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第十七章 结缔组织病 Connective Tissue Diseases 上海交通大学新华临床医学院 皮肤性病学教研室
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概述 主要侵犯结缔组织，皮肤和全身各 均可累及。自身免疫性疾病。 红斑狼疮 皮肌炎 硬皮病 风湿热 结节性多动脉炎
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第一节 红斑狼疮 Lupus Erythematosus
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概述 1. 多见于 15 ～ 40 岁女性 2. 男女之比 1:9 3. 盘状红斑狼疮 (DLE) 4. 亚急性皮肤型红斑狼疮（ SCLE) 5. 系统性红斑狼疮 (SLE)
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病因 自身免疫，确切病因不明。 遗传因素 性激素 环境因素
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发病机制 原因？ 自身抗体 2 ， 3 ， 4 型变态反应 细胞损伤、破坏
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盘状红斑狼疮临床表现 Discoid Lupus Erythematosus, DLE 盘状红色斑片, 边缘清晰, 若堤状, 略高于中心。 皮损处毛细血管扩张, 覆以灰褐色粘着性鳞屑, 揭 去鳞屑其下有角质栓, 毛囊口扩张形若筛孔。 皮肤萎缩, 色素减退, 沉着。 皮损好发于面颊、鼻梁、唇、耳廓。 长期病损可变鳞癌。 25 ～ 45 岁易发病。 女 : 男 =2:1
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DLE 病理 角化过度, 毛囊口角质栓塞 棘层变薄, 基底细胞液化 血管及附件周围有成团淋巴细胞浸润 血管周围绕以嗜伊红均质性物质
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DLE 诊断 特征性的临床表现 必要时病理活检
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DLE 治疗 避免日晒和寒冷等外界刺激 0.025% 地塞米松冷霜外用 氯化喹宁 维生素 雷公藤片 昆明山海棠
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系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus, SLE 皮肤病变 全身症状及多脏器损害 多种自身抗体
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SLE 的皮肤表现 多发性浆液性炎症 : 两颊部呈典型蝶型红斑 指关节伸侧紫红色水肿性斑疹 血管炎表现 : 甲皱襞毛细血管扩张和出血斑点 指趾端出血性红斑呈紫癜样损害 网状青斑、雷诺现象 狼疮发 : 头发脱落 稀疏、长短不齐、干枯
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蝶形红斑： 蝶形红斑：为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊和鼻 梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。
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口腔粘膜的损害： 口腔粘膜的损害：为红色斑疹 → 糜烂、浅溃疡 好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。
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网状青斑
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指 ( 趾 ) 和甲周红斑： 指 ( 趾 ) 和甲周红斑：为紫红色水肿性斑丘疹，毛细血 管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。
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SLE 的全身症状 发热 : 稽留热、弛张热、不规则低热 90% 患者有关节炎 : 好侵犯四肢大小关节尤其手指小关节 肾炎、肾病综合征 : 贫血： 浆膜炎： 心包炎、胸膜炎 神经精神症状： 脑病可表现为昏迷、抽搐
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SLE 的实验室检查 贫血、 WBC ↓ 、 PLT↓ 、 ESR ↑ 白蛋白 ↓ 、 γ 球蛋白 ↑ 、白球比例倒置 LE 细胞 (+) 抗核抗体 (+) 、滴度 >1:80 总补体 (CH50) 、 C 3 、 C 4 值降低 抗 dsDNA(+) 抗 Sm 抗体 (+) 尿常规蛋白 (+)
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狼疮细胞 ( 细胞涂片 )
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F狼疮带试验F狼疮带试验
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SLE 的病理 同 DLE 真皮浅层水肿 血管炎病变、红细胞外渗
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SLE 的诊断 病史 临床表现 实验室检查 综合分析
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SLE 的治疗 避免诱发因素： 日晒、忌光感作用的药物、感染 阿斯匹林 0.1g/kg/ 日, 消炎痛 25mg Tid 皮质类固醇激素 : 轻型 20 ～ 40mg/ 日. 重型 40 ～ 80mg/ 日. 必要时静脉滴注氢化考的松
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SLE 的治疗 免疫抑制剂 : 硫唑嘌呤 环磷酰胺 中药 : 以养阴清热, 补肾为要治则. 知柏地黄丸, 六味地黄丸 雷公藤甙 10mg(1 片 ) ～ 20mg Tid. 昆明山海棠 2 ～ 3 片 Tid
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第二节 皮肌炎 (Dermatomyositis ， DM)
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概念 皮肌炎：是一种累及皮肤和肌肉的非感 染性炎症性疾病。 多发性肌炎：有肌肉症状而无皮肤损害。
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临床分型 皮肌炎 儿童皮肌炎 皮肌炎伴恶性肿瘤 皮肌炎合并其他结缔组织疾病 多发性肌炎 无肌炎性皮肌炎
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病因 主要有免疫、感染、肿瘤、遗传学说 一、免疫学说： （一）体液免疫学说： 1 ．抗横纹肌抗体（抗 Mi 、 PM-1 ， Jo-1 抗体 ) 。 2 ．横纹肌血管壁有 IgM 、 IgG 和补体 C 3 沉积。 （二）细胞免疫学说： 1 ．患者的淋巴细胞可被肌肉抗原所致敏。 2 ．淋巴细胞对肌肉的细胞毒性作用可被抗淋巴细胞血清和免疫抑制 剂所抑制。 二、感染学说： 1 ．本病肌肉组织的细胞核内、血管内皮细胞发现有粘病毒样颗粒。 2 ．从肌肉组织中分离出柯萨奇病毒 A 9 型。 三、肿瘤异常免疫学说： 本病患者约 20% 合并恶性肿瘤。 据此推测，皮肌炎是原发肿瘤的一种代谢或免疫学表现。 四、遗传学说： 具有 HLA-DR3 ， 52 ， 6 ， 7 等位基因位点者，危险因素高。
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临床表现 : 皮肤损害 1 ．以上眼睑为中心的淡紫红色水肿性斑块。 2. 上胸三角区（ V 字区）紫红斑。 3 ． Gottron 征：指、肘关节伸侧有紫红色扁平 丘疹。 4 ．甲皱襞红斑、毛细血管扩张、瘀点。 5 ．非凹陷性浮肿：颜面、四肢或全身。 6 ．慢性患者出现皮肤异色病样改变。
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1 ．任何部位横纹肌都可受累。 2 ．最常累及四肢近端肌肉，肩甲带肌、 颈部、喉部肌群。 3 ．对称性。 4 ．肌肉无力、疼痛、肿胀。 临床表现 : 肌肉症状
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1. 一般症状：疲乏无力、关节疼痛、不规 则发热。 2. 消化道：食道蠕动减弱、憩室，腹胀、 腹泻、便秘等肠功能紊乱症状。 3. 心脏：心肌炎、心衰。 4. 肺：间质性肺炎、肺纤维化。 5. 肝脾肿大。 临床表现 : 全身症状
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实验室检查 一、一般性检查： 1 ．贫血、白细胞增多、血沉增快。 2 ．免疫球蛋白升高。 3 ．部分患者 ANA 阳性。
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二、特征性检查 （一）血清酶水平升高： 1 ．肌酸磷酸激酶（ CPK ） 2 ．醛缩酶（ ALD ） 3 ．谷草转氨酶（ GOT ） 4. 乳酸脱氢酶（ LDH ） 5. 肌红蛋白 （二）尿肌酸排泄升高： 1 ． 24 小时尿肌酸排泄量超过 100 － 200 毫克 2 ．尿肌酐排泄量下降
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肌电图： 提示为肌原性损害，非神经原性损害。
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钡餐透视： 食道蠕动减弱，钡剂在梨状窝滞留。
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组织病理： 皮肤变化： 1 ．早期表皮细胞水肿，基底细胞液化变性。 2 ．晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张。 肌肉变化： 1 ．早期肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化。 2. 淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润。 3 ．晚期肌纤维萎缩、硬化。
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诊断 1. 特殊皮损 2. 肌肉症状 3. 实验室检查（尿肌酸、血清酶） 4. 组织病理检查 5. 肌电图提示为肌原性损害
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鉴别诊断 一、 SLE ： SLE DM 皮疹部位 面部、四肢末端 眶周、关节伸侧 肌肉症状 轻 / 无 明显 CPK/ALD 不 高 明显升高 尿肌酸 不 高 升高 二、重症肌无力： 重症肌无力 DM 肌肉症状 眼睑下垂 肌肉无力 / 疼痛 患肌运动后无力 进行性加重 休息后恢复 CPK/ALD 无改变 升高 组织病理 无实质性病变 肌肉变性
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治疗 一、去除病因： 1 ．治疗感染病灶。 2 ．去除恶性肿瘤。 二、支持治疗： 1 ．加强营养，注意休息，防止受凉。 2 ．保证呼吸通畅。 三、药物治疗 1 ．皮质激素 2 ．免疫抑制剂 3 ．蛋白同化剂 4 ．中药治疗
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第三节 硬皮病 Scleroderma
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概念 是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行 性硬化为特征的结缔组织疾病。 系统性硬皮病：累及皮肤和内脏。 局限性硬皮病：仅累及皮肤。
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病因 一、血管学说： 小动脉、微动脉、毛细血管病变最为明显。 二、免疫学说： 1 ．抗着丝点抗体 / 抗核仁抗体。 2 ． 66% 的病人有抗平滑肌抗体。 三、胶原合成异常学说： 胶原合成异常增多。
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一、局限性硬皮病 无雷诺现象 无肢端硬化 无内脏损害 1. 斑块硬斑病 2. 泛发性硬斑病 3. 线状硬斑病
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1. 局限性皮肤硬化和萎缩 2. 点滴状、线（带）状或片状 3. 淡红色 / 紫红色斑块，边界清楚，略高出皮 面，中央变硬，黄白色 / 象牙色，稍凹陷， 光滑，无皱纹，无汗，毛发脱落，周围淡红 色晕。 4. 一般无自觉症状，或微痒、刺痛感。 一、局限性硬皮病：
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硬斑病
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硬斑病硬斑病
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右上肢条状硬斑病右上肢条状硬斑病
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右下肢条状硬斑病右下肢条状硬斑病
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系统性硬皮病 （一）一般症状： 低热、无力、关节疼痛、雷诺氏现象 （二）皮肤症状： 1 ．浮肿期：非凹陷性皮肤浮肿，皱纹消失，表情 淡漠，指趾活动不便。 2 ．硬化期：皮肤变硬，蜡样光泽，皮肤固着，表 情呆板，指趾活动受限。 3 ．萎缩期：皮肤和皮下组织萎缩变薄，皮肤紧贴 肌肉或骨上，鹰嘴状，面具状，鹰爪状。
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（三）消化系统：整个消化道均可受累。 1 ．口腔粘膜萎缩，干燥综合征表现。 2 ．食道：吞咽困难。 3 ．十二指肠 / 小肠：类似麻痹性肠梗阻和吸收障碍综合征的表现。 4 ．肝脏：胆汁性肝硬化，肝肿大。 （四）肺病变： 50% 的患者呼吸困难。 （五）心血管系统： 50% 患者，心肌纤维化及纤维性心包炎。 （六）肾脏：蛋白尿，肾功能异常，肾病综合征。 （七）肌肉 / 关节：横纹肌硬化萎缩，关节炎，骨吸收变短。 （八）周围神经 / 植物神经系统异常。
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二、系统性硬皮病 肢端硬化型： 以 Raynaund 征和肢端硬化开始，以后 手指变尖，指关节活动受限而形成爪形 手，同时皮肤坏死和骨质吸收而导致指 端残缺。 患儿面部表情呆滞、嘴唇变薄、鼻子变 尖，形成典型的硬皮病面容。
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系统性硬皮病系统性硬皮病
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雷诺氏现象
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二、系统性硬皮病 弥漫性硬皮病：预后差 患者皮肤硬化自中央向肢端发展， Raynaund 征少， 有严重的内脏损害：吞咽困难、间 质性肺病、广泛肺纤维化、心律失 常、心衰、硬化性肾小球炎 CREST 综合征：预后好 皮肤钙质沉着、 Raynaund 现象、食 管受累、指端硬化和毛细血管扩张
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实验室检查 一、血液检查： 1 ．贫血， WBC 正常 / 升高，血沉正常 / 增快，血中纤 维蛋白原增加。 2 ．白蛋白下降，球蛋白升高， 30 ～ 50% 类风湿因子 阳性。 二、免疫学异常： 1 ． 36 ～ 97% 的患者 ANA 阳性 2 ． 34 ～ 40% SCL-70 升高。 3 ． 50 ～ 90% 抗着丝点抗体升高。 4 ．少数患者可查见 LE 细胞。 三、尿液检查： 蛋白尿，红细胞，白细胞，管型。
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一般治疗： 保暖、按摩、防止外伤、戒烟、避免精神创伤 血管扩张剂： 丹参注射液、低分子右旋糖酐 结缔组织形成抑制剂： 肤康片（积雪甙）、青霉胺 、秋水仙素 中草药： 活血化瘀、通络、补益气血。 治疗
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