肾病综合征 Nephrotic syndrome,NS

Slides:



Advertisements
Similar presentations
第二十一章 免疫缺陷病 (Immunodeficiency disease,IDD). 免疫缺陷病 (Immunodeficiency diseade,IDD) : 由免疫系统中任何一个成分在发生、发 育和成熟过程中的缺失或功能不全而导致免 疫功能障碍所引起的疾病。 免疫缺陷病分为 : 先天性 /
Advertisements

1 李世骐教授主讲 泌尿系统疾病. 2 肾脏的一般结构: 肾单位:肾脏结构与功能的基本单位 肾单位 肾小体 肾小管 肾小球 (血管球) 肾球囊 (脏层囊腔,壁层) 近端小管 曲部 (近曲小管) 直部 (降支粗部) 细管 降起细部 升支细部 远端小管 直部(升支粗部) 致密斑 曲部 (远曲小管) 髓拌降支.
肾病综合征 ( Nephrotic syndrome , NS ) 发病率、发病年龄 发病率: NS 约占儿科泌尿系统住院的 21% , 居第 2 位,仅次于急性肾炎( ANG )。 发病年龄:多为学龄前儿童,高峰为 3~5 岁, 男女比例为 3.7:1 。
肾病综合征 附属二院内科. 诊断标准 ①尿蛋白 >3.5g/d ②血浆白蛋白低于 30g/L ③水肿 ④血脂升高 其中①②为必备条件.
肾病综合征 ( Nephrotic Syndrome , NS ). 主要内容 概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗.
肾病综合征 Nephrotic Syndrome 北京大学第一医院儿科 肖慧捷. Nephrotic Syndrome , NS 由多种原因引起的,肾小球基底膜通透性增加, 由多种原因引起的,肾小球基底膜通透性增加,导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 临床特点: 大量蛋白尿 Massive Proteinuria.
肾病综合征  肾病综合征( nephrotic syndrome )是 由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性增 加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的 临床综合症。临床有以下四大特征:①大 量蛋白尿;②低蛋白血症;③高脂血症; ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性 3 大类。
急性阑尾炎病人的护理. 一 病因 1 阑尾管腔阻塞 2 细菌入侵 3 其它 二 病理类型 1 、 急性单纯性阑尾炎 2 、 急性化脓性阑尾炎 3 、 坏疽性及穿孔性阑尾炎 4 、 阑尾周围脓肿.
1. 健康感知 — 健康管理形态 1.1 保持健康能力改变 1.2 个人执行治疗方 案无效 1.3 不合作 ( 特定的 ) 1.4 家庭执行治疗方 案无效. 1.5 社区执行治疗方案无效 1.6 保护能力改变 1.7 寻求健康行为 ( 特定的 ) 1.8 有感染的 危险 1.9 有受伤的危险 1.10.
——神经系统用药和治疗精神障碍药 药学部 2014年3月
小儿泌尿系统疾病总论.
慢性肾小球肾炎 临床特点:水肿、高血压、尿异常改变以及肾功能损害,病程长,缓慢进展到慢性肾衰。病理类型及病变阶段的不同,临床表现各异。
肾病综合征 Nephrotic Syndrome NS
急性肾小球肾炎 昆明医学院第 一附属医 院 儿 科 教研室.
国家基本药物处方集培训 ——泌尿、血液系统药物 药学部 2014年4月.
肾病综合征 广州中医药大学第一附院三内科.
肾病综合征病人的护理.
肾病综合征 (Nephrotic Syndrome)
第 7 章 水 肿 液体在组织间隙或体腔中积聚过多,称为水肿(edema) 积水(hydrops):过多的液体积聚在体腔
肾病综合征 nephrotic syndrome,NS
原发性肾病综合征 (nephrotic syndrome,NS) 病人的护理
蛋 白 尿 重庆医科大学附属第一医院 钟 清.
(Nephrotic Syndrome, NS)
Nephrotic syndrome,NS
急性肾小球肾炎 Acute poststreptococcal glomerulonephritis
水 肿.
慢性肾小球肾炎 定义 是指原发于肾小球的一组疾病。临床特点是病程长,呈缓慢进行性,以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,可有不同程度的肾功能减退。
按開憂鬱症的結 ---穴位玄機妙用 溫嬪容 醫師.
泌尿系统疾病 Diseases of urinary system.
Chronic Glomerulonephritis
肾 病 综 合 征 李 春.
肺结核.
葡萄糖 合成 肌糖元 第六节 人和动物体内三大营养物质的代谢 一、糖类代谢 1、来源:主要是淀粉,另有少量蔗糖、乳糖等。
消化系统疾病 第四节 肝硬化.
实验诊断 血栓与止血检验.
泌尿系统 urinary system 上海交通大学医学院附属新华医院 儿内科教研室 卫敏江.
水 肿.
Welcome.
抗痛风药的作用、分类及典型抗痛风药的结构、理化性质和临床用途 蔡楚璇 广东省潮州卫生学校
傷 仲 永 王安石 S 孫子潔.
诊断性操作与治疗的相关性疼痛 王建民 牡丹江医学院麻醉学教研室. 诊断性操作与治疗的相关性疼痛 王建民 牡丹江医学院麻醉学教研室.
糖皮质激素 胡天圣 北京协和医院眼科.
chronic glomerulonephritis
第四节 混合性酸碱平衡紊乱及判断酸碱平衡紊乱的病理生理学基础
糖尿病流行病学.
水 肿 诊断学教研室.
病理生理学 牡丹江医学院 病生教研室.
知识目标 能力目标 情感目标 掌握尿液生成的过程; 熟悉滤过膜的结构和滤过的动力; 理解影响肾小球滤过的因素。
肾病综合征.
肾小球病概述 南京大学医学院附属鼓楼医院肾内科 曹东维.
第四节肾小球肾炎.
甲状腺激素.
泌尿系统疾病 滨州市人民医院儿科教研室 郭晓辉
FSD-C10 一个极有希望的药物 汇报人:李艳花 生物化学教研室.
第 二 十 二 章 阑尾炎病人的护理.
促进凝血因子形成药.
第四节 肿瘤对机体的影响 1. 良性肿瘤 (1) 局部压迫和阻塞:消化道、肺、脑 (2) 继发改变:溃疡、出血、感染 (3) 分泌激素:
肾病综合征.
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
「簡易水土保持申報書」 內容及送審流程之探討
内 容 contents 肾小球病概述 overview Interactive discussion 
肾小球肾炎 继发性肾小球疾病 浙江大学国际医院 肾脏病中心 寿张飞 浙大紫金港.
第三部分 补体及C反应蛋白测定 一、总补体活性的测定(溶血实验):
肾小球疾病 曾红兵 学时数:3学时.
胸腔积液 pleural effusion 正常人胸腔内有3-15ml液体,在呼吸运动时起作用,胸膜腔中的积液是保持一个动态(产生和吸收的过程)平衡的状态。若由于全身或局部病变破坏了此种动态平衡,致使胸膜腔内液体形成过快或吸收过慢,临床产生胸腔积液(简称胸液)
BAFF在活动性SLE患者T细胞中的表达:
105年教育部熱血老師翻轉學生「教育愛」座談會
MTOR典型案例征集大赛 标题: 医院: 科室: 姓名: 邮箱: 2015 年 月 日.
Presentation transcript:

肾病综合征 Nephrotic syndrome,NS 主讲 廖红群 副教授 赣南医学院第一附属医院儿科

问题 1. 这是什么疾病?这样得来的?有没有危险? 2. 这病怎样治疗?治疗效果如何? 概述 病理生理 病理 临床表现 实验室检查 诊断 预后和预防

肾病综合症 (nephrotic syndrome,NS) 是一种常见的儿科肾脏疾病,是一 组由于多种病因造成肾小球基底膜通透 概述 概述 病理生理 病理生理 肾病综合症 (nephrotic syndrome,NS) 是一种常见的儿科肾脏疾病,是一 组由于多种病因造成肾小球基底膜通透 性高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合 征。 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防

主要特点是: 大量蛋白尿Proteinuria 、 低白蛋白血症 hypoalbuminemia 、 严重水肿edema 、 概述 主要特点是: 大量蛋白尿Proteinuria 、 低白蛋白血症 hypoalbuminemia 、 严重水肿edema 、 高胆固醇血症hyperlipidemia 。 病理生理 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后和预防

NS的微小病变型 病因与发病机理 病因不明。 机理尚未阐明。 静电屏障破坏 膜构成改变 中分子白蛋 白大量通过 大分子中分子蛋 白质滤出 概述 病因与发病机理 病因不明。 机理尚未阐明。 病理生理 NS的微小病变型 病理 临床表现 静电屏障破坏 膜构成改变 实验室检查 中分子白蛋 白大量通过 诊断 大分子中分子蛋 白质滤出 治疗 预后和预防 高选择性蛋白尿 低选择性蛋白尿

正常基底膜示图 概述 概述 足突 病理生理 病理生理 基底膜 病理 病理 内皮细胞 临床表现 临床表现 负电荷 实验室检查 实验室检查 诊断 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防 正常基底膜示图

静电屏障破坏示图 概述 概述 病理生理 病理生理 足突 基底膜 病理 病理 内皮细胞 临床表现 临床表现 负电荷减少 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防 静电屏障破坏示图

概述 大孔增多 足突 基底膜 病理生理 病理 临床表现 内皮细胞 实验室检查 诊断 治疗 预后和预防 膜构成改变示图

病理生理 大量蛋白尿可引起: 1.低蛋白血症 2.高脂血症 3.水肿 4.其他 概述 病理生理 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后和预防

1.低蛋白血症 原因 尿中排出 分解代谢:肾小管处分解↑ 肝合成状态 胃肠道:吸收不良,异常丢失? 概述 概述 病理生理 病理生理 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后和预防

概述 概述 2.高脂血症 病理生理 病理生理 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后和预防

概述 概述 3.水肿 病理生理 病理生理 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后和预防

水肿的原因 低蛋白血症 血浆胶体渗透下降 渗透压和容量感受器 交感神经兴奋性增高 肾内因子 ADH和醛固酮分泌 钠、水吸收增加 水肿 概述 病理生理 病理生理 低蛋白血症 病理 血浆胶体渗透下降 临床表现 渗透压和容量感受器 交感神经兴奋性增高 实验室检查 肾内因子 ADH和醛固酮分泌 钠、水吸收增加 诊断 治疗 预后和预防 水肿

概述 概述 4.其他 病理生理 病理生理 病理 临床表现 实验室检查 诊断 免疫功能 治疗 Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ 高凝状态 预后和预防

病理生理 致病因素 肾小球滤过膜通透性 大量蛋白尿 脂代谢紊乱 肾内蛋白质分解代谢 低蛋白血症 高脂血症 概述 概述 病理生理 病理生理 临床表现 大量蛋白尿 实验室检查 脂代谢紊乱 肾内蛋白质分解代谢 低蛋白血症 诊断 治疗 高脂血症 预后和预防

血浆胶体渗透压 血容量 利钠因子 醛固酮 ADH 水份转入间质 钠、水潴留 水肿 概述 概述 病理生理 病理生理 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 水肿 预后和预防

病理 微小病变(MCNS) (76.4%) 非微小病变 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 系膜增生性肾炎(MsPGN) 膜性肾病(MN) 概述 病理 病理生理 微小病变(MCNS) (76.4%) 非微小病变 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 系膜增生性肾炎(MsPGN) 膜性肾病(MN) 膜增生性肾炎(MPGN) 毛细血管内增生性肾炎(EnPGN) 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后和预防

概述 概述 正常 NS患儿 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后和预防

概述 概述 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 微小病变性肾病综合征 (左)正常,(右)上皮细胞足突广泛融合、消失 预后和预防

概述 概述 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 实验室检查 正常的肾小球基底膜(BM),内皮细胞(En),足细胞(P)及足突(FP) 诊断 治疗 预后和预防

概述 临床表现 病理生理 水肿为 病理 临床表现 下行性 凹陷性 严重者可 有体腔积液 实验室检查 诊断 治疗 预后和预防

概述 概述 概述 病理生理 病理生理 病理生理 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防

眼睑颜面水肿 概述 概述 概述 病理生理 病理生理 病理生理 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防 眼睑颜面水肿

阴囊显著水肿 概述 概述 概述 病理生理 病理生理 病理生理 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防 阴囊显著水肿

并发症 Complication 1.感染 2.电解质紊乱 3.低血容量和休克 4.高凝状态及血栓栓塞合并症 5.急性肾功能衰竭 概述 概述 概述 并发症 Complication 病理生理 病理生理 病理生理 1.感染  2.电解质紊乱 3.低血容量和休克 4.高凝状态及血栓栓塞合并症  5.急性肾功能衰竭  6.肾小管功能障碍 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防

1.感染 是最常见的并发症 及引起死亡的主要原因 概述 概述 概述 1.感染 是最常见的并发症 及引起死亡的主要原因 病理生理 病理生理 病理生理 免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 病毒 细菌 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防 气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染

2.电解质紊乱 低钠血症和低钾血症常见。 钙及维生素D代谢紊乱可引起 手足搐搦。 概述 概述 概述 病理生理 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防

3.低血容量休克 原因: 表现为: 强利尿剂和大量放腹水 白蛋白<20g/L难以维持正常血容量 低钠血症 烦躁不安,四肢湿冷,皮肤出现大理石 概述 概述 概述 3.低血容量休克 原因: 强利尿剂和大量放腹水 白蛋白<20g/L难以维持正常血容量 低钠血症 表现为: 烦躁不安,四肢湿冷,皮肤出现大理石 花纹,脉搏细速,心音低,血压下降。 病理生理 病理生理 病理生理 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防

4.高凝状态及血栓栓塞合并症 其形成原因主要有: 血浆凝血因子增加 抗凝血酶Ⅲ下降 血液动力学改变 血小板数量及功能改变 概述 概述 4.高凝状态及血栓栓塞合并症  病理生理 病理生理 其形成原因主要有: 血浆凝血因子增加 抗凝血酶Ⅲ下降 血液动力学改变 血小板数量及功能改变 内源性凝血系统被激活 激素的应用 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后和预防

临床以肾静脉 血栓形成较常见, 表现为骤然发作的 肉眼血尿和腰痛, 检查有脊肋角压痛 和肾区肿块,双侧 者有急性肾功能减 退。 概述 概述 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后和预防

除肾静脉外 可出现: ①下肢深静 脉血栓形成; ②下肢动 ③肺栓塞; ④脑栓塞。 概述 概述 概述 病理生理 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防

5.急性肾功能衰竭 病程中偶可 发生急性肾功能减退。 6.肾小管功能障碍 可表现为糖 尿、氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩 功能不足等。 概述 5.急性肾功能衰竭  病程中偶可 发生急性肾功能减退。 6.肾小管功能障碍  可表现为糖 尿、氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩 功能不足等。 病理生理 病理生理 病理生理 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防

辅助检查 1.尿常规 尿蛋白明显增多, 定性≥(+++),24小时尿 蛋白定量≥0.05g/kg。 尿蛋白减少或消失 是病情好转的标志。 概述 概述 辅助检查 病理生理 病理生理 1.尿常规  尿蛋白明显增多, 定性≥(+++),24小时尿 蛋白定量≥0.05g/kg。 尿蛋白减少或消失 是病情好转的标志。 血沉增快。 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防 尿蛋白

蛋白下降更明显,常<25g/L; 3. 血清胆固醇 胆固醇>5.7mmol/L。 4. BUN、Cr多正常,肾炎性肾病综合症 可升高。 概述 2. 血浆蛋白  血浆总蛋白低于正常,白 蛋白下降更明显,常<25g/L; 3. 血清胆固醇  胆固醇>5.7mmol/L。 4. BUN、Cr多正常,肾炎性肾病综合症 可升高。 病理生理 病理生理 病理生理 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防

5.血清补体测定:微小病变型NS或单 纯性NS血清补体水平正常,肾炎性NS患儿 血清补体可下降。 6. 感染依据的检查:对新诊断的病人 概述 概述 概述 5.血清补体测定:微小病变型NS或单 纯性NS血清补体水平正常,肾炎性NS患儿 血清补体可下降。 6. 感染依据的检查:对新诊断的病人 应查链球菌及乙肝病毒感染的证据等。 病理生理 病理生理 病理生理 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防

诊断的病人应检查ANA,抗-dsDNA抗体, Smith 抗体等。对具有血尿、补体减少 并有临床表现的病人尤其重要。 概述 7.系统性疾病的血清学检查:对新 诊断的病人应检查ANA,抗-dsDNA抗体, Smith 抗体等。对具有血尿、补体减少 并有临床表现的病人尤其重要。 8.高凝状态和血栓形成的检查:可有血小板增多,血浆纤维蛋白原增加,尿纤维蛋白裂解产物(FDP)增高。 病理生理 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后和预防

对疑及血栓形成者可行彩色多普勒B超 检查以明确诊断,有条件可行数字减影血 管造影(DSA)。 经皮肾穿刺组织病理学检查指征: 概述 概述 概述 对疑及血栓形成者可行彩色多普勒B超 检查以明确诊断,有条件可行数字减影血 管造影(DSA)。 经皮肾穿刺组织病理学检查指征: ①.对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发 者, ②.对临床或实验室证据支持肾炎性肾 病或慢性肾小球肾炎者。 病理生理 病理生理 病理生理 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防

? 诊断 Diagnosis 诊断肾病综合征主要根据临床表现三高一低。 概述 概述 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 ? 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防

凡有 大量蛋白尿(+++  ++++) (24h尿蛋白定量>0.05g/kg)、 高胆固醇血症(>5.7mmol/L)、 概述 概述 概述 凡有 大量蛋白尿(+++  ++++) (24h尿蛋白定量>0.05g/kg)、 高胆固醇血症(>5.7mmol/L)、 低白蛋白血症(<30g/L)、 高度水肿、水肿可轻可重。 病理生理 病理生理 病理生理 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防

治疗 Therapy 治疗原则 概述 概述 概述 病理生理 病理生理 病理生理 本病病程长,易复发,要求家长和患儿树立信心,坚持系统而正规的治疗。包括: 控制水肿, 维持水电解质平衡, 给适量的营养, 预防和控制伴随感染, 正确使用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂。 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防

治疗要点 休息 一般不需绝对卧床 营养 限盐 1~2g/d 蛋白质 1.5-2g/(kg·d) 补充维生素D和钙剂。 抗感染 利尿 概述 概述 概述 治疗要点 病理生理 病理生理 病理生理 休息 一般不需绝对卧床 营养  限盐 1~2g/d  蛋白质 1.5-2g/(kg·d) 补充维生素D和钙剂。 抗感染 利尿 对家属的教育 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 诊断 治疗 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防

肾病治疗的首选药 肾上腺皮质激素治疗 短疗程 8~12周 中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月~1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 概述 概述 概述 肾上腺皮质激素治疗  病理生理 病理生理 病理生理 肾病治疗的首选药 病理 病理 病理 短疗程 8~12周 中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月~1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 诊断 治疗 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防

(1)初治方案:有两类: ①短程治疗:国外较多采用。 开始时每日沷尼松(强的松)2mg/kg 概述 概述 概述 (1)初治方案:有两类: ①短程治疗:国外较多采用。 开始时每日沷尼松(强的松)2mg/kg 或 60 mg/m2(总量不超过60~80mg),分 次服用,疗程4周,然后隔日 1.5 mg/kg 或 40 mg/m2,再服4周停用。 病理生理 病理生理 病理生理 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 诊断 治疗 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防

②中长程疗法:国内较多采用。 沷尼松(强的松)每日2mg/kg(总量 不超过60mg),分3次口服。若4周内尿蛋 概述 概述 概述 ②中长程疗法:国内较多采用。 沷尼松(强的松)每日2mg/kg(总量 不超过60mg),分3次口服。若4周内尿蛋 白转阴,则转阴后至少巩固2周开始减量, 改为隔日 2mg/kg晨顿服,继用4周,以后 每2~4周减2.5~5mg,直至停药,疗程 6 个月(中程疗法)。 病理生理 病理生理 病理生理 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 诊断 治疗 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防

若治疗4周内尿蛋白未阴转,可继 服至转阴后2周,一般用药8周,最长 不超过12周,然后改隔日2mg/kg,继 概述 概述 概述 若治疗4周内尿蛋白未阴转,可继 服至转阴后2周,一般用药8周,最长 不超过12周,然后改隔日2mg/kg,继 用4周,减量方法同上,疗程9~12个 月(长程疗法)。 病理生理 病理生理 病理生理 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 诊断 治疗 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防

(2)复发或反复病例及对激素依赖病例: A.调整糖皮质激素的剂量和疗程:对复发 者原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一疗 概述 概述 (2)复发或反复病例及对激素依赖病例: A.调整糖皮质激素的剂量和疗程:对复发 者原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一疗 效剂量。或改隔日疗法为每日疗法,或将激 素减量的速度放慢,延长疗程。即给予中长 程治疗,可达2年。复发2次以上可考虑加用 免疫抑制剂。 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防

B.更换糖皮质激素制剂:如地塞米松、 阿赛松、康宁克通A等。 C.甲基强的松龙静脉冲击治疗:剂量为 概述 概述 B.更换糖皮质激素制剂:如地塞米松、 阿赛松、康宁克通A等。 C.甲基强的松龙静脉冲击治疗:剂量为 15~30mg/kg,以5~10%葡萄糖100~200ml 稀释后静滴1~2时。每日或隔日1次,3次 为 1疗程。冲击后48时,继以激素隔日口 服。 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防

高血糖和糖尿; (3)激素治疗的副作用和并发症:有两 类。 1)是由长期超生理剂量服用激素对机体 的影响: 概述 概述 (3)激素治疗的副作用和并发症:有两 类。 1)是由长期超生理剂量服用激素对机体 的影响: 脂肪代谢紊乱,表现为肥胖、体脂分布异 常、库兴貌; 负氮平衡、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良; 高血糖和糖尿; 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防

概述 概述 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防

水钠潴留、高血压; 高尿钙、及骨质稀疏; 消化性溃疡,甚至穿孔; 神经精神方面有欣快感、兴奋、失眠、 严重时发生精神病、癫痫发作; 概述 概述 水钠潴留、高血压; 高尿钙、及骨质稀疏; 消化性溃疡,甚至穿孔; 神经精神方面有欣快感、兴奋、失眠、 严重时发生精神病、癫痫发作; 由于抑制抗体形成易发生感染或隐性 感染灶(如结核病)的活动和播散。 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防

小儿于生长期中其生长尤其是身高可受影响。 概述 概述 概述 长期用药还可发生 白内障、 股骨头无菌坏死。 小儿于生长期中其生长尤其是身高可受影响。 病理生理 病理生理 病理生理 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 诊断 治疗 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防

2)另一类是激素引起的急性肾上腺皮 质功能不全和戒断综合征:大量外源性皮 质激素反馈抑制视丘-垂体-肾上腺系统, 概述 概述 2)另一类是激素引起的急性肾上腺皮 质功能不全和戒断综合征:大量外源性皮 质激素反馈抑制视丘-垂体-肾上腺系统, 使肾上腺皮质分泌减少、功能减退、甚至 腺体萎缩。 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防

如突然停药或遇感染、手术等应激状 态,肾上腺皮质分泌乃相对或绝对不足, 即可出现急性肾上腺皮质功能不全症状, 概述 概述 如突然停药或遇感染、手术等应激状 态,肾上腺皮质分泌乃相对或绝对不足, 即可出现急性肾上腺皮质功能不全症状, 表现为恶心、呕吐、腹痛、休克前期乃至 休克等肾上腺皮质危象。一旦发生应立即 给予氢化可的松5-10mg/kg静脉滴注。 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防

免疫抑制剂治疗 A.环磷酰胺:剂量 2-2.5mg/(kg·d), 疗程8~12周,总剂量小于200mg/kg,1年 禁忌反复应用。 概述 免疫抑制剂治疗  A.环磷酰胺:剂量 2-2.5mg/(kg·d), 疗程8~12周,总剂量小于200mg/kg,1年 禁忌反复应用。 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防

环磷酰胺冲击治疗:用环磷酰胺按 0.5-0.75g/m2或10-12 mg/(kg·d),加入 概述 概述 环磷酰胺冲击治疗:用环磷酰胺按 0.5-0.75g/m2或10-12 mg/(kg·d),加入 适量生理盐水或葡萄糖100-200ml,静脉滴 注(1-2小时),随即给予2000ml /m2液体 滴注,连续2天,每2周重复一疗程,总剂 量小于150-200mg/kg,1年禁忌反复应用。 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防

副作用: 近期可有胃肠道反应、肝功能损害、 脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎和对细菌 病毒的易感性增高。 远期对性腺的影响近年受到重视,青 概述 概述 副作用: 近期可有胃肠道反应、肝功能损害、 脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎和对细菌 病毒的易感性增高。 远期对性腺的影响近年受到重视,青 春期或青春前期男孩应用此药后可影响睾 丸生精功能,引起不育症。性腺损伤和用 药剂量相关,故应用时应掌握适应证及剂 量。 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防

B.苯丁酸氮芥: C.盐酸氮芥: D.环孢霉素A:剂量每日5-7mg/kg,常 需监测血浓度以调整剂量。疗程为12-24 周。 概述 概述 B.苯丁酸氮芥: C.盐酸氮芥: D.环孢霉素A:剂量每日5-7mg/kg,常 需监测血浓度以调整剂量。疗程为12-24 周。 E.雷公藤多甙: 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防

肝素1mg/(kg.d),加入10%GS50-100ml中静脉点滴,qd,2-4周为一疗程。 概述 概述 5.其他治疗 (1)抗凝剂的应用:肾病综合征时常呈 高凝状态,故近年有人主张应加用抗凝或 抗血小板聚集剂,如: 肝素1mg/(kg.d),加入10%GS50-100ml中静脉点滴,qd,2-4周为一疗程。 潘生丁5-10 mg/(kg.d),分3次口服,6个月为一疗程。 活血化瘀中药丹参等。 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防

(2)溶栓治疗:尿激酶有直接激活纤溶 酶溶解血栓的作用。3万U-6万U/d,加入 10%GS100-200ml中静脉点滴,qd,1-2周 概述 概述 (2)溶栓治疗:尿激酶有直接激活纤溶 酶溶解血栓的作用。3万U-6万U/d,加入 10%GS100-200ml中静脉点滴,qd,1-2周 为一疗程。 (3)免疫调节剂治疗:左旋咪唑:剂量 为2.5mg/kg,隔日用药。 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防

⑷巯甲丙脯酸:为血管紧张素Ⅱ转换酶 抑制剂,近年有人认为可改善肾小球血液 动力学状态而使尿蛋白排出减少,可用于 激素辅助治疗,尤伴高血压者。 概述 概述 ⑷巯甲丙脯酸:为血管紧张素Ⅱ转换酶 抑制剂,近年有人认为可改善肾小球血液 动力学状态而使尿蛋白排出减少,可用于 激素辅助治疗,尤伴高血压者。 病理生理 病理生理 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 治疗 治疗 预后和预防

概述 病理生理 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后和预防

治疗前 治疗后 概述 概述 概述 概述 病理生理 病理生理 病理生理 病理生理 病理 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 治疗前 治疗后 病理生理 病理生理 病理生理 病理生理 病理 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 实验室检查 实验室检查 诊断 诊断 诊断 诊断 治疗 治疗 治疗 治疗 预后和预防 预后和预防 预后和预防

谢谢! THANK YOU FOR YOUR ATTENTION