胸部神经鞘瘤 福建医科大学附属第一医院影像科 孙辉红 sunhvhong@163.com

临床 胸壁神经鞘瘤是起源于脊神经的胸神经后支和前支( 肋间神经和肋下神经) 的 良 性 肿 瘤，临床少见，仅占胸壁肿瘤的5.4%。肿瘤多为孤立性，有包膜，组织学上肿瘤由Antoni A及Antoni B两部分组成，易发生黏液变或囊变，极少数肿瘤呈囊性。本病生长缓慢，早期症状不典型，常见的症状是胸部不适或隐痛，累及或压迫肋间神经时，可出现肋间神经痛。

病理基础 神经鞘瘤来源于许旺氏细胞, 由Antoni A区和Antoni B区组成。Antoni A区由密集的梭形细胞构成, 细胞核排列为栅栏或漩涡状, 境界不清; Antoni B区瘤细胞稀疏, 排列呈网状, 基质含水量高。具体到某一种肿瘤中, Antoni A区和Antoni B区可并存于一个肿瘤中, 也可单独存在, 少数肿瘤两种结构交织存在。肿瘤有包膜, 容易发生黏液变或囊变。

病理与影像 Antoni A区CT多为较高密度, MR T1WI上与肌肉等信号,T2WI 上信号较肌肉略高, 一般为富血供区, 呈中等程度以上强化。 Antoni B区CT为水样低密度,MR T1WI上为低信号, T2WI 上为显著高信号,一般为少血供, 强化不明显。 此外, 肿瘤纤维含量也影响T2WI信号强度, 富纤维区域T2WI 信号偏低, 动态增强强化不明显。

神经鞘瘤的血液动力学 典型的神经鞘瘤为进行性延迟强化, 坏死囊变区不强化。 在同一肿瘤的不同区域中, 显著强化和轻微强化同时存在。 强化方式分别以均匀或不均匀片状强化、线条状强化和环状强化多见。 强化程度轻微者与节细胞神经瘤的强化类似, 显著强化伴囊变者与副神经节瘤强化表现相仿。 完全囊变的神经鞘瘤中, 囊壁呈轻~中度强化, 显著强化者少见。 神经鞘瘤的强化取决于微血管密度和毛细血管通透性，瘤内大量的黏液基质和纤维结构导致延迟强化 神经鞘瘤实性部分主要呈不均匀强化。

囊变和Antoni B区的识别 神经鞘瘤则容易囊变。囊变呈圆形,囊内壁边缘多较光整; 而坏死区形态不规则, 内壁边缘高低不平。 增强扫描时, 少数囊变区可见对比剂与囊内液体形成液-液平面。 分析Antoni B区黏液变和囊变的原因, 一方面与Antoni B区的组织结构有关; 另一方面,Antoni A区和Antoni B区混杂存在时, Antoni A区细胞丰富, 生长活跃, 对Antoni B区血液供应产生虹吸效应, 容易引起Antoni B区的坏死囊变。 由于细胞疏松, 无序排列, 基质含水量高,AntoniB区密度与较肌肉密度低（肾脏密度相仿）, 明显低于大多数软组织肿瘤的密度。

T1WI+C T2WI A区、B区与囊变

靶征 典型的靶征指T2WI 病灶的外围呈高信号，中心呈较低信号，其病理机制反映肿块边缘为Antoni B区中央为Antoni A区; Antoni B区CT 表现为较低密度，而Antoni A区表现为较高密度， 因此，所显示的靶征为中央较高密度被较低密度的边缘环绕,，出现靶征提示为神经鞘瘤。 典型的靶征其实不多见；因此，广义的靶征指一个肿瘤内同时包含独立的Antoni A 区和 Antoni B区，两种结构可以反向排列、交叉穿插排列、均匀混合排列等等。

钙化 此外，神经鞘瘤与孤立性纤维瘤的内部钙化均少见，但神经鞘瘤易变性，囊变多见，而孤立性纤维瘤较密实，内部即使出现坏死区，范围也多较小。

神经鞘瘤误诊原因分析和鉴别诊断 表现为显著强化、部分囊变和黏液变的典型神经鞘瘤, 术前诊断不难。 完全囊变的肿瘤与要与纵隔内其他囊性肿瘤几乎无法进行鉴别, 包括神经源性囊肿、畸胎瘤、食管和气管源性囊肿、胸腺囊肿、淋巴管瘤、血肿以及脊膜侧方膨出等。 以An-toni A区为主的完全实质性神经鞘瘤与间叶组织肿瘤容易混淆, 以Antoni B区为主的肿瘤与节细胞神经瘤容易混淆。表现为均匀性低密度阴影，增强前后目测无明显变化,在大体标本上均表现为肿瘤广泛黏液样和(或)玻璃样变, 病理组织学上表现为以网状型组织为主的特点, 血供极少。

鉴别诊断的关键在于: 神经鞘瘤与脊柱周围神经关系密切, 多位于脊柱邻近; Antoni B区少细胞、富基质区和富脂区的存在, CT表现为低密度, 轻微或小环状强化,MR T2WI显著高信号; Antoni A区的存在, CT表现为较高密度,MR T2WI为中等高信号, 显著均匀强化。 两种成分混合存在表现为强化程度和强化方式多样，多轻或中度强化，强化多不均匀，同一瘤体内可出现两种不同强化程度区，强化方式以岛状分布的片状线条状斑点状强化多见，有时环状强化，呈靶征。

鉴别诊断: 本例为胸腔内巨大肿瘤，主要鉴别为：胸膜孤立性纤维瘤。 神经纤维瘤、节神经细胞瘤 纵隔囊性病变

胸膜孤立性纤维瘤: 由于以纤维组织为主，平扫多数肿块密度欠均匀，呈两种密度软组织肿块，较高密度类似肌肉密度， 肿瘤实质部分密度较神经鞘瘤高。 瘤体较密实，内部坏死少见，即使出现坏死区，范围多较小， 增强病灶内部可见强化血管影。

↖ ↖ 密度与血管影

MR信号特征 T1WI多呈稍低信号或等信号，T2WI 呈 两 种 或 两种以 上 信 号，分 别 表 现为稍高信号、低信号、高信号。 MRI 信 号 的 改 变直接反映肿瘤的 组 织 特征，T2WI 呈 稍 高 信 号 反映肿瘤细胞密集区，低信号反映致密胶原纤维，高信号反映黏液样变区，T2WI 上，特别是肿瘤内致密胶原纤维呈低信号是SFT 的一个影像表现特点。T2WI呈 地图样高低混杂信号，以 短T2 信 号 为 主，增强扫描肿瘤大多为均匀或不均匀强化，动态增强多为持续强化或进行性延迟强化， 动脉期可见瘤内血管强化，对应于肿瘤细胞密集区及扩张的血管。

位于胸部SFT 起源于脏层胸膜位于胸腔肿瘤, 体积多很大, 平均直径20cm左右, 尽管瘤体巨大, 但坏死少见, 即使出现坏死区, 范围多较小; CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度, 密度相对均匀, 瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分, 偶尔, 瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少见, 恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见, 但坏死区面积一般很小。

钙化 肿瘤内一般无钙化, 肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。

动态增强 实际工作中, 大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化,强化相对均匀, 巨大肿瘤则多表现为轻度强化, 内可见不规则坏死区。SFT不同强化形式与SFT肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化, 持续时间长, 动脉期偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。

SFT强化大致有三种表现形式。 一种为轻度强化或无明显强化, 各期扫描强化程度不超过平扫CT值50%, 强化可不均匀, 多无坏死。 一种为中等程度强化, 强化在50%~ 100%之间, 强化可均匀或不均匀, 坏死少见。 一种为显著强化, 强化程度超过100%, 强化与血管外皮细胞瘤相仿, 强化多不均匀, 坏死相对常见。

神经纤维瘤: 多见于青少年，同样具有 A区和 B区，肿瘤密度与神经鞘瘤相仿，但瘤体形态多不规则或分叶状，内部变性较少见;

胸膜间皮瘤 多表现为胸膜多发结节或肿块，孤立性肿块很少见，常合并胸腔积液，可见石棉肺及胸膜斑改变，增强扫描良性多均匀一致强化，恶性者可见无强化坏死区及肋骨破坏。

平 扫14Hu 动脉期29Hu 实质期24Hu

神细节细胞瘤

孤立性纤维瘤

读片 2014-03-24 CT0463166

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