腺泡状软组织肉瘤 alveolar soft part sarcoma

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腺泡状软组织肉瘤 alveolar soft part sarcoma MRI0231851 福建医科大学附一 影像科 李忠明 2015-5-4

定义 腺泡状软组织肉瘤是一种主要累及青少年和年轻人的罕见肿瘤 由含有丰富嗜酸性颗粒状胞质的大的一致性上皮样细胞构成 肿瘤细胞排列成实性巢和/或腺泡状结构,细胞巢之间有薄的窦状血管分隔

流行病学 腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤。 可发生于任何年龄,但以15-35岁最常见,5岁以下和50岁以上患者罕见 30岁以下患者以女性多见,而30岁以上患者以男性略多

发病部位 成年患者的肿瘤最常发生于四肢,尤其是大腿深部软组织 儿童和婴幼儿肿瘤的最常见部位是头颈部,尤其眼眶和舌 其他少见部位也有个别病例报道,如纵膈、肺、胃、腹膜后和骨

临床表现 一般表现为缓慢生长的无痛性肿物 早期转移是此瘤的特征,大量病例以肺、骨或脑转移瘤为首发表现 眼眶病变最常表现为眼球突出和眼睑肿胀 因肿瘤血管丰富,血管造影或对比增强可显示肿瘤内丰富的血管和显著的回流静脉

病理 WHO软组织肿瘤分类将其分为“分化不确定的肿瘤” 大体检查:倾向于界限不清,较大肿瘤常见坏死出血区 光镜下最具特征性的表现是器官样或巢状结构,巢间纤维结缔组织间隔内含有扁平内皮细胞衬覆的窦状血道 巢中心的肿瘤细胞缺乏粘附性,并有坏死,形成常见的假腺泡状结构,由此而得“腺泡状”这一描述性名称

病理

影像学表现 肿瘤多无包膜或包膜不完整,边界浸润性特点 中等T1、长T2的软组织肿块 易出血坏死 血供较丰富,增强后中度至明显强化 MRI上见内部及周边索条状血管流空 肿瘤周边常见明显血管浸润,尤其是在肿瘤周边扩张静脉

影像学表现

影像学表现

影像学表现

鉴别诊断 1、腺泡状横纹肌肉瘤 15-20岁最常见,多发生于四肢,尤其是前臂、股骨,其次是头颈、躯干及会阴,生长迅速 呈中等T1、长或混杂T2信号,瘤内常见坏死 增强后强化明显 影像学上两者鉴别较难,主要依靠病理学

女 39岁 右腘窝疼痛2月 右腘窝腺泡状横纹肌肉瘤 MR0179286 2013.5.13 1、腺泡状横纹肌肉瘤

鉴别诊断 (右腘窝穿刺组织)镜下见原始小圆细胞呈腺泡状,小巢状或条索样排列,胞核偏位,胞浆中等量呈嗜酸性,结合免疫组化结果,考虑腺泡状横纹肌肉瘤可能性大,建议往上一级医院会诊。免疫组化:Vimentin,myoD1,myogenin,TFE3(+);S-100胞浆(+); CK,EMA,LCA,CD34,desmin,HMB45,SMA(-).

2、胚胎性横纹肌肉瘤 女 3岁 左小腿肿物2月 胚胎性横纹肌肉瘤 MR0212281 2014.6.12

鉴别诊断 3、恶性纤维组织细胞瘤 多位于软组织深部,发生在30-70岁, 巨大分叶状软组织肿块 呈中等T1、长或混杂T2信号,T2WI可见不规则低信号,提示肿瘤内含较多纤维成分

鉴别诊断 3、恶性纤维组织细胞瘤

鉴别诊断 4、滑膜肉瘤 主要发生于年轻人,90%发生于50岁之前,大多数为15-35岁,滑膜肉瘤是儿童第二常见软组织肉瘤,仅次于横纹肌肉瘤 与滑膜无关,<5%起源于关节或关节囊内,80%以上起源于四肢深部软组织,尤其多见于膝部周围,常为关节和腱鞘附近 约1/3具有局灶性肿瘤性钙化,T2WI信号常混杂

女 26岁 左小腿上段后方肌肉间隙滑膜肉瘤 MR0171089 2013.2.4

鉴别诊断 4、滑膜肉瘤 (左膝)少量穿刺组织镜下为梭形细胞间叶性肿瘤,结合免疫组化结果,考虑滑膜肉瘤。 IHC:Vimentin(+)、CD99(+)、Bcl-2(+)、SMA(f+)、S-100(f+)、Ki-67(+、5%)、CK(-)、CD34(-)、desmin(-)。

女 40岁 右大腿上段内侧肌肉间隙滑膜肉瘤 MR0130641 2011.6.24

术后约2年复发 MR0130641A 2013.4.20

鉴别诊断 (右大腿根部肿物)结合免疫组化考虑为滑膜肉瘤(差分化型)。 IHC结果如下: 肿瘤细胞:Vimentin、Bcl-2、SMA、CD99:(+); MSA、CK19、CD57、CKpan、EMA:局灶(+); CK7、S-100、CD34:(-); Ki-67:LI约30%。

鉴别诊断

小结 有一些独特的磁共振成像的特性 多发生于四肢软组织内,界不清 较大软组织肿块 信号或密度不均匀 MRI上见到肿块内部血管流空及肿块周围迂曲强化血管时 增强后呈中等到明显强化

谢谢 Make Presentation much more fun