癲癇 (Epilepsy)

癲癇 (Epilepsy) 癲癇在台灣俗稱羊癲瘋、 羊暈或豬母癲，古人以為是因為魔鬼附身或是神明降罪所致，因此治療不外乎求神問卜或驅鬼符咒。 直到希臘醫學之父，希伯克拉底﹝Hippocrates﹞才明確的指出癲癇是腦的疾病所引起的

癲癇症的定義 癲癇症的定義如下： 它是一種先天或後天性的原因引起的慢性腦部病變. 它的原因是由於腦部細胞過度放電所引起的現象. 臨床上可以看到的特徵是一種突發性而且是短暫性的發作,同時會有反覆性的發作情形. 如果符合這種定義的話,我們就稱它作癲癇.

癲癇的病因 每一千人中大約5~10人患有癲癇症，因此台灣現有的癲癇人口約在10~20萬人左右 癲癇的病因 ，源自各種影響腦的疾病 ，例如 腦部先天發育障礙, 出生前後腦部缺氧所產生的腦部病變， 或是由於頭部外傷(5%)、腦膜炎、日本腦炎的發生、 先天性腦部畸形(8%)、或動靜脈畸形等， 有些人則是因為長了腦瘤或中風(11%)之後引起腦部的病變， 特異性體質(65%) 全身代謝障礙 只有很少部份的病患是由於遺傳而來的

2003-2007 Epilepsy population Growth Rate: 6%

癲癇症好發的年齡 癲癇症好發的年齡有幾個時期； 第一個好發的年齡是在出生前後. 第二個是小學及中學入學的前後. 比較年輕的發作, 則可能是和出生前後的產程或先天性的畸形有關，一部份則是因為不明原因引起的. 第三個則是在65歲以上的老年人. 在較晚年齡才開始的癲癇, 通常是由於有嚴重的腦部疾病所引起的, 例如腦部腫瘤或腦中風等等.

2003-2007 Epilepsy population

癲癇的誘發因素 發燒 喝酒 月經前後 睡眠不足 肌餓 服用某些藥物(如感冒藥、抗精神病藥物)

常見癲癇神經科術語 Epilepsy癲癇 Seizure癲癇(發作) Convulsant痙攣 AED (Anti Epileptic Drug)抗癲癇藥物 Generalized seizure 大發作(全身性發作) Partial Seizure小發作(局部發作) Clonic-Tonic抽躍性-強直性 Add-on增加(藥物)

常見癲癇神經科專業用語 GABA伽馬氨基丁酸; monocarboxylic acids 是主要的神經傳導物質抑制劑 Glutamate (dicarboxylic amino acids) 是腦中主要的興奮性神經傳導物質，它參與了學習與記憶的形成，包括腦發育和心智過程。 MRI核磁共振造影(Magnetic resonance imaging EEG腦電波記錄 (Electroencephalography, EEG). PET正子斷層造影 (Positron emission tomography, PET) Excitation興奮 Inhibition抑制

癲癇性發作之國際分類(1981) 局部性發作 泛發性發作 無法分類 單純性局部發作 (Simple partial seizure) 以運動症狀表現 (Motor) 以感覺表現 (Sensory) 以自主神經症狀表現 (Autonomic) 以精神症狀表現 (Psychic) 複雜性局部發作 (complex partial seizure with symptology and loss of consciousness) Simple partial onset followed by impaired consciousness. 單純性發作跟隨意識障礙者 Impaired consciousness at onset . 單純性發作之開始時伴有意識障礙 次發性泛發之局部發作 (Partial with secondary generalization)  泛發性發作 失神發作 (Absence seizure) 肌抽躍發作 (Myoclonic seizures) 陣攣發作 (Clonic seizures) 強直發作 (Tonic seizures) 強直－陣攣發作 (Tonic-clonic seizures) 失張力發作 (Atonic seizures) 無法分類

發作型態分類(依癲癇發作的情況來分類) 臨床發作型態分：局部性癲癇、全身性癲癇及無法分類等三大類 1.局部發作(發作從局部開始) (1).簡單型局部發作(發作時意識清楚) I.有動作徵候，如局部肌肉或肢體抽搐 II.有感覺徵候，如皮膚異常感覺、嗅覺或視覺 III.有自律神經徵候，如血壓變化、心跳改變、起雞皮疙瘩 IV.有精神或情緒徵候，如失落感、空虛感、恐懼感、陌生感 (2).複雜型局部性發作(發作時意識有障礙) I.以簡單型局部發作開始，繼發意識障礙 A.沒有其他徵候 B.先發生動作、感覺、自律神經、精神或情緒徵候 C.合併有自動症，如無意識之一些活動，類似靈魂出竅或魔鬼附身等現象，包括比手劃腳、不自主走動或奔跑 II.一開始就有意識障礙 A.沒有合併其他徵候 B.有合併動作、感覺、自律神經、精神或情緒徵候 C.合併自動症 (3).局部發作後繼發大發作  2.全身性發作(開始即為兩側對稱性發作) (1).失神發作(即小發作) (2).肌躍性發作 (3).陣攣性發作 (4).僵直性發作 (5).僵直陣攣性發作(即大發作) (6).肌張力失張性發作 3.無法分類之發作，如資料不全者或無法符合前述兩大類者

Ideal IV AED Characteristics The ideal IV AED would be easy to administer, take effect rapidly, have an intermediate to long duration of action, be effective over a broad spectrum of seizure types, cause minimal morbidity associated with it, and be useful as a maintenance AED. The table above compares the characteristics of various IV AEDs. DZP=diazepam, LZP=lorazepam, PHT=phenytoin, FosPHT=fosphenytoin, PB=phenobarbital, VPA=valproate sodium * Based on animal studies and limited clinical observations.

IV AED Adverse Effects IV AED Adverse Effects. The above slide summarizes the adverse effects commonly seen with the various IV AEDs administered at standard loading doses and infusion rates. DZP/LZP: diazepam and lorazepam; PHT: phenytoin; FosPHT: fosphenytoin; PB: phenobarbital; VPA: valproate sodium

癲 癇 可 能 的 機 轉 GABA Glutamate 神經內電離子 過度興奮 e.g. N a+, Ca++ 腦部不定區域的 過度興奮 癲 癇 發 作 腦部不定區域的 過度興奮 Glutamate

Expert Consensus Guidelines for the Treatment of Epilepsy Selection of Specific Therapies for Status Epilepticus (SE) Expert Consensus Guidelines for the Treatment of Epilepsy. Selection of Specific Therapies for Status Epilepticus. These 2001 guidelines, published in Epilepsy & Behavior, were developed based on the results from a 21-question, 808-option written survey distributed to 51 physicians who specialize in the treatment of epilepsy. This slide displays the treatment choices for generalized status epilepticus, partial status epilepticus, and absence status epilepticus. For the administration of initial therapy, lorazepam was the treatment of choice for all 3 types of status epilepticus. For generalized and partial status epilepticus, fosphenytoin was considered first line. Valproate sodium was deemed the first-line treatment for absence status epilepticus. If there is no response to initial therapy, then a second agent must be administered while keeping the first agent on board. The responders identified fosphenytoin as the treatment of choice for generalized and partial status epilepticus, and valproate sodium as the treatment of choice for absence status epilepticus. If the first and second agents have failed, treatment options become limited. When treating generalized and partial status epilepticus after 2 agents have failed, the responders deemed phenobarbital as the treatment choice. For absence status epilepticus, the treatment choice identified was valproate sodium. Karceski, et al. Epilepsy Behav. 2001;2:1-57. *Italics indicate treatment of choice Karceski S, et al. Epilepsy Behav. 2001;2:1-57.

Valproate Sodium Injection產品特性 Valproate Sodium Injection為已事先調劑好之「注射劑（Ready to use injection Ampoule）」: 無需再進行如「 凍晶注射劑（Depakine Lyophilized Injection）」於使用前應先調劑，以所附之注射用水注入小瓶中，將藥品粉末溶解後再取出適當之劑量使用。 『Valproate Sodium Injection』 使用上將較為方便，將可大大減少醫護人員調劑之時間，以及避免發生不必要之可能調劑上之錯誤，如溶解不完全。 以美國上市之 DEPACON ® (Valproate Sodium Injection ; Abbot) 為例，其包裝含量也已經改為500mg/5ml，而台灣卻還在採用舊有之凍晶劑型 (400mg / vial)，為使用方便上之考量及因應國際上使用之潮流，的確有改成 Ready to use injection 劑型之必要。