第11章 蛋白质的分解代谢 主讲教师：刘琳
11.1 蛋白质的营养 11.1.1 食物蛋白质的生理功能 1．维持细胞组织的生长、更新发育和修补作用 2．参与合成重要的含氮化合物 11.1 蛋白质的营养 11.1.1 食物蛋白质的生理功能 1．维持细胞组织的生长、更新发育和修补作用 2．参与合成重要的含氮化合物 3．氧化供能
11.1.2 氮平衡（nitrogen balance） 氮平衡是指摄入蛋白质的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。 氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人） 氮正平衡：摄入氮 > 排出氮（儿童、孕妇等） 氮负平衡：摄入氮 < 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者） 氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。
11.1.3 蛋白质的营养价值 1．必需氨基酸（essential amino acid） 11.1.3 蛋白质的营养价值 1．必需氨基酸（essential amino acid） 指体内需要而又不能自身合成或合成量少，不能满足需要，必须由食物供给的氨基酸。 人体共有8种：Lys、Trp 、Val、Phe、Thr、Leu、 Ile、Met。 其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。
2．蛋白质营养的评价 蛋白质的营养价值取决于所含氨基酸的数量、种类与其比例，尤其取决于必需氨基酸的种类和含量。 3．蛋白质需要量 人体对蛋白质的需要量与年龄、性别、体重、生理和劳动强度等有关。
4．蛋白质的互补作用 指几种营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸种类和数量可以互相补充而提高营养价值，称为蛋白质的互补作用。
11.2 蛋白质的消化、吸收和腐败 11.2.1 蛋白质的消化 蛋白质消化的生理意义 由大分子转变为小分子，便于吸收。 11.2 蛋白质的消化、吸收和腐败 11.2.1 蛋白质的消化 蛋白质消化的生理意义 由大分子转变为小分子，便于吸收。 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。 蛋白质消化的过程 水解酶 水解酶 食物蛋白质 胨及多肽 寡肽、氨基酸 胃 肠
11.2.2 肽和氨基酸的吸收 肽和氨基酸的吸收主要有两种方式： 1．主动转运 2．γ-谷氨酰基循环
11.2.3 蛋白质及其消化产物在肠中的腐败作用 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物（氨基酸或小肽）所起的作用称为蛋白质的腐败作用。 腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。
11.3 氨基酸的一般代谢 11.3.1 氨基酸在体内的代谢动态 氨基酸代谢库 11.3 氨基酸的一般代谢 11.3.1 氨基酸在体内的代谢动态 氨基酸代谢库 食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。
氨基酸的代谢概况
11.3.2 氨基酸的脱氨基作用 定义 指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。 脱氨基方式 氧化脱氨基 转氨基作用 联合脱氨基 11.3.2 氨基酸的脱氨基作用 定义 指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。 脱氨基方式 氧化脱氨基 转氨基作用 联合脱氨基 非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联 转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联
1．氧化脱氨作用 存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或NADP+ ATP、NADH为其抑制剂 ADP为其激活剂
2．转氨作用 1） 定义 氨基酸的α-氨基与α-酮酸的酮基，在转氨酶的作用下相互交换，生成新的氨基酸和α-酮酸，这个过程称为转氨基作用。
2） 转氨酶
3） 转氨基作用的意义 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。 通过此种方式并未产生游离的氨。
3．联合脱氨基作用 转氨作用与脱氨作用相偶联。 类型： ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
α-酮戊二酸 谷氨酸 ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 NH3+NADH+H+ 氨基酸 α-酮酸 H2O+NAD+ L-谷氨酸脱氢酶 氨基酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 转氨酶 α-酮酸 H2O+NAD+ 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。 主要在肝、肾组织进行。
② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 此种方式主要在肌肉组织进行
11.3.3 氨的代谢 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素（urea）而解毒。 11.3.3 氨的代谢 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素（urea）而解毒。 正常人血氨浓度一般不超过 60μmol/L。
1．血氨的来源 ① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨 ② 肠道吸收的氨 ③ 肾小管上皮细胞分泌的氨
2．血氨的去路 ① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 ③ 合成谷氨酰胺 ④ 以铵盐的形式由尿排出
3．尿素的生成 生成部位 主要在肝细胞的线粒体及胞液中 合成途径 鸟氨酸循环或尿素循环
合成过程
反应特点 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。
4．氨的转运 1） 丙氨酸-葡萄糖循环 生理意义 ① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 ② 肝为肌肉提供葡萄糖。 反应过程
丙氨酸-葡萄糖循环
2）谷氨酰胺的生成 反应过程 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。
11.3.4 α-酮酸的代谢 1．合成非必需氨基酸 2．转变成糖及脂类 3．氧化供能
11.4 个别氨基酸的代谢 11.4.1 氨基酸的脱羧基作用 氨基酸脱羧酶 + CO2 胺类 氨基酸 RCH2NH2 磷酸吡哆醛 C 11.4 个别氨基酸的代谢 11.4.1 氨基酸的脱羧基作用 C COOH NH 2 H R 氨基酸脱羧酶 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 胺类 氨基酸
1．谷氨酸的脱羧基作用
2．组氨酸的脱羧基作用
3．鸟氨酸的脱羧基作用
11.4.2 氨基酸与“一碳基团”代谢 1．“一碳基团”的概念 （1） “一碳基团”的定义 11.4.2 氨基酸与“一碳基团”代谢 1．“一碳基团”的概念 （1） “一碳基团”的定义 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位（one carbon unit）。
（2）“一碳基团”种类 甲基 -CH3 亚甲基 -CH2- 次甲基 -CH= 甲酰基 -CHO 亚胺甲基 -CH=NH
（3）“一碳基团”载体 四氢叶酸（主要载体） S-腺苷蛋氨酸
（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上） （4）“一碳基团”结合位置 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上） N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4
2．“一碳单位”的来源与互变 一碳单位来源于氨基酸代谢
3．甲硫氨酸与“一碳单位”的生成
甲硫氨酸甲基转移循环
4．一碳单位的生理功能 作为合成嘌呤和嘧啶的原料，把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。 S-腺苷甲硫氨酸“一碳单位”参与体内甲基化反应的主要甲基来源。 有助于阐明一些药物作用的机制和新药设计的的研究。
COOH H2N 磺胺类药物的抑菌机制：与对氨基苯甲酸竞争二氢叶酸合成 二氢蝶呤啶 ＋ 对氨基苯甲酸 ＋ 谷氨酸 二氢叶酸 合成酶 H2N SO2NHR H2N 磺 胺 类 药 物 二氢叶酸 二氢叶酸 还原酶 TMP（磺胺增效剂） 四氢叶酸
11.5 个别氨基酸代谢降解与疾病 含硫氨基酸 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 CH CHNH COOH S CH SH CHNH COOH S 11.5 个别氨基酸代谢降解与疾病 含硫氨基酸 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 S CH 3 2 CHNH COOH CH 2 CHNH COOH S CH 2 SH CHNH COOH
1．半胱氨酸与胱氨酸的互变 CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S -2H +2H 2
2．半胱氨酸的代谢 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。硫酸根可转变成3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸（PAPS），是体内硫酸基的供体。 半胱氨酸代谢产物牛磺酸构成胆汁酸。 半胱氨酸还参与谷胱甘肽的合成。
芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸
1．苯丙氨酸的代谢 酪氨酸 苯丙氨酸羟化酶 苯丙氨酸羟化酶缺陷，出现苯丙酮酸尿症。
2．酪氨酸的代谢 （1）酪氨酸是甲状腺激素合成的原料 （2）酪氨酸是去甲肾上腺素、肾上腺素合成的原料 （3）酪氨酸脱羧生成酪胺 （4）酪氨酸能生成黑色素，酪氨酸酶缺乏，则黑色素形成障碍，导致白化病 （5）酪氨酸代谢生成尿黑酸，尿黑酸代谢障碍，则导致尿黑酸尿症
代谢缺陷分子病 代谢中某种酶缺乏，可导致该酶作用底物在血、尿中大量增加，使机体发育不良、智力障碍、严重时引起幼年死亡，称为代谢缺陷分子病。 遗传代谢病 代谢缺陷分子病与DNA分子突变有关，往往是先天性的，又称为遗传代谢病。
3．色氨酸代谢 色氨酸经羟化、脱羧生成5-羟色胺，5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。
肌酸的合成 合成部位：肝 合成原料：甘氨酸、精氨酸、一碳单位 转 变： 肌酸可转变为磷酸肌酸，磷酸肌酸是脑、神经和肌肉等组织贮能的主要形式。 排 出： 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物从小便排出