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南方医科大学南方医院 皮肤科 红斑狼疮诊疗中心 孙乐栋副教授
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个人简介： 孙乐栋， 1993 年入 第一军医大学学习，南方 医科大学南方医院皮肤科 红斑狼疮诊疗中心医学博 士，副教授，副主任医师， 硕士生导师。
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移植结束后即停用糖皮质激素 皮肤科专科情况 : 移植后两个月 移植后 1 年半
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结缔组织病是指与免疫有关，侵犯多 系统的组织、器官中疏松结缔组织胶原纤 维和基质的一组疾病 属于自身免疫性疾病的范畴。
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病变组织中有淋巴细胞浸润 血清中可以测出多种自身抗体 应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效
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主要包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病 、类风湿性关节炎、风湿热及结节性多动 脉炎等。 共同病理改变为粘液水肿、纤维蛋白 样变性和坏死性血炎。
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第一节 红斑狼疮 多见于 15--40 岁的女性 男女之比约为 1 ： 9 一种病谱性疾病，可分为： 盘状红斑狼疮 (DLE) 亚急性皮肤型红斑狼疮 (SCLE) 系统性红斑狼疮 (SLE) 。
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约 15% 系统性红斑狼疮患者可伴 有 DLE 样皮损 约 4--5% 播散性 DLE 患者可发展 为 SLE
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病 因 病因尚未完全明了，目前认为与下列 因素有关： 1 、遗传因素 2 、性激素 3 、环境因素
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会传染吗？
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发病机制 具有遗传素质的个体在各种因素的作用 下，导致免疫系统的调节失常，使抑制性 T 淋巴细胞功能受损，而 B 淋巴细胞功能亢 进，产生过量的自身抗体。
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LE 发病机制中的关键环节是机体产生大 量的自身抗体，其免疫病理复杂，可通过 II 型、 III 型、 IV 型变态反应引起组织损伤。
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临床表现 盘状红斑狼疮 系统性红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮
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盘状红斑狼疮 发病率 0.4%--0.5% ，女性患者是男 性的 2 倍，发病高峰在 40 岁以后。 皮损仅累及头面者为局限型 DLE ，尚 累及手、足、四肢及躯干时称播散型 DLE
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系统性红斑狼疮 早期改变多种多样，可出现长期低 热、间断性不明原因的高热、乏力、关 节酸痛及体重下降等全身症状。部分患 者长期患慢性荨麻疹、过敏性紫癜、结 节性红斑等皮肤病。
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皮肤粘膜损害 约 90% 的患者有皮损，有意义的皮损为： ①蝶形红斑； ②甲周红斑及指趾末端出现紫红色斑点和 瘀点，伴指尖的点状萎缩； ③盘状红斑狼疮皮损； ④狼疮发。 ⑤光敏感。
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关节症状 约 95% 的患者可有关节疼痛，常累 及手指、足趾、膝及腕关节，似类风湿 性关节炎的表现，多有晨僵，但 X 线检查 无关节破坏征象。
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肾脏损害 75% 的患者有肾脏损害，表现为肾炎和 肾病综合征。肾功能早期一般正常，随着病 情发展，后期可出现尿毒症，肾脏损害是 SLE 致死的主要原因。 SLE 的肾脏损害称狼 疮性肾炎，其病理分型包括系膜增殖型、局 灶型或弥漫增殖型及膜性肾小球肾炎。
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心血管损害 70% 的患者有心脏损害，其中以心包炎 最多见，心肌炎也常见。 少数患者可出现心内膜炎、心律失常等 。 50% 的患者可出现动脉炎、静脉炎，部 分患者可有周围血管病变。
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精神、神经症状 可表现为各种精神障碍。 也可出现各种神经系统症状。
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呼吸、消化、血液系统表现 呼吸系统损害 可发生胸膜炎, 也可发生 间质性肺炎。 消化系统症状 可出现口腔溃疡、恶心、 呕吐、腹痛、腹泻等症状。 血液系统损害 出现溶出性贫血、白细胞 减少，血小板减少。
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亚急性皮肤型红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮 (SCLE) 占 LE 患 者总数的 10% ，多见于中青年，男女比例 1 ： 3 。临床表现、实验室检查阳性发现、预 后等均介于 DLE 与 SLE 之间。
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丘疹鳞屑型 环形红斑型
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实验室检查 三型 LE 的实验室检查结果与其临床表现 呈相对应的关系。 SLE 患者血常规有白细胞、中性粒细胞、 淋巴细胞绝对计数减少， T/B 淋巴细胞下降 ，红细胞、血小板减少； 尿常规有蛋白尿、血尿、管型尿， 24 小 时尿蛋白定量为判断 SLE 病情活动的重要指 标。
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丙种球蛋白明显升高，清蛋白减 少，冷球蛋白阳性。 肺功能、胸部 X 线检查异常。 心电图、超声检查异常。 头颅磁共振检查可有局部水肿， 脑脊液检查蛋白、细胞可增多。
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ANA 阳性率约 90% ，滴度大于 1 ： 80 时有诊断意义，病情好转后滴度常不 易下降。 抗 DNA 抗体 : 活动期阳性率高达 93% 以上，其滴度与病情活动相平行，是判 断 SLE 病情活动的指标之一。
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抗 nRNP 抗体、抗 Sm 抗体两者阳性率 约分别为 20%--25% 及 35%--40% ，抗 SS-A 和抗 SS-B 抗体阳性率分别为约 39% 及 13% 。 抗 dsDNA 抗体及抗 Sm 抗体阳性时常提 示有肾脏损害。
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SLE 患者还可检测到抗红细胞抗体 、抗心磷脂抗体等多种自身抗体. 血清总补体、 C3 、 C4 下降。补体亦 可作为判断 SLE 病情活动的指标之一。 以往常查的 “ LE 细胞 ” 已被 ANA 及 DNA 取代。
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局限性 DLE 常无异常发现，播散型 DLE 可有白细胞减少，血沉轻度增快， 丙种球蛋白增高，类风湿因子阳性，约 30% 患者 ANA 滴度增高。 SCLE 的各项实验室检查的阳性率、异 常程度略高于播散型 DLE ， ANA 阳性率 约 50% 。
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组织病理 DLE 皮损显示表皮角化过度，毛囊角 栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，表皮 及毛囊上皮的基底膜增厚。真皮中上部血 管周围及间质内有数量不等的淋巴细胞浸 润，常累及真皮深部及附属器，真皮上部 常见噬黑素细胞。
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SCLE 皮损组织病理同 DLE 。 SLE 皮损组织病理的各种改变轻微，皮 损处可有表皮萎缩，基底细胞液化变性， 真皮上层水肿，粘蛋白沉着，胶原纤维肿 胀，血管扩张及周围淋巴细胞浸润，缺乏 诊断价值。
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免疫病理 基底膜带 IgG 、 IgM 、 IgA 和 C3 沉积， 即狼疮带试验阳性。可根据情况取皮损、 暴光处和非暴光处的外观正常皮肤、非暴 光处外观正常皮肤阳性为 SLE ，且预示有 肾脏损害。 DLE 及 SCLE 通常只有皮损处出 现狼疮带试验阳性。
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诊 断 对青年妇女，有原因不明的低热、关 节酸痛、乏力、白细胞减少时，应注意皮 疹和光敏等现象，并进一步作抗体检测。 目前一般仍采用 1982 年美国风湿病学 会制订的 SLE 分类标准作为诊断标准。内 容包括：
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诊断 (1) 蝶形红斑； (2) 盘状红斑； (3) 光敏； (4) 口腔溃疡； (5) 关节炎； (6) 浆膜炎； (7) 出现癫痫等精神神经症状；
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(8) 尿蛋白定量每日超过 0.5g 或有细胞 管型； (9) 血液学异常，主要表现为白细胞、 红细胞和血小板减少等溶血性贫血改变 ； (10) 免疫学异常，包括 LE 细胞阳性、抗 dsDNA 抗体滴度异常、抗 Sm 抗体阳性 (11) 抗核抗体阳性。 以上 11 项中同时或相继出现任何 4 项阳 性即可诊断为 SLE 。
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鉴别诊断 DLE 及 SCLE 应与扁平苔藓、多形红 斑、银屑病、脂溢性皮炎等鉴别， SLE 应 与类风湿性关节炎、风湿热、肾小球肾炎 、皮肌炎、日光性皮炎、多形红斑等鉴别 。
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治 疗 LE 患者尽量避免日晒，外出时用 遮光剂。 避免受凉、过劳、精神创伤。 病情较重者，应卧床休息。 女性患者疾病活动期应避免妊娠
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DLE 及 SCLE 可视发病部位，外用 中效糖皮质激素乳膏，局限性皮损可用 曲安西龙混悬液局部封闭。口服氯喹或 羟氯喹，氯喹量 0.25--0.5g/d ，服用时间 较长者需注意眼部的副作用。
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糖皮质激素治疗目前仍为 SLE 的首 选药，一般采用泼尼松 1mg/(kg.d) ，如 剂量足够， 3--5 日内患者的发热、关节 症状及浆膜炎症状可缓解。待病情稳定 后逐渐减量，最后以泼尼松 10mg/d 长期 维持。
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对于有中枢神经系统受累、暴发性肾 炎、重症溶血性贫血等病情特别严重者 ，可用大剂量糖皮质激素冲击，以甲基 泼尼松龙 0.5--1.0g/d 静脉滴注，连用 3 日 后改为常规剂量泼尼松治疗，病情明显 改善后逐渐减量维持。
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免疫抑制剂适用于重症、不宜用大剂 量糖皮质激素的 SLE 患者。可选环磷酰胺 、或硫唑嘌呤、或环孢素口服。有肾脏损 害者，加用环磷酰胺明显优于单用糖皮质 激素。除常规用法外，可选冲击疗法，以 环磷酰胺 10--20mg/kg 静滴， 1--2 月一次 。
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重症患者还可根据情况选用大剂量免 疫球蛋白冲击、血浆置换等。 部分轻症 SLE 患者、病情已完全控制的 患者糖皮质激素减至小量时，可选雷公藤 多甙口服，并根据情况加用氯喹，关节症 状明显者可加非甾体类抗炎药如阿司匹林 及扶他林等。
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转移因子、胸腺肽等免疫调节 剂可能有一定帮助。 中医
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预 后 尽管目前仍不能达到彻底治愈的目标，但 10 年生存率已提高至 80% 以上。 治疗成功的关键一方面是让患者对自己的 疾病有正确的认识，使其充满信心，坚持随 访，按医生的指导合理的治疗。 死因主要是感染及肾功能衰竭。
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总结 免疫损害多器官，发热皮疹蝶形斑。 心肌心包和胃肠，淋巴肝眼脑血管。 支气管炎胸膜炎，关节肿痛尿改变。 红白小板呈三低，狼疮细胞核抗体。 抗炎止痛布洛芬，激素氯喹免抑剂。
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The End
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