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红 斑 狼 疮 Lupus erythematosus
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〔定义〕 红斑狼疮 ( Lupus erythematosus ) 是一 红斑狼疮 ( Lupus erythematosus ) 是一 种自身免疫性结缔组织病，多见于青年女性， 可伴有多种自身抗体形成，常有多系统多脏器损 害，病情严重者可危及生命。 种自身免疫性结缔组织病，多见于青年女性， 可伴有多种自身抗体形成，常有多系统多脏器损 害，病情严重者可危及生命。
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〔病因〕 与遗传因素、环境因素有关。 遗传因素 遗传因素 100 例红斑狼疮家系调查结果： 100 例红斑狼疮家系调查结果： l 家族史阳性者 12 % l I 级亲属发病率 1.84 % l 遗传度为 56 % 另外，单卵孪生者 SLE 发病一致率达 50% 以上 另外，单卵孪生者 SLE 发病一致率达 50% 以上 提示 : 红斑狼疮为多基因遗传方式； 环境因素起较大的作用。 环境因素起较大的作用。
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〔病因〕 与遗传因素、环境因素有关。 环境因素 l 病毒感染 其他细菌感染少见 l 物理因素 日光、射线、寒冷、潮湿 l 精神因素 创伤、紧张、忧郁 l 内分泌因素 高雌激素、泌乳素 l 药物 苯妥英钠、青霉素等 20 余种可 诱发 “ 狼疮样综合症 ” 诱发 “ 狼疮样综合症 ”
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〔发病机理〕
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〔临床表现〕 l 盘状红斑狼疮 ←→ ★ 系统性红斑狼疮
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盘状红斑狼疮 ( discoid lupus erythematosus, DLE ) l 主要表现为皮肤症状 l 皮疹可为单个损害，也可多发损害 l 若皮损局限于面部、手背局限型 DLE l 若皮损泛发于躯干、四肢播散型 DLE
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盘状红斑狼疮皮损表现 l 红斑或丘疹 →→ 盘状红斑 →→ 中央萎缩 略带水肿性 粘着性鳞屑 色素增加或减退 略带水肿性 粘着性鳞屑 色素增加或减退 角质栓 毛细血管扩张 角质栓 毛细血管扩张
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F 录象片断
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盘状红斑狼疮皮损表现 好发于 面颊、鼻梁、下唇、耳轮、头皮、手背
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F 录象片断
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盘状红斑狼疮皮损表现 头皮部的萎缩 → 假性斑秃 下唇损害易发生糜烂
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系统性红斑狼疮 ( systemic lupus erythematosus, SLE ) 常有多系统、多脏器的受累；临 床表现多种多样，严重时危及生 命。 常有多系统、多脏器的受累；临 床表现多种多样，严重时危及生 命。 LE 基本的病理改变：坏死性血 管炎 LE 基本的病理改变：坏死性血 管炎
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系统性红斑狼疮 ( systemic lupus erythematosus, SLE) 一、皮肤与粘膜的损害 l 皮肤损害见于 80% 以上的患者，常是 SLE 最初发的症状和最突出的表现。 l 光照是诱发皮疹、加重皮疹的重要因素。 l 皮疹表现多形性：红斑、丘疹、血疱等。 l 特征性的皮疹： 蝶形红斑 蝶形红斑 指 ( 趾 ) 腹部和甲周红斑 指 ( 趾 ) 腹部和甲周红斑
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系统性红斑狼疮 (SLE) 皮肤粘膜损害 蝶形红斑为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊 和鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。 蝶形红斑为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊 和鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。
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F 录象片断
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指 ( 趾 ) 腹部和甲周红斑为紫红色片状水肿性 斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性，可伴 有萎缩、坏死。大小鱼际、跖部等也常发生 指 ( 趾 ) 腹部和甲周红斑为紫红色片状水肿性 斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性，可伴 有萎缩、坏死。大小鱼际、跖部等也常发生
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系统性红斑狼疮 (SLE) 皮肤粘膜损害 泛发全身的皮疹还可出现水疱、紫癜、结节 及网状青斑、多形红斑样表现。 泛发全身的皮疹还可出现水疱、紫癜、结节 及网状青斑、多形红斑样表现。
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系统性红斑狼疮 (SLE) 皮肤粘膜损害 口腔粘膜的损害为红色斑疹 → 糜烂、浅溃疡 好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。 口腔粘膜的损害为红色斑疹 → 糜烂、浅溃疡 好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。
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系统性红斑狼疮 ( systemic lupus erythematosus, SLE) 其他内脏系统的损害 二 、其他内脏系统的损害 F 肾脏 - 最常受累，肾炎或肾病 — 尿毒症 F 心脏 - 心包炎、心肌炎、心内膜炎 F 肺脏 - 胸膜炎、狼疮性间质性肺泡炎 F 精神神经系统 - 精神障碍、中枢和周围神经的 F 炎症或血管病变 F 消化系统 - 胃肠炎、腹膜炎、肝炎 F 运动系统 - 肌炎、关节炎 F 眼 - 视网膜神经变性、结膜炎、眼底出血 F 其他 - 疲乏、雷诺氏症、发热、淋巴结肿大等
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〔实验室检查〕 常规检查 血细胞减少 常规检查 血细胞减少 蛋白 ( 红细胞 / 白细胞 / 管型 ) 尿 蛋白 ( 红细胞 / 白细胞 / 管型 ) 尿 血沉加快 血沉加快 免疫球蛋白增高 免疫球蛋白增高 类风湿因子阳性 类风湿因子阳性 补体低下 补体低下
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〔实验室检查〕 特异检查（ 1 ）狼疮细胞 ( 细胞涂片 ) 特异检查（ 1 ）狼疮细胞 ( 细胞涂片 )
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〔实验室检查〕 特异检查（ 1 ）狼疮细胞 ( 细胞涂片 ) 特异检查（ 1 ）狼疮细胞 ( 细胞涂片 )
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〔实验室检查〕 特异检查 特异检查 （ 2 ） ANA ( 间接免疫荧光法 ) ( 间接免疫荧光法 ) （ 3 ） ds-DNA 抗体 （ 4 ） ENA(Sm 、 RNP 、 Ro 、 La 等抗体 ） ( 免疫印迹法 ) ( 免疫印迹法 ) （ 5 ） LBT ( 直接免疫荧光法 ) ( 直接免疫荧光法 )
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组织病理 皮损表皮角化过度 毛囊口扩大，有角质栓塞 毛囊口扩大，有角质栓塞 棘层萎缩 棘层萎缩 基底细胞液化变性 基底细胞液化变性 真皮血管及皮肤附件周围成片淋巴细胞 及少数浆细胞浸润
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〔诊断〕 l DLE 依靠典型皮疹 依靠典型皮疹 盘状红斑 盘状红斑 粘着性鳞屑 粘着性鳞屑 角质栓 角质栓 中央萎缩 中央萎缩 色素增加或减退 色素增加或减退 毛细血管扩张 毛细血管扩张
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〔 诊 断 〕〔 诊 断 〕〔 诊 断 〕〔 诊 断 〕 l SLE 一般参考 ARA 1982 年制定的诊断标准（ 11 项）： ⑴ 面颊部皮疹 ； ⑺ 胸膜炎或心包炎； ⑵ 盘状狼疮； ⑻ 抽搐或精神病； ⑶ 光敏感； ⑼ 溶血性贫血或白细胞（或 ⑷ 口腔粘膜溃疡； 淋巴细胞）或血小板减少； ⑸ 关节炎； ⑽ dsDNA 或 Sm 抗体或狼疮 ⑹ 尿蛋白＞ 0.5 克 / 日 细胞㈩或血清梅毒实验假阳性 ⑹ 尿蛋白＞ 0.5 克 / 日 细胞㈩或血清梅毒实验假阳性 或尿细胞管型； ⑾ 抗核抗体 ㈩。 符合以上标准 4 项以上可以诊断
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〔防治〕 l 帮助患者正确认识疾病，争取早诊断、早治疗；避 免紧张劳累、注意避光、预防感染。 l 皮肤为主的治疗可选用羟基氯喹、反应停、雷公藤 等中药；外用皮质激素制剂。 l 内脏损害应选用强的松；必要时加用免疫抑制剂。 l 其他：中医中药、非类固醇抗炎药、免疫调节剂等 作对症、辅助治疗。
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