鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤 (rhabdomyosarcoma ， RMS) 高亚婷 2015-10-21.

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1 鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤 (rhabdomyosarcoma ， RMS) 高亚婷 2015-10-21

2 横纹肌肉瘤起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞，由不同分化 程度的横纹肌母细胞构成，恶性程度高，进展迅速； 发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤第 三位； 主要发生于头颈部、腹膜后、泌尿生殖系统和四肢。其中鼻腔 、鼻窦是好发部位之一，约占头颈部横纹肌肉瘤的 30% ； 可以发生于任何年龄，以儿童和青少年常见，男性略多见，且 鼻腔、鼻窦 RMS 极易侵犯颅内，造成瘤细胞在蛛网膜下腔播散；

3 病理分型 Horn 和 Enterline 提出的传统 4 型分类： 胚胎性、葡萄状、腺泡状和多形性 2005 年国内有学者在临床诊断工作中将其分为 5 型： 胚胎性、葡萄状、腺泡状、梭形细胞型和实体型 按 2002 年国际病理学会 ( IAP) 在 WHO 软组织和骨肿瘤 病理中的诊断标准 ( 2002 年 IAP WHO 诊断标准 ) 将横 纹肌肉瘤分为 3 型： 胚胎性、腺泡状和多形性，并将葡萄状型、梭形细 胞型及间变型归入胚胎性的亚型

4 胚胎性横纹肌肉瘤为其最常见亚型，占横纹肌肉瘤 的 50%-60% ，大部分发生于头颈部 (47%) ，部分发 生于泌尿生殖系统 (28%) ，少数发生于四肢 (9%) 。 头面部主要发生于眼眶、鼻咽、口咽、腮腺及耳道 等部位； 鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤一般累及多个鼻窦，可 造成周围结构的侵犯以及广泛的骨质破坏；

5 多形性横纹肌肉瘤多发生于成年人，好发于四肢； 腺泡性横纹肌肉瘤较少见，见于 10-25 岁的青少年， 多发生于四肢，尤其是前臂和上臂，也可见于直肠 周围及会阴；

6 临床表现 临床上主要表现为局部肿块，原发于鼻腔、鼻窦者主要 表现为鼻塞，上颌部肿胀或头痛，流脓涕或涕中带血。 原发或侵犯眼及眼眶时主要表现为眼球外突、溢泪、视 力下降、眼眶肿胀等。 原发于其他部位也主要表现为局部肿块、压迫或骨质破 坏症状。

7 诊断 本病生长迅速，侵袭性强，故患者常在就诊时已有病变周围结 构的广泛侵犯及破坏； 最常累及颅内及眼眶，颅内受累表现为颅底脑膜增厚、强化， 海绵窦增宽等，累及脑膜后容易发生蛛网膜下腔播散，亦可侵 犯鼻咽部、咽旁间隙、翼腭窝等结构； 易发生血行及淋巴转移，而头颈部横纹肌肉瘤淋巴结转移发生 率较低； X 线平片及 CT 、 MRI 等影像学检查有助于明确其病灶范围和局 部浸润程度，可作为定位诊断和选择术式的重要依据，最后确 诊有待于病理检查。

8 CT 表现 CT 表现： 鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤形态不规则，边界不清楚，平扫 病变密度与肌肉近似，相对比较均匀，少数密度不均 匀，极少数病变内部可见钙化。 大多数病变可伴有邻近骨质的受累，表现为溶骨性骨 质破坏，提示病变呈侵袭性生长，恶性度较高。

9 MR 表现 MRI 表现： 与脑实质相比，在 T1WI 上表现为等或稍低信号， T2WI 为等或稍高信号，信号欠均匀；增强扫描病变 中度强化，强化程度近似或略高于肌肉组织，强化不 均匀；

10 鉴别诊断 本病需与嗅神经母细胞瘤、鼻窦癌、内翻性乳头状瘤、血管瘤 、淋巴瘤等良恶性病变鉴别。

11 1 、嗅神经母细胞瘤： 起源于鼻腔上部的嗅神经上皮，为筛区最常见的肿瘤，即病变 中心一般位于筛窦，侵犯前颅窝底可呈典型的 “ 哑铃状 ” 表现， 可见出血、囊变及钙化。

12 2 、鼻窦癌 ： 一般发病年龄较大； CT 表现：①软组织肿块；②侵袭性生长；③骨质破坏；④中 度或明显强化；⑤生长迅速； 病理以鳞状细胞癌最常见；

13 3 、内翻乳头状瘤： 多见于 40 岁以上患者，好发于中鼻道附近的鼻腔外侧壁，对 周围骨质可有压迫、侵蚀，但程度较轻， T2WI 呈中等信号， T2WI 或增强 T1WI 上，肿瘤多呈卷曲脑回状，常复发。

14 4 、血管瘤： 好发于鼻中隔， CT 可见静脉石，病变周围骨质受压变形， MRI 显示病变边界清楚， T2WI 呈高信号，增强扫描明显强化。

15 5 、淋巴瘤： 患者病史较长，病变多位于鼻腔前部，常累及鼻前庭周围软组 织，无明显骨质破坏或者骨质破坏较轻。

16 1998 年国际横纹肌肉瘤研究协作组 RMS 临床分期系统 分期 定义 I 期 局限性肿瘤，手术完整切除 Ia 肿瘤局限于原发肌肉或原发器官； Ib 肿瘤侵犯至原发肌肉或器官以外的邻近组织, 如穿过筋膜层； II 期 区域性肿瘤，即肿瘤已有局部浸润和局部淋巴结受侵 IIa 肉眼所见肿瘤完全切除，但镜下有残留，区域淋巴结无转移； IIb 肉眼所见肿瘤完全切除，镜下无残留，但区域淋巴结转移； IIc 肉眼所见肿瘤完全切除，镜下有残留，但区域淋巴结有转移； III 期 肿瘤未能完整切除或仅行组织活检，有肉眼可见的残留肿瘤 IIIa 仅做活检取样； IIIb 肉眼所见肿瘤大部分被切除，但肉眼有明显残留肿瘤； IV 期 诊断时已有远处转移

17 治疗及预后 RMS 首选治疗原则是对原发肿瘤行放疗，同时辅以化疗； I 、Ⅱ期病例的手术切除范围应尽可能达到切缘阴性； Ⅲ期病例应先行放疗后手术切除，术后再辅以全身化疗； Ⅳ期病例应以化疗和放疗为主； 鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤治疗效果差，极易复发和转移， 5 年生存 率约在 23%-33% ，淋巴转移率约 21% ；

18 小结 1 、横纹肌肉瘤主要发生于头颈部、腹膜后、泌尿生殖系统和 四肢，恶性程度高，进展迅速； 2 、以儿童和青少年常见，男性略多见； 3 、主要表现局部肿块、压迫或骨质破坏症状，但骨质破坏不 能作为良恶性的鉴别； 4 、影像学鉴别较困难，有赖于病理确诊；

19 谢谢！