(Iron Deficient Anemia, IDA) 缺铁性贫血 (Iron Deficient Anemia, IDA)
铁缺乏症三个阶段 体内贮铁耗尽(ID) 缺铁性红细胞生成(IDE) 缺铁性贫血(IDA)
流行病学 铁缺乏症是最常见的营养素缺乏症 IDA是最常见的贫血 发病率在经济不发达地区的婴幼儿、育龄妇女、儿童明显增高。
铁是人体必需的微量元素 铁参与机体代谢: 游离铁有毒害作用 血红蛋白的合成 铁过多促发产生大量自由基,造成机体损伤 氧运输 DNA合成 电子传递 游离铁有毒害作用 铁过多促发产生大量自由基,造成机体损伤 铁的需要量 十二指肠铁吸收 铁代谢调节机制
正常铁代谢 铁在体内分布 健康成人体内含铁总量为3~4.5克 男性约50-55mg/kg 女性约35-40mg/kg
血红蛋白 65%铁(约2~3克) 肌红蛋白 5% 各种酶 骨髓 30%铁 (约1~1.5克) 肝脏 为贮存铁
正常铁吸收 食物中的高铁(Fe3+) 亚铁(Fe2+) 十二指肠细胞色素b 铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和空肠上段上皮细胞 (即十二指肠刷状缘的正铁还原酶) ①贮存(铁蛋白内) ②组织利用(由转铁蛋白转运) 铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和空肠上段上皮细胞 十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1 十二指肠肠细胞内
病 因 需铁量增加而铁摄入不足:如儿童、孕妇 2. 铁吸收障碍:如胃大部切除术后 3. 铁丢失过多 病 因 需铁量增加而铁摄入不足:如儿童、孕妇 2. 铁吸收障碍:如胃大部切除术后 3. 铁丢失过多 长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA,如慢性胃肠道失血,包括痔疮、消化性溃疡等
发病机制 对铁代谢的影响 对造血系统的影响 对组织细胞代谢的影响
临床表现 1.贫血一般表现 2.组织缺铁表现 3.缺铁原发病表现
舌炎、嘴角炎 反甲 缺铁性吞咽困难(plummer-Vinson征) 神经、精神系统异常:异食癖(pica)
实验室检查 一、血象 呈小细胞低色素性贫血
血常规表现 中度贫血,呈小细胞低色素
二、骨髓象:幼红细胞呈“老核幼浆”现象
三、铁代谢 血清铁<8.95μmol/L 总铁结合力>64.4μmol/L 转铁蛋白饱和度<15% 血清铁蛋白<12μg/L sTfR>8mg/L
四、红细胞内卟啉代谢 FEP>0.9μmol/L ZPP>0.96μmol/L FEP/Hb>4.5μg/gHb ★锌卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血,故ZPP增加非IDA所特有
诊断标准 1贫血为小细胞低色素性 男性Hb<120g/l 女性Hb<110g/l 孕妇Hb<100g/l MCV<80fl MCH<27pg MCHC<32%
2有缺铁的依据 ID IDE IDA 血清铁蛋白<12μg/L 骨髓铁染色显示骨髓小粒 可染铁消失,铁粒幼细胞<15% 转铁蛋白饱和度<15% FEP/Hb>4.5μg/gHb 血清铁 总铁结合力等指标异常 小细胞低色素性贫血 部分典型
3 存在铁缺乏的病因,铁剂治疗有效。
鉴别诊断 与小细胞性贫血鉴别 1.铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血 血清铁蛋白↑、骨髓外铁及内铁↑,出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度↑,总铁结合力不低 染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化
铁幼粒细胞性贫血 环铁幼粒细胞:粗大深染的铁颗粒围绕胞核,呈环状分布
2.海洋性贫血 有家族史,有溶血表现,脾肿大,黄疸 血片:多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常:HbF↑、HbA2↑ 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和 铁饱和度常↑
3.慢性病性贫血(anemia of chronic disease,ACD) 慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血 肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称 “慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”
诊 断 条 件 1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血 2.血清铁减低(必备条件),总铁结合力(TIBC) 减低,转铁蛋白饱和度(TS)正常或稍低(一般>16%,而IDA<15%) 3.血清铁蛋白(SF)增高 4.血清铁低,铁粒幼细胞减少,骨髓细胞外铁增多 5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高 ACD 诊 断 条 件
ACD与IDA的鉴别 参数 单位 正常值 IDA ACD 平均值 平均值 血清铁 μg/dl 70~ 160 30 30 平均值 平均值 血清铁 μg/dl 70~ 160 30 30 TIBC μg/dl 250 ~340 400 200 TS % 30 7 15 骨髓细胞外铁 + ~ ++ 0 ++ ~ +++ SF μg/dl 20 ~ 200 10 150 血清TfR nmol 8 ~ 28 正常
ACD的治疗 1.病因治疗,针对基础疾病 2.EPO:3000~6000 U/次,皮下3次/W,至HCT达36% 3.成分输血:严重贫血时 4.铁剂无效,但缺铁时要补充 有叶酸、VitB12缺乏时要补充
IDA的治疗 根除病因,补足贮铁 1胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA,应多次检查大便潜血,必要时做胃肠道X线或内镜检查 2 月经过多的妇女应检查有无妇科疾病
补铁治疗 首选口服铁剂 以硫酸亚铁为代表 Hb正常后还要补足贮存铁,继续口服3~6月 注射铁剂的适应证 右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂 深部肌注,注意过敏反应
复习思考题 1.缺铁分期及其主要实验检查指标 2.口服和注射铁剂治疗的原则