第四节 个别氨基酸的代谢 氨基酸的脱羧基作用 一碳单位 含硫氨基酸 芳香族氨基酸及 链氨基酸的代谢

一、氨基酸的脱羧基作用 （一）代谢过程

代谢特点： 1．氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。 2．产生的胺类物质具有重要生理功能， 但含量不高。 3．体内广泛存在胺氧化酶（amine oxidase） 将胺类物质氧化成为相应的醛类，再进一步氧化成羧酸，从而避免胺类物质在体内蓄积。 （二）个别氨基酸 有：谷氨酸、半胱氨酸、组氨酸、 色氨酸、鸟氨酸。

1．谷氨酸——γ-氨基丁酸 （γ-aminobutyric acid,GABA）

2．半胱氨酸——牛磺酸（taurine）

3．组氨酸——组胺（histamine）

4．色氨酸——５-羟色胺 （5-hydroxytryptamine,5-HT）

5．鸟氨酸——多胺物质

这些胺类物质的作用： 1. γ-氨基丁酸在脑组织含量较多，它是抑制性神经递质，对神经中枢起抑制作用。 2.牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分，它随胆汁酸进行分解代谢。 3.5-色胺在脑组织中作为神经递质，具有抑制作用。在外周组织中它具有收缩血管的作用。 4.多胺物质是调节细胞生长的重要物质。它可促进核酸、蛋白质的合成，细胞的增殖。

二、一碳单位的代谢 （一）一碳单位（onecarbon unit）的概念 某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。体内的一碳单位有： methyl methylene methennyl formyl formimino CO2不属于这种类型的一碳单位

（二）四氢叶酸（tetrahydrofolic acid ） 1. 四氢叶酸的结构 喋呤啶 对氨基苯甲酸 谷氨酸

2．四氢叶酸的作用 （1） 作为一碳单位的载体、辅酶。 （2）在叶酸结构的5、10位氮原子上载有不 同的一碳单位。形成五种不同的衍生物。

3.一碳单位的产生 ⑴ 丝氨酸——N5、N10-CH2-FH4 3

甘氨酸——N5、N10-CH2-FH4

⑵ 组氨酸——N5-CH=NHFH4

⑶ 色氨酸——N10-CHOFH4

4．一碳单位的相互转变

5．一碳单位的生理功用。 （1）它作为合成嘌呤及嘧啶的原料。 例如： N10－CHOFH4、 Ｎ5,N10＝CH—FH4——嘌呤环的合成; Ｎ5,N10－CH2－FH4——胸腺嘧啶(dTMP) 的合成。 （2）一碳单位将氨基酸与核酸代谢密切联系起来.

三、含硫氨基酸的代谢 体内的含硫氨基酸有三种： 甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。 （一）甲硫氨酸的代谢 代谢特点：提供甲基，生成半胱氨酸。 1．转甲基作用—— 甲硫氨酸的循环

H

甲硫氨酸循环的特点： ⑴ N5一四氢叶酸转甲基酶又称甲硫氨酸合成酶，其辅酶是维生素B12，它参与甲基的转移。维生素B12缺乏时，N5一CH3FH4上的甲基不能转移，这不仅不利于甲硫氨酸的生成，同时也影响四氢叶酸的再生，使组织中游离的四氢叶酸含量减少，不能重新利用它来转运其它一碳单位，导致核酸合成障碍，影响细胞分裂。因此，维生素B12不足时可以产生巨幼红细胞性贫血。 ⑵ S-腺苷甲硫氨酸是体内最重要的甲基直接供体，而N5-CH3FH4则间接供体，参与体内甲基化合物的合成。

肌酸（creatine）和磷酸肌酸（creatine phosphate）是能量储存、利用的重要化合物。 肌酸的合成 肌酸（creatine）和磷酸肌酸（creatine phosphate）是能量储存、利用的重要化合物。 1.反应部位——肝脏 2.合成原料——甘氨酸为骨架，精氨酸提 供眯基，Ｓ-腺苷甲硫氨酸供给甲基。 3.合成过程：

2．胱硫醚代谢途径——半胱氨酸的生成 同 型 半 胱 氨 酸 丝 硫 醚 酮 丁 丙酰 H O C o A α - 胱硫醚酶 CO2 HSCoA

（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 代谢特点——生成活化型的硫酸根 1．半胱氨酸与胱氨酸的互变

２．硫酸根的代谢

⑴ 硫酸根代谢特点： 半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。 ⑵ PAPS的作用： ① 参与体内的生物合成。 体内的硫酸根一部分以无机盐形式随尿排出，另一部分则经ATP活化成活性硫酸根。 即3’-磷酸腺苷5’-磷酸硫酸 （3’-phospho-adenosine-5’-phosphosulfate） ⑵ PAPS的作用： ① 参与体内的生物合成。 ② 参与肝脏的生物转化作用。

四、芳香族氨基酸的代谢 包括：苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 1. 苯丙氨酸的代谢——生成酪氨酸

反应特点： ⑴ 苯丙氨酸羟化酶的辅酶是四氢生物蝶呤，催化的反应不可逆。因而酪氨酸不能变为苯丙氨酸。

⑵ 当先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶时，可 经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进 一步转变成苯乙酸等衍生物。

2．酪氨酸的代谢 儿茶酚胺 黑色素 生糖生酮。

反应特点： 1.多巴胺，去甲肾上腺素、肾上腺素是儿茶酚胺类激素。 2.人体内若缺乏酪氨酸酶不能合成黑色素。皮肤、毛发呈白色，称为“白化病”。 3.酪胺酸羟化酶是儿茶酚胺类激素合成的限速酶，受终产物的反馈调节。

（二）色氨酸的代谢 ５-羟色胺 一碳单位 尼克酸 丙酮酸 乙酸乙酸辅酶Ａ

五、支链氨基酸的代谢 包括：亮氨酸、异亮氨酸和撷氨酸， 它们都是必需氨基酸。

三大营养素代谢小结： 1．三大营养素代谢联系见 p.208 2. 乙酰CoA的来源去路

2．草酰乙酸来源去路

名词解释： 食物蛋白质的互补作用 生糖生酮氨基酸 一碳单位 转氨基作用 联合脱氨基作用 必需氨基酸 苯丙酮酸尿症。

问答题： 阐述谷氨酸在体内转变成尿素、CO2、与H2O 的主要代谢途径。 阐述天冬氨酸在体内转变成葡萄糖的主要代谢途径。 概述体内氨基酸的来源与主要代谢去路。

4.简述何为鸟氨酸循环、在何部位进行及其基本过程。 5.试述甲硫氨酸循环的基本过程及生理意义。 6.试说明氨基酸脱羧基生成哪些具有生理功能的胺类物质。