心 脏 瓣 膜 病 中山二院心内科

概 述 病因 炎症：风湿性心脏瓣膜病、感染性心内膜炎 粘液样变性：原发性瓣膜脱垂 退行性改变；老年性瓣膜病 概 述 病因 炎症：风湿性心脏瓣膜病、感染性心内膜炎 粘液样变性：原发性瓣膜脱垂 退行性改变；老年性瓣膜病 先天性畸形：二叶主动脉瓣、单叶主动脉瓣 缺血性坏死：冠心病合并乳头肌功能不全 其他：创伤等 病理 瓣膜狭窄和（或）关闭不全

病变部位 二尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣、三尖瓣 患病率 60、70年代排第一，80年代排第二 风湿性

二 尖 瓣 狭 窄 常见病因；风湿热 2/3 为女性 病变部位：瓣膜交界、瓣叶游离缘、腱索、结合部位 病理改变：粘连融合、瓣口狭窄 病因和病理 常见病因；风湿热 2/3 为女性 急性风湿热史、反复链球菌感染史 风湿热 MS：≥ 2年 病变部位：瓣膜交界、瓣叶游离缘、腱索、结合部位 病理改变：粘连融合、瓣口狭窄 慢性MS：LA扩大、附壁血栓 肺血管床闭塞性改变 RV扩大

病理生理 对左房室跨瓣压和左房压的影响 瓣口面积( cm2) 跨瓣压差(mmHg) 左房压 正 常 4.0~6.0 轻度狭窄 1.5~2.0 正 常 4.0~6.0 轻度狭窄 1.5~2.0 5~10 中度狭窄 1.0~1.5 10~20 重度狭窄 <1.0 >20

左房压升高对肺循环的影响 LA压 肺V压 肺毛细血管压 肺动脉高压对右心室的影响 肺动脉高压 RV扩张 右心衰 肺血管床闭塞性改变 肺动脉高压 肺动脉高压对右心室的影响 肺动脉高压 RV扩张 右心衰

临床表现 症状（瓣口面积<1.5cm2) 呼吸困难：劳力性、夜间阵发性、端坐呼吸、肺水肿 体征 “二尖瓣面容” 咯血：大量咯血、血性痰、粉红色泡沫痰 咳嗽：支气管炎、左房增大压迫左主支气管 声嘶：左房增大压迫左喉返神经 体征 “二尖瓣面容” MS的心脏体征：心尖搏动正常或不明显 心尖区S1亢进、开瓣音 心尖区低调隆隆样舒张中晚期杂音

实验室和其他检查 X线检查：“梨形心”， LA、RV增大， ECG：二尖瓣形P波，PtfV1增大，电轴右偏， 肺动脉高压和右心室扩大的体征： 胸骨左下缘抬举性搏动 P2亢进 Graham-Steell 杂音（递减型高调叹气样舒张早期杂音） L 4-5 全收缩期吹风样杂音 实验室和其他检查 X线检查：“梨形心”， LA、RV增大， 肺动脉段突出，肺淤血、间质性肺水肿 ECG：二尖瓣形P波，PtfV1增大，电轴右偏， RV肥厚

诊断和鉴别诊断 UCG: 诊断MS的可靠方法 心导管检查；可明确狭窄程度 诊断依据：心尖部舒张期隆隆样杂音 确诊：UCG “城墙样”改变、前叶“圆顶征”、 二尖瓣口面积减小、左房附壁血栓 心导管检查；可明确狭窄程度 用于症状、体征与UCG结果不一致时 诊断和鉴别诊断 诊断依据：心尖部舒张期隆隆样杂音 X线或ECG示左房增大 确诊：UCG

并发症 鉴别诊断： 1. 经二尖瓣口的血流增加：严重MI、左向右分流的先心、 心房颤动：早期并发症、CO下降20% 高动力循环 2. Austin-Flint杂音：见于严重AI 3. 左房粘液瘤：杂音随体位改变 并发症 心房颤动：早期并发症、CO下降20% 急性肺水肿：严重并发症，可能致死 血栓栓塞：体循环栓塞、肺循环栓塞

治疗 右心衰竭：晚期并发症 感染性心内膜炎：少见 肺部感染：常见 一般治疗： 预防风湿热复发 预防感染性心内膜炎 无症状者避免剧烈体力活动，定期复查 呼吸困难者减少活动，限钠盐，利尿，预防诱因

1. 大量咯血：坐位，镇静剂，快速利尿，降低肺V压 并发症的处理： 1. 大量咯血：坐位，镇静剂，快速利尿，降低肺V压 2. 急性肺水肿：避免扩张小动脉，选扩张静脉药物 强心剂仅用于快速房颤 3. 房颤：恢复维持窦律、控制心室率、预防血栓栓塞 急性发作快速房颤： 血流动力学稳定：西地兰、地尔硫卓、维拉帕 米或β阻滞剂 血流动力学不稳定：电复律

预后 4. 预防栓塞：长期使用华法令 介入和手术治疗: PBMV、闭式分离术、直视分离术、人工瓣膜置换术 慢性房颤： 复律；电复律、药物复律 减慢室率：地高辛、地尔硫卓、维拉帕米、β阻滞剂 抗凝：复律前3周、后4周，长期 4. 预防栓塞：长期使用华法令 5. 右心衰竭：晚期并发症 介入和手术治疗: PBMV、闭式分离术、直视分离术、人工瓣膜置换术 预后

二尖瓣关闭不全 病因和病理 慢性：RHD、MVP、CHD、腱索断裂、 二尖瓣环和环下部钙化、IE、 LV显著扩大、其他少见原因 创伤、人工瓣膜损坏

病理生理 急性： 1. 舒张期右心室容量负荷骤增 LVEDP 慢性： 1. LV代偿扩大 LVEDV 心搏量 LA压 肺淤血、肺水肿 肺高压、右心衰 2. 前向心搏量和心排血量明显降低 慢性： 1. LV代偿扩大 LVEDV 心搏量 2. LV、LA扩大 LA压和LVEDP无明显 不出现肺淤血 3. 晚期失代偿 LVEDP 肺淤血

临床表现 症状 体征 1. 慢性： 急性：劳力性呼吸困难、急性左心衰、急性肺水肿、 心源性休克 慢性：无症状、疲乏无力、晚期呼吸困难 心尖搏动：左下移位 心音：S1减弱或正常，S2分裂，S3，收缩中期喀喇音 心脏杂音：心尖区SM，吹风样高调一贯型

实验室和其他检查 X线 急性：心影正常，明显肺淤血、肺水肿 ECG 2. 急性：抬举性心尖搏动，P2亢进，S4， 心尖区SM低调递减，严重者出现S3和短促DM 实验室和其他检查 X线 急性：心影正常，明显肺淤血、肺水肿 慢性；LA、LV增大，肺淤血、间质性肺水肿 ECG 急性：窦速 慢性：LA增大，LV肥厚，RVH，Af 少见

UCG 脉冲及彩色多普勒有诊断价值 放射性核素心室造影 判断左室收缩功能，评估二尖瓣返流程度 左心室造影 二维超声显示二尖瓣结构特征，有助于病因诊断 放射性核素心室造影 判断左室收缩功能，评估二尖瓣返流程度 左心室造影 半定量返流程度的“金标准”

诊断和鉴别诊断 急性 突发呼吸困难；心尖区SM， 慢性 心尖区SM，LA、LV增大，确诊有赖于UCG 鉴别诊断 1.三尖瓣关闭不全： X线心影不大而肺淤血明显，有病因可寻 慢性 心尖区SM，LA、LV增大，确诊有赖于UCG 鉴别诊断 1.三尖瓣关闭不全： L 4-5 SM，吸气增强，颈、肝静脉搏动

并发症 心房颤动 感染性心内膜 体循环栓塞 心力衰竭 2. 室间隔缺损； L 4-6，不向腋下传导，伴收缩期震颤 3. 胸骨左缘收缩期喷射性杂音： 健康、高动力等，UCG确诊 并发症 心房颤动 感染性心内膜 体循环栓塞 心力衰竭

治疗 急性 内科治疗：硝普钠，快速利尿，一般为术前过渡 慢性 外科治疗：为根本措施，换瓣或修复术 内科治疗：预防IE及风湿热 无症状、心功能好，定期复查 Af 治疗同MS 心衰：限盐、利尿剂、ACEI、洋地黄

预后 严重返流伴血流动力学不稳定者，如不及时 手术治疗，死亡率极高 单纯MVP，无收缩期杂音者，预后较好 外科治疗： 人工瓣膜置换术 二尖瓣修复术 预后 严重返流伴血流动力学不稳定者，如不及时 手术治疗，死亡率极高 单纯MVP，无收缩期杂音者，预后较好

主动脉瓣狭窄 病因和病理 病理生理 风心病：多伴有关闭不全和二尖瓣损害 先天畸形：二叶瓣钙化性主窄；先天性主窄 退行性老年钙化性主窄：65岁以上老人 其他少见原因：赘生物阻塞 病理生理

临床表现 成人主动脉瓣口面积≥3.0cm2 瓣口≤1.0cm2时，跨瓣压差显著上升 慢性主窄 压力负荷 LV向心性肥厚 顺应性 LVEDP LA代偿性肥厚 晚期失代偿，LVEDV 左心衰 严重主窄导致心肌缺血 临床表现 症状

体征 1. 呼吸困难：劳力性 夜间阵发性 端坐呼吸 肺水肿 2. 心绞痛：主要由心肌缺血引起 3. 晕厥或接近晕厥：由于脑缺血引起 1. 呼吸困难：劳力性 夜间阵发性 端坐呼吸 肺水肿 2. 心绞痛：主要由心肌缺血引起 3. 晕厥或接近晕厥：由于脑缺血引起 体征 1. 心音：S1正常，A2 或消失，S4，主动脉瓣喷射音 2. 收缩期喷射性杂音：R2或L3，向颈部传导，伴震颤 3. 其他：细迟脉，晚期SBP和脉压均下降

实验室和其他检查 X线：心影正常或LV轻大，LA轻大， ECG：LVH，LA大，房颤，室性心律失常，传导阻滞 升主动脉根部狭窄后扩张，晚期肺淤血 ECG：LVH，LA大，房颤，室性心律失常，传导阻滞 UCG：二维有助于确定狭窄的病因 连续多普勒用于计算跨瓣压及瓣口面积等 心导管检查： 同步测LV-主动脉收缩期峰压差，计算瓣口面积 ＞1.0cm2 轻度狭窄 0.75-1.0cm2 中度狭窄 ＜0.75cm2 重度狭窄

诊断和鉴别诊断 诊断依据：典型主动脉瓣狭窄的杂音 鉴别诊断：与其它LVOT梗阻疾病鉴别 合并二尖瓣损害多为风心病 ＜15岁，单叶瓣畸形多见 　 16-65岁，先天性二叶瓣钙化可能性大 　　 ＞65岁，退行性老年钙化性病变多见　 鉴别诊断：与其它LVOT梗阻疾病鉴别 先天性瓣上狭窄：右锁骨下，传导至胸骨右上缘、 右颈动脉 先天性瓣下狭窄：合并AI，无喷射音 梗阻性肥厚型心肌病：胸骨左缘最响，不向颈部传导　　　

并发症 心律失常：房颤、房室阻滞、室性心律失常 心脏性猝死：1%-3%的患者 感染性心内膜炎：不常见 体循环栓塞：少见 心力衰竭： 胃肠道出血：15%-25%患者有胃肠道血管发育不良

治疗 内科治疗 1.预防感染性心内膜炎 2. 无症状者定期复查 3. 抗心律失常 4. 心绞痛可用硝酸酯类药物 5. 心力衰竭者避免使用小动脉扩张剂，小心使用利尿剂

外科治疗 人工瓣膜置换术 主要指征：重度狭窄伴心绞痛、晕厥、 心衰者 经皮球囊主动脉瓣成形术（PBAV） 临床应用范围局限 预后

主动脉瓣关闭不全 病因和病理 慢性 主动脉瓣疾病：风心病、IE、先天性畸形、 急性 IE、创伤、主动脉夹层、人工瓣膜破裂 主动脉瓣粘液样变性、强直性脊柱炎 主动脉根部扩张：梅毒性主动脉炎、Marfan综合征、 强直性脊柱炎、特发性升主动脉扩张、 严重高血压和（或）动脉粥样硬化 急性 IE、创伤、主动脉夹层、人工瓣膜破裂

病理生理 急性 主动脉返流 LV容量负荷 LVEDP 慢性 LA压 肺淤血、肺水肿 心排血量减少 慢性容量负荷过度 LVEDV LV心搏量 晚期失代偿 心力衰竭

临床表现 症状 1. 急性：无症状或急性左心衰、低血压 体征 1. 急性：脉压稍增大、周围血管征（－）、心尖搏动正常、 2. 慢性：无症状或心悸、心前区不适、头部强烈搏动感 晚期左心衰。心绞痛、晕劂少见，常有体位性头昏 体征 1. 急性：脉压稍增大、周围血管征（－）、心尖搏动正常、 心动过速、S1 或消失、 P2 、S3 主动脉瓣舒张期杂音

2. 慢性： 血管：脉压增大、周围血管征（+） 心尖搏动：向左下移位 心音：S1 、A2 或消失、心底部收缩期喷射音 心脏杂音：L3-4舒张早期高调叹气样递减型杂音 坐位前倾和深呼气时最响 Austin-Flint杂音：重度返流，心尖区 舒张中晚期隆隆样杂音 与MS区别：开瓣音和S1亢进

实验室和其他检查 X线检查 急性：心脏大小正常、肺淤血或肺水肿 ECG UCG 脉冲和彩色多普勒探及舒张期高速射流 慢性：LV增、LA增大、升主动脉扩张、肺淤血 ECG 急性：窦速和非特异性ST-T改变 慢性：左室肥厚劳损 UCG 脉冲和彩色多普勒探及舒张期高速射流

诊断和鉴别诊断 放射性核素心室造影 磁共振显像 主动脉造影 诊断：典型AI的舒张期杂音伴周围血管征 确诊：UCG 鉴别诊断：Graham-Steell杂音 严重肺动脉高压伴肺动脉扩张致PI 常有肺动脉高压体征、胸骨左缘抬举样搏 动、P2增强

并发症 治疗 IE、室性心律失常、心性猝死、心衰 急性 外科治疗（换瓣术或修复术）：为根本措施 慢性 1. 预防IE 内科治疗；降低静脉压、增加心排量、稳定血流动力学 慢性 内科治疗： 1. 预防IE 2. 梅毒性主动脉炎予PG治疗

3. DBP＞90mmHg者应降压 4. 无症状轻或中度返流，应定期复查 无症状重度返流，可用洋地黄 5. 心衰：ACEI、利尿剂、血管扩张剂 6. 心绞痛：硝酸酯类药物 7. 纠正心律失常 8. 积极控制感染 外科治疗： 人工瓣膜置换术为主要治疗方法