强化，囊变形成少见。 CT平扫大多为低密度；MRT2WI呈特征性的中低信号（其内含有长链核酸，引起T2弛豫时间缩短），少数长T2信号 发生于小脑的神经节细胞瘤又称Lhermitte-Duclos病 为一种复杂的错构瘤畸形，好发30-40岁，女性多见/ 主要为小脑颗粒细胞层内出现异常的神经节细胞并伴有Purkinje纤维缺乏/病变为单侧伴有一侧小脑脑叶的膨大/无强化/60%出现钙化/CT为低密度/界清肿大的一侧半球为其MRT2WI的典型特征 婴幼儿促结缔组织增生性神经节胶质瘤为一组巨大幕上囊性神经上皮性肿瘤，可同时累及两个脑叶，额顶叶常见，好发年龄为1-4月，据认为为围产期原因引起，肿瘤有向软脑膜生长的趋势，手术治疗后效果较好

患者女性， 26岁 a.矢状位T1WI b.轴位T1WI c.增强扫描 d.STIR e.轴位T2WI

神经节神经胶质瘤 患者男性，年龄21岁 偶有头痛，恶心呕吐等症状 a.轴位T1WI b. 增强扫描 c. 轴位T2WI 鉴别诊断：低度星形细胞瘤；伴钙化者与少突胶质瘤鉴别

神经节神经细胞瘤 26岁男性，偶有头痛症状 轴位T2WI b. 轴位T1WI c. 增强扫描

二、中线部位肿瘤 1、神经上皮性囊肿 1)脉络丛囊肿：最常见的神经上皮性囊肿，新生儿期常见，偶尔见于成人。常位于侧脑室三角内脉络丛球部，大多直径《1cm，为脉络丛的囊性变 2）蛛网膜囊肿：为硬膜下及蛛网膜下腔间腔形成，其内含有脑脊液，可为蛛网膜先天发育缺陷或继发于创伤、炎症及化学刺激等原因引起。一般无症状偶尔颅内压渐进性增高。好发于侧裂（50%）、CPA、后颅窝 蛛网膜囊肿应与孔洞脑畸形囊肿相鉴别，后者常伴有邻近皮层组织的缺损及破坏

3）胶样囊肿： 为光滑的球形囊肿，大小为0·3-4cm，占颅内肿瘤2% 好发年龄：30-50岁 好发部位：三脑室前部/侧脑室少见 孟氏孔阻塞可引起积水，临床表现为头痛、视乳头水肿 一般认为其起源于原始神经上皮的异常积聚。囊内含有黏液或灰色胶样物质及稠密的透明物，囊内容物为上皮分泌物及碎屑，包括血液、脂肪、含铁血黄素、胆固醇结晶等

CT上为三脑室前部圆形肿块，70%高密度；30%为等密度（取决胆固醇含量） 钙化较为少见（7-16%） 间接征象包括侧脑室及三脑室扩大；透明隔增宽；侧脑室前下角突出等 一般无强化，少数环形强化为其周围包绕的脉络丛；轻微弥漫强化与碘剂扩散入囊肿内有关/致密强化不应考虑本病，应除外脑膜瘤，脉络丛乳头状瘤及颅咽管瘤 MR信号大多较均一，也可不均。均一的MR信号常为T1高T2低，少数T1、T2均高，与囊肿内含有顺磁性的自由基化学物质有关。T1、T2值的缩短与囊内容物的干燥程度呈正比 不均匀囊肿其边缘部分T1T2为高信号，为内壁细胞脱落碎屑，中心部T2WI为低信号

75岁，男性

4）Rathke 裂隙囊肿（RCCs) 为良性上皮性鞍内囊肿，起源于胚胎Rathke囊的残余 (原始口腔黏膜上皮，与漏斗部关系密切，形成垂体前叶) 男：女=1：2；年龄：4-73岁（平均38岁），50-60岁高发 病理：囊肿大小为2-40mm，壁薄， 囊内容为黄色粘稠胶状物；少数浆液性 组织学：典型的囊内容包括结缔组织血管基质、 纤毛上皮细胞以及分泌粘液的上皮细胞 临床：较小者（<2cm)无症状，多为尸检中发现 较大者可压迫垂体、视交叉及下丘引起症状 影像：MR为首选 ，CT评价邻近骨质改变及钙化

T1高信号（囊壁细胞粘液分泌/囊内粘多糖增加）— 少数T1高T2低（合并粘多糖/慢性出血/高胆固醇含量） CT表现： 界清，鞍内低密度囊性肿物 囊内容不同，可表现为等或高于脑实质，钙化少见 较大者其内可有分隔，邻近骨质变薄 MR表现 信号：长T1长T2信号（囊内容脑脊液）—生长缓慢，较大 T1高信号（囊壁细胞粘液分泌/囊内粘多糖增加）— 瘤体较小，较早出现临床症状 少数T1高T2低（合并粘多糖/慢性出血/高胆固醇含量） T1均一高信号为其特征,可与不均匀信号颅咽管瘤及垂体瘤卒中鉴别，可分为单囊或多囊性病变 增强扫描囊壁可均匀强化-囊壁鳞状上皮化生或周围垂体

A. 矢状位T1WI B.轴位T2WI C.轴位增强扫描

患者，女，41岁，视敏度下降，闭经，溢乳半年 A.矢状位T1WI B. 冠状位T2WI

A. 冠状位T1WI B.冠状位T2WI C.冠状位增强扫描

A. 矢状 T1WI B. 轴位 T2WI C. 轴位 P-WI D. 轴位 增强

2、颅咽管瘤 为缓慢生长的良性肿瘤，占儿童颅内肿瘤的6%，常好发于30岁以下，少数中年发病 起源于鳞状上皮，为Rathke’s囊残余 70%同时发生鞍内及鞍上，20%位于鞍上，10%鞍内 少见部位：三脑室、蝶骨、鼻咽部、CPA及松果体区 症状包括头痛、视力障碍及内分泌障碍或生长障碍 大体标本肿瘤界清，平均直径3·5cm，70-85%合并囊性变。囊内容混浊呈褐色机油状，含有胆固醇结晶及出血，囊壁为复层鳞状上皮及胶原基质；实质部分为鳞状上皮细胞呈巢状排列 颅咽管瘤多为良性，但局灶侵润及纤维胶质增生较为常见，完全切除较困难，切除后易复发 肿瘤钙化常见，多见于儿童；44%病人蝶鞍可增大受侵

典型CT表现包括蝶鞍及鞍上肿块伴钙化、囊性变及其瘤体的不均匀强化,灶周水肿少见（1-2%） 钙化可为粗糙型、无定形及形成典型的蛋壳状薄壁钙化环，80%儿童及40%成人可出现钙化，少数因继发角蛋白退变而出现骨化 囊变部分CT为低密度，不强化，囊变部分为等或高密度者，提示囊内蛋白含量高或伴有出血；实质部分及囊壁可有强化 肿瘤可侵及下丘、视束及内囊后肢，尤其易侵入脑室 MRT1WI实质部分为高信号，囊性部分45%为高信号（与囊内高铁Hb、蛋白积聚、液态胆固醇等有关）；55%为高低混杂。T2WI囊及实质成分均为高信号，使二者不易区分；T2WI低信号与出血、钙化及骨化有关。增强扫描实质部分可强化 MR对显示肿瘤与视交叉、中脑、下丘、鞍背、颈内动脉及三脑室的关系方面优越，冠状位肿瘤可呈“8”字型被鞍隔所限 脑室内肿瘤为实质性，钙化少见，T1与脑灰质相似，T2高信号，可均匀增强 颅咽管瘤应与Rathke’s裂隙囊肿相鉴别（多位于鞍内；可互为转化）

39岁， 男性 视力下降一个月， 呈渐进性加重。 矢状T1WI 冠状T2WI 平扫CT 增强CT

23岁，女性 头痛，恶心， 一侧视力偏盲 两个月 轴位T1WI 矢状位T1WI 增强扫描 DSA检查

66岁女性病人 进行性视力障碍一个月 CT增强扫描 矢状位T1WI c. 冠状位T1WI

3、颅骨脊索瘤 起源于原始脊索的胚胎残余，男：女=2：1，>30岁 病理：分叶状，无包膜或假包膜；囊内胶状粘液状物 质及坏死；少数有钙化及死骨/含透明软骨-预后差 7-14%发生转移；0.1%骶尾骨及枕骨斜坡同时受累 临床：渐进性，可伴有头痛，展神经最常受累 影像：CT-斜坡部位软组织肿物，伴邻近骨破坏 钙化常见；瘤内粘液及胶样物使肿瘤内低密度 可明确岩骨尖及颅底孔受累情况 MR-可明确颅内受累情况（海绵窦、Wills等） 生长特征：起源于中线，可向一侧延伸 主要向后-桥前池易受累； 向前-蝶鞍前上或鼻咽下部

肿瘤主要沿前后轴扩展，少数向一侧延伸 MR信号：大多T1等或低，少数高信号（出血/粘蛋白） 增强扫描：分叶状蜂巢状强化 鉴别诊断：1）颅咽管瘤：特征性信号/鞍上、内、旁 肿瘤向后上部生长-脚间池受累 2）侵袭性垂体腺瘤：可侵及蝶窦/垂体消失 桥前池不受累 3）斜坡脑膜瘤 4）软骨瘤：起源于原始软骨胚胎残余 肿瘤易于向蝶鞍或CPA一侧侵及 5）鼻咽癌：易于向前侵袭 6）颅骨转移瘤：中线少见

脊索瘤与软骨瘤鉴别 4a. 冠状增强扫描 斜坡肿瘤侵及一侧 海绵窦 4b. 冠状增强扫描 蝶鞍一侧

典型脊索瘤 矢状位增强扫描 脊索瘤与垂体瘤鉴别 6A. 脊索瘤 矢状增强 6B. 垂体大腺瘤

三、先天性肿瘤 1、颅内脂肪瘤 发生于颅内特定部位：大多为胼胝体周围脂肪瘤，可伴有胼胝体缺如及发育不良，单发者常位于胼胝体后部，不累及胼胝体。其他部位包括四叠体池（常伴下丘发育不良）、小脑上池（常伴上蚓部发育不良）及鞍上池、角间池、桥小脑池 镜下由成熟脂肪细胞及少量胶原组成 CT为低密度肿块，CT值-50-120Hu，不强化；大脂肪瘤周边部脑组织可出现钙化，呈蛋壳样，为组织坏死 MR69%病人可出现化学位移伪影 胼周脂肪瘤可累及侧脑室脉络丛，并与其相延续 因其内含血管、神经，手术危险性大，伴脑积水为手术适应症

2、表皮样囊肿 为良性脑外肿瘤，占颅内肿瘤的1%，继发于神经皮肤外胚层的闭合不全，常好发30-50岁 常见部位为CPA（第V、VII、VIII颅神经受累）、中颅窝（V）、额颞部（癫痫）、鞍上（视力障碍）及脑室内（第III、IV颅神经受累，可有头痛、颅压增高） 囊内容为软白色或蜡样物，大体上囊肿为多分叶状，表面呈灰白色，又有“珍珠瘤”之称 颞骨硬膜外板障间隙内病变应与胆脂瘤鉴别 手术切除后残存上皮组织极易复发，因常包绕、黏附颅神经、动静脉及脑干，完全切除较为困难

典型CT表现为界限清楚，呈分叶状，密度均匀无强化的低密度病变，与其内含有胆固醇及角蛋白有关。CT无灶周水肿，可伴有轻微占位效应，一般无钙化 上皮囊肿从中颅窝向后颅窝延伸，可呈“哑铃”形 CT上无占位效应者与蛛网膜囊肿鉴别困难 MRT1WI为低信号，但高于CSF；质子密度像为不均匀的等信号或低信号，周围围绕高信号环（囊壁与脑实质间CSF裂隙）；T2WI高于CSF信号 病变边界清晰，不伴有脑脊液搏动伪影的出现对与蛛网膜囊肿鉴别有帮助 表皮样囊肿内胆固醇是以晶体状态存在，不引起T1缩短，但可引起质子密度像信号不均匀 少数情况下T1可呈高信号，一方面与CSF运动较脑室内CSF缓慢有关；另一部分病例经波谱证实为其内脂质含量多，而不含胆固醇，有人将其归为特殊类型的胆脂瘤

3、皮样囊肿 常见于10-20岁，不如表皮样囊肿常见（占0·1-1·5%） 与前者不同，病变常位于中线部位，最常见于后颅窝，鞍上、鞍旁也可发生；松果体旁少见 皮样及表皮样囊肿均可累及颅盖骨，表皮样囊肿常位于额骨或顶骨侧方的板障内，靠近冠状缝；皮样囊肿可位于眶周、前囟上方（帽状腱膜下）及枕叶 皮样囊肿起源与表皮样囊肿相似，来源于神经管闭合不全，二者均含有一种生殖细胞层-外胚层（畸胎瘤是含有两种以上胚层），其区别为前者还含有一些外胚层附属物如毛发、皮脂腺及汗腺，牙齿出现机率小 皮样囊肿畸形出现越早，中线部位发生的机率越大 大体上肿瘤为圆形或椭圆形，界清，囊内容为脱落上皮及皮脂腺，常有毛囊物质，囊壁有乳头状突起，其内含有皮肤附属物，囊液为粘稠的黄油状或黄棕色

CT表现为界清的低密度肿块（CT值为负值），少数周边部可见钙化，囊壁无强化 MR呈脂肪信号，多回波序列脂肪信号可逐渐减低，有时与亚急性出血信号不易区分（细胞内正铁Hb），化学位移伪影的出现可加以鉴别；随访出血因随时间延长而出现血液降解产物（含铁血黄素）也可以鉴别 皮样囊肿破裂进入蛛网膜下腔或脑室内可继发脑膜肉芽肿性炎症，角蛋白崩解为胆固醇是最常见的刺激物，病变常为致命性 其CT表现为脑室内出现含脂肪的液体或下腔游离的脂肪小球；MRT1WI可见高信号的脂肪组织漂浮于低信号的CSF中，脑沟增宽，其内含有脂肪成分

A.T2WI 轴位 B.STIR 序列 C.T1WI 冠状位 D.IR+ 增强

四、混杂性肿瘤 1、原发颅内淋巴瘤 又称为网状细胞肉瘤，组织细胞性淋巴瘤、圆细胞癌 有人认为是由小胶质细胞产生；也有人认为是来源于脑膜及Virchow-Robin间隙的网状组织细胞 与转移性淋巴瘤及白血病不同，其好发于脑深部中线部位，而前者好发大脑表面 最常见于免疫功能缺陷的病人尤其是AID 75-85%发生于幕上，额颞叶受累常见，其特征为常累及中央灰质区（基底节、丘脑及下丘）与胼胝体 AID病人常为多灶性

平扫CT肿瘤呈均一等密度或稍高密度 增强扫描大多致密强化，少数环状或偏心性强化。灶周水肿常较清（《1cm），占位效应不明显为其特征 多灶性肿瘤与弓形体病不易鉴别 由于肿瘤细胞成分多而间质液少，MR所有脉冲序列均表现为等或稍低信号。应与长TR图象上其他低信号肿瘤（包括脑膜瘤及原始神经外胚层肿瘤如神经母、髓母、室管膜及松果体母细胞瘤等）鉴别；累及深部中央灰质团，呈多灶性病变者还应与转移瘤鉴别（后者多位于皮髓交界处，小灶大水肿） 进行性恶化为其临床特征，常于几个月内死亡，放疗为主要治疗手段

2、脉络丛乳头状瘤（CPP） 脑室内CPP占所有颅内肿瘤的0·5%，好发于儿童及青年 好发部位第四脑室侧隐窝（39%）、侧脑室（43%）、三脑室（11%）、CPA（7%）。一般成人好发四脑室，新生儿好发侧脑室（尤其左侧） CPP在未粘连情况下可在脑室内移动，沿孟氏孔，导水管，Luschka孔在脑室内扩散，乳头状癌易于脑脊液播散 肿瘤起源于脉络丛上皮细胞，大体分叶状，菜花状，肿瘤富含血管，可发生出血及囊变 弥漫性脑室扩大常见，为肿瘤产生过多脑脊液所致（CSF产生为正常4-5倍）；位于侧脑室的肿瘤可侵袭脉络丛球而不是推挤 三、四脑室内肿瘤可阻塞孟氏孔、Luschka孔引起脑积水 脑室内出血及CSF蛋白含量的增加与CSF吸收障碍引起的交通性脑积水有关 乳头状癌脑室扩张不明显，与低分化肿瘤产生CSF相对不足有关

CT为界清、光滑分叶状肿块，常位于四脑室中线部位或侧脑室脉络丛球部（侵袭） 平扫传统为高、等或混杂密度，90%合并脑积水 24%CT可出现钙化 21%良性肿瘤及43%恶性肿瘤邻近室周白质水肿；恶性病变还可出现：室管膜下侵润；肿瘤形态不整；积水程度轻而占位效应明显。 成人良恶性肿瘤均呈不均匀强化；儿童良性肿瘤强化均一，恶性肿瘤强化不均 MRT1WI为等或稍低信号，其内点线状无信号区为血管及钙化区；T2WI中等度高信号，由于内含有血管、钙化及慢性出血含铁血黄素沉积其T2WI信号不均匀，中央区可出现坏死及囊变 T2WI室周可出现高信号，为脑积水室管膜液体的吸收 肿瘤沿孟氏孔、导水管及Luschka孔扩散为其特征

患者，女性，6个月，头颅渐进性增大伴头痛、呕吐2周 A. 轴位T1WI B. 轴位T2WI

患儿男性， 4岁。 头痛、呕吐 一个月， 近一周加重 a. 轴位T2WI b. 轴位T1WI c. 矢状位增强 d. 轴位增强

3、脑膜瘤 最常见脑外肿瘤，占所有脑肿瘤的15% 好发于40-60岁，男：女2：1，多发性病变与神经纤维瘤（NF2）有关 起源于蛛网膜细胞、硬脑膜纤维母及软脑膜细胞，常位于蛛网膜下腔，以广基底或细蒂与硬膜相连 大脑凸面为最常好发部位如侧裂，鞍旁，大脑镰，其中1/2近乙状窦；额下区，鞍上，蝶骨翼为另一常见部位；另外10%病例发生于后颅窝，小脑幕切迹及脑室内（侧脑室常见，左》右）；少数情况可发生视神经鞘并沿视神经孔扩展使眼球外突，常见于儿童，20%为双侧病变并与神经纤维瘤病有关；骨内或颅板外脑膜瘤少见，骨内脑膜瘤为蛛网膜细胞陷入板障内，常见于额颞骨，仅表现为板障增大及邻近脑组织受压 Russell—Rubinstein将脑膜瘤分为三类： 1。典型脑膜瘤：合胞型、过渡型（沙砾体）、纤维母细胞型 2。血管母细胞型 3。恶性脑膜瘤

CT、MR表现： 平扫为与硬膜相连的高密度病变，为继发于沙砾体钙化或钙沉积所致；增强后呈均匀致密强化，高度钙化肿瘤强化不明显，强化原因为造影剂经内皮空隙进入肿瘤间质中；30-50%可出现水肿 其他脑外肿瘤征象包括：呈广基底与硬膜相连；邻近颅骨肥厚或侵蚀；灰白质交界处脑回内折；肿瘤与脑组织间有脑脊液进入或软脑膜血管及硬膜边缘；MR增强扫描可有“脑膜尾征”（为邻近的脑膜反应性变化及血管扩张） 3-14%可发生中央区坏死，最常见合体型及血管母细胞型 T1肿瘤呈均匀低于脑白质信号，56%与脑灰质信号相似，36%低于脑灰质，T2WI52%与脑灰质信号相似，44%呈高信号，少数低信号 45%CT上可见钙化，MR高场强易于显示大块状钙化 术后脑膜可反应性强化，为薄而光滑的线状影；肿瘤复发及残留为厚薄不均分叶状强化灶

T2WI信号变化可与病理类型相对应： T2明显低于脑皮层的肿瘤为纤维母细胞型（胶质基质积聚）及过渡型（沙砾体钙化） 恶性脑膜瘤水肿程度重，但与良性重叠 特殊类型脑膜瘤：脂肪母细胞脑膜瘤—脑膜内皮细胞化生为脂肪，CT、MR为脂肪信号；STIR可证实为脂肪成分，同时出现脑膜尾征可明确诊断

右凸面脑膜瘤 C、其内血管 E、左侧颈动脉DSA 可见脑膜中动脉增粗，肿瘤 染色 F、最大强度投影MRA示肿瘤 内固有血管从硬膜血管发出 G、栓塞后复查MRA H、栓塞后增强扫描

囊性脑膜瘤

血管母细胞性脑膜瘤伴中心坏死及颅板侵蚀

脂肪母细胞性脑膜瘤