病历讨论 中国医学科学院皮肤病研究所 徐秀莲 沈建平
临床资料 患者女，73岁 主诉；头部红斑、脓疱伴痒4年 现病史：患者5年前发现肺部结节，半年后背部疼痛，诊断为晚期肺癌合并骨转移。未进行手术切除，给与吉非替尼片口服。4月后患者头皮部出现红斑，脓疱，之后糜烂，结厚痂。在我院多次诊治，曾诊断为“脂溢性皮炎”、“石棉状糠疹”、“头癣”等，给与抗真菌药物、雷公藤和泼尼松等口服，外用抗真菌药物、糖皮质激素、煤焦油等。治疗时皮损暂时缓解，但停药1周内皮损复发。
既往史：4年前患有肺癌，其他无异常发现 家族史：否认家族中类似病史 皮肤科情况：见照片
临床特点 本病为70岁以上的女性，病因不明， 临床表现为小片头皮红斑、结痂及有炎症，浅表脓疱易破溃呈湿性糜烂面，进一步有瘢痕性脱发，可继发鳞癌。 分泌物培养无菌。 组织学改变：表皮糜烂，真皮内有慢性炎性细胞浸润。
诊断？ 下一步治疗
讨论 秃发性毛囊炎 头癣 脓疱性银屑病 头皮湿疹继发感染 头皮糜烂性脓疱性皮病
讨论 本病缺乏特异性组织病理和实验检查，头皮反复出现脓疱、糜烂、溃疡伴萎缩，口服抗生素无效，外用强效糖皮质激素好转，确诊头皮糜烂性脓疱性皮病（Erosive pustular dermatosis).
讨论 头皮糜烂性脓疱性皮病为一种少见的非感染性皮肤病，有Pye 于1979年首先报告病命名。至今报告过数十例。 特征为： 1、好发高龄女性 2、头皮脓疱、糜烂、结痂 3、实验室检查无特殊，病理检查为皮肤萎缩，真皮内非特异性炎症 4、抗生素治疗无效，激素外用有效。
讨论 局部外伤或日晒是诱因，特别是头面部带状疱疹有关。常误诊为带状疱疹后感染。 脓液培养无菌 非感染性疾病，抗生素治疗无效 脓疱形成反映了伤口愈合缺陷，由于头皮紧贴头骨，静脉功能缺陷和皮肤萎缩引起，有报告小腿胫前也会发生本病 本病可伴类风湿关节炎或自身免疫性肝炎，血液中检出多种自身抗体，揭示与自身免疫性有共同发病因素。
讨论 日本报告的患者年龄较小，平均30-40岁。 皮损分布在头顶部多见，其次头部两侧或前部，常伴瘙痒。脓疱为浅表性，多发性，疱壁松弛，约半粒米大小，可散在或融合，反复出现。但是完整的脓疱少见，病程慢性，数月到5年，常有复发，在疤痕上可发生鳞癌。
讨论 有人指出 如果带状疱疹损害持续存在，要考虑本病。 初始皮损局限，后来逐渐扩散，大部分皮损伴脱发。 本病特点：慢性，无菌，脓疱，瘢痕脱发，病因未明，与紫外线暴露，无外伤有关。
讨论 治疗：部分患者口服异维A酸有效，最近报告外用0.1% 他克莫司或5-氟尿嘧啶软膏或或卡泊三醇软膏治疗有效。
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