急性小脑炎

小脑外形 小脑两侧膨隆为小脑半球，中间狭细为小脑蚓。

小脑的解剖 小脑位于脑桥及延髓的后方，占后颅窝的大部分，被小脑幕覆盖，成人小脑中约150克，约占脑重量的10%。

小脑的解剖 小脑的表面有很多横向的窄沟，少数的沟较深，称为裂。原裂和后外侧裂是两条最深的裂，将小脑分为三个主要的叶。

小脑的形态分叶 绒球小结叶（古小脑）：接受来自前庭核的纤维，协调眼和肢体与重力相关的运动及头部空间运动，负责躯体平衡。 前叶（旧小脑）：接受脊髓小脑前后束纤维，与肌张力调节有关。 后叶（新小脑）：经脑桥核接受大脑半球的传入，主要参与随意运动的调节。

小脑的功能分叶 前庭小脑：主要由绒球小结叶构成，对维持躯体平衡发挥作用，控制眼球运动和协调头部运动时眼球为保持视像进行的凝视运动。病变时：导致明显的平衡障碍，出现倾倒、共济失调步态和代偿性宽基步态等，可出现自发性眼震 脊髓小脑：纵贯小脑体前叶和后叶的正中部分，控制肌张力和调节进行中的运动。配合大脑皮质对随意运动进行实时的管理。病变时：肌张力减退、运动笨拙或不准确、共济失调、辨距不良、震颤等。 皮质小脑：为小脑外侧区，皮质小脑被认为是与大脑皮质感觉联络区、运动区及基底节共同参与随意运动的计划及运动编程。病变时：除了可引起肢体远端肌张力下降和共济失调，还使运动起始迟缓。

小脑以三对脚与脑干相连 三对小脑脚从上往下依次是： 小脑上脚（结合臂）——中脑 小脑中脚（桥 臂）——脑桥 小脑下脚（绳状体）——延髓 小脑中脚（桥 臂）——脑桥 小脑下脚（绳状体）——延髓 所有小脑传入和传出纤维，均经过三对小脑脚进出小脑。

急性小脑炎 急性小脑炎，又称“急性小脑性共济失调(acute cerebellar ataxia) ”，也有人称其为“局限性小脑脑炎”。 急性小脑炎以儿童多见，成人发病较少，是一种较少见的临床综合征。且无实验室和影像学确诊依据，易导致治疗不及时，影响预后。

临床特点 一、多病因 本病病因至今未明，多发生于某些感染性疾病之后，即具有一定的潜伏期。一般潜伏期为3-30天。即感染后3-30天内出现共济失调症状。文献曾报道发现，急性小脑炎之前的感染性前驱疾病包括：非特异的上呼吸道感染、胃肠道感染、非瘫痪的脊髓灰质炎、风疹、流行性腮腺炎、水痘、传染性单核细胞增多症、伤寒、猩红热、白喉等。

临床特点 一、多病因 有学者从本病患者血液中和脑脊液中分离出各种病毒：流感病毒、腮腺炎病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、水痘病毒等。 基于上述，有学者提出，本病的发病机理可能是： 1.仅限于小脑系统的变态反应性脑炎 2.病毒对中枢神经系统的直接侵犯 3.病毒感染引起的体内潜在病毒的活跃。

临床特点 二、起病急 该病起病急骤，一般在病毒感染后1-3周左右，突然出现小脑性共济失调症状，且进展迅速。

临床特点 三、临床表现欠典型 步态不稳、不随意运动、眼球异常运动时本病的三大主征。其中，步态不稳是不可缺少的症状，其他两项的发生率只占40-50%。其他症状如肌张力减低、腱反射减弱、构音障碍、言语不清也较常见。全身症状不明显，可有易激惹、头痛、头晕、呕吐等表现。体温多数正常，感觉功能正常，颅神经多不受累。眼底正常，脑膜刺激征罕见。

临床特点 四、辅助检查缺乏特异性 脑脊液检查多数正常。可有淋巴细胞轻度增多或蛋白增高。 脑电图多数正常，急性期可有慢波增多。 颈椎X线片和TCD、头部MR等有利于本病与其他疾病的鉴别。

诊断 由于急性小脑炎的诊断缺乏辅助检查的金指标，目前认为，本病的诊断应依据以下几点： 1.患者既往身体健康，病前一个月内可有病毒或细菌感染的前驱疾病。 2.急性起病的的步态障碍、行走不稳。 3.临床体查发现小脑性共济失调、四肢不随意运动、眼球异常运动及语言障碍。 4.脑脊液正常或淋巴细胞及蛋白轻度增高。 5.头部MR正常，或表现为小脑齿状核异常信号，小脑蚓部或半球萎缩。 6.具有自限性，皮质激素治疗预后良好。

鉴别诊断 1.后颅窝肿瘤 虽有共济失调，但起病缓慢，四肢共济程度不对称，常在肿瘤侧明显，常伴有颅压增高和颅神经受损的体征。影像学检查可提示病变征像。 2.药物引起的共济失调 如苯妥英钠、异烟肼、安定、5-氟脲嘧啶等，可根据病史及用药情况协助诊断。 3.其他化学物质 如酒精、四氯化碳等，也可致共济失调症状。 4.多发性硬化 病灶多发，且常有缓解-复发的病程。 此外，急性小脑炎起病时与美尼尔综合征、后循环缺血、前庭神经元炎相似，易被误诊，应加深对本病的认识，考虑到本病的可能。

治疗 1.一般治疗 病情重者卧床休息，轻者可适当功能锻炼，维持水电解质平衡等。 2.激素治疗 本病的治疗多数人主张早期应用皮质激素，可予以地塞米松10-20mg加入5%葡萄糖注射液中静脉滴注，每日一次，2周为一个疗程。 3.有头痛、呕吐等颅高压症状者，可予以适量甘露醇脱水降颅压。呕吐剧烈者可予以护胃止呕补液等对症支持处理。 4.抗病毒治疗。 5.适当配合神经营养治疗。

预后 本病为一种有自限倾向的疾病，一般预后良好。一般于1周到6个月内痊愈，平均病程2个月。有个别病例延至2-3年后恢复者，少数可留有小脑症状、智能障碍、记忆力欠缺等后遗症。小儿预后比成人预后更好，病程短，痊愈率高。

急性小脑炎 本病的典型病例诊断：常发生与健康的儿童或成人，继发于感染性疾病之后，急性或亚急性起病。以步态不稳、行走困难、不随意运动、眼震为主，伴以头晕、头痛、恶心、呕吐等症状，其他神经系统检查无异常发现。脑脊液、脑电图、头部CT及MR检查大多正常。排除其他原因引起的急性小脑性共济失调，经皮质激素治疗有效，应考虑本病。

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