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胸腺瘤的诊断与外科治疗 复旦大学附属中山医院胸外科
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胸腺瘤 多位于前上纵隔．呈椭圆形阴影或分叶状，边 缘界限清楚．多为良性，包膜完整． 分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三类． 临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器 官． 约１５％合并重症肌无力．反之，重症肌无力 的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异 常．
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诊 断诊 断 临床表现： 局部症状体征 全身症状体征 辅助检查
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全身症状和体征 1 、 1 、 重症肌无力 男女性别比 1 ： 2 ，年轻女性和年龄大者多见。 80% 为乏力， 50 ～ 70% 有胸腺病理性改变， 15% 伴胸腺瘤，胸腺瘤中 15 ～ 50% 伴肌无力。
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2 、红细胞发育异常（单红再障） ： 5% 的胸腺瘤伴有此症状， 30 ～ 50% 并胸腺瘤。 40 岁以上多，有 30% 伴有血小板和白细胞异常。 手术和免疫抑制治疗。术后仅 38% 者恢复正常。 3 、丙种球蛋白减少症 ： 5 ～ 10% 合并胸腺瘤，胸腺瘤中 4 ～ 12% 有此症状。 易合并红细胞发育异常，胸腺切除后无改善。
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局部症状和体征 50 ％－ 60 ％的胸腺瘤病人无任何临床症状 常见症状：胸闷、胸痛、气短、咳嗽 上腔静脉综合症、膈肌瘫痪、声音嘶哑 horner 综合症，肢体偏瘫麻木，声音嘶哑 胸腔积液、心包积液
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胸腺瘤的影象学 1 、前上纵隔，多在 4 ～ 5 胸椎水平。 2 、呈一侧生长，边界较清。 3 、 较小时， CT 与 MRI 密度均匀，中等信号。 4 、半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。 5 、恶性或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润 器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。
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X 线诊断 大部分胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中 1/3 处 胸腺瘤一般呈圆形、椭圆形或菱形肿块阴影 密度均匀一致，边缘清楚而光滑或略有分叶 15 ％的胸腺瘤可发生钙化，呈片状或小块状
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CT 诊断 非侵袭性胸腺瘤： 圆形或椭圆形块影，边缘清晰而锐利 可伴有钙化（并不表明是良性）或囊性变区 侵袭性胸腺瘤： 形态不规则，边缘不清晰的肿块影，纵隔脂肪 组织层面消失
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其他辅助检查 MRI ：协助诊断有无血管受侵 血管造影：鉴别诊断胸主动脉血管瘤 同位素扫描：鉴别诊断胸骨后甲状腺 纵隔镜活检：鉴别诊断霍奇金病
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直接活检 若患者术前诊断为胸腺瘤，如无手术禁 忌，不需要术前做活检，甚至禁忌活检 经皮细针穿刺活检（ FNA ）： 缺点：与淋巴瘤不易鉴别 前纵隔切开活检： 缺点：引起胸腺瘤局部种植
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胸腺瘤
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侵袭性胸腺瘤
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胸腺瘤的 Masaoka 分期 (1981) I 期 大体和镜下均无包膜受累。 II 期 大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸 膜，镜下累及包膜。 III 期 大体见累及邻近器官（心包，大血 管和肺）。 IVa 期 累及胸膜和心脏。 IV b 期 淋巴或血行转移。
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不同期别 胸腺瘤 生存情况 期别 5 年生存率 I96%-100% II 86%–95% III 56%–69% IV 11%–50% Shamji et al ， J Thorac Cardiovasc Surg 1984;87:43–47
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不同组织类型发病情况 淋巴细胞 型 上皮细 胞型 混合型梭形细 胞型 Gripp 等 36%23%33%9% Mayo Clinc ： 25% 43%6%
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胸腺瘤类型 A型A型梭形细胞，髓质性 AB 型混合 B1 型富于淋巴细胞 ; 淋巴细胞性 ; 皮质优势性 ; 器官样 B2 型皮质性 B3 型上皮性 ; 非典型性 ; 鳞样 ; 高分化胸腺瘤 C型C型胸腺癌 WHO 胸腺肿瘤国际肿瘤学分类（ 1999 ）
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治疗原则 1 、手术是首选治疗 2 、对浸润型Ⅱ期Ⅲ期，手术加术后放疗 3 、 I 期病变，不常规加术后放疗 4 、晚期病变，放疗加化疗
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手术原则 胸骨正中剖胸切口 双侧胸膜腔的广泛探查 全胸腺的切除，包括正常的胸腺组织 对于期病变，包括心包肺组织头臂静脉 下腔静脉的 en-block 切除 所有胸膜腔转移灶和肺转移灶的切除
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只要无手术禁忌，无论其有无临床症状，应尽 可能彻底切除肿瘤及全部肉眼可见的胸腺组织， 因为在胸腺瘤中有不同程度的胸腺增生。 根治性切除优于姑息性切除或纵隔肿瘤活检 晚期病变，手术联合新辅助化疗可提高长期生 存率
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手术径路 胸骨正中劈开切口：暴露最佳，适合于 大多数胸腺瘤手术 侧胸剖胸切口：仅适合于肿瘤扩展至后 纵隔或胸腺瘤术后再手术 胸腔镜胸腺切除：延长手术时间，仅适 合于Ⅰ期病人，难以评估胸腺瘤的外侵。
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切除原则 彻底或广泛切除肿瘤 切除肿瘤包膜 切除纵隔胸膜和心包反折前的软组织 切除两侧膈神经前的软组织 切除左右无名静脉，无名动脉周围脂肪 组织 切除颈动脉周围脂肪组织
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侵袭性胸腺瘤发生肺内转移 并非手术禁忌 在切除原发瘤的同时切除肺内转移瘤 术式：肺楔形切除 肺段切除 肺叶切除 年青患者在根治性的前提下可以考虑行 全肺切除术
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侵及膈神经 一侧膈神经受累，同时肿瘤可以根治性 切除，肺功能允许，不合并重症肌无力 时：行根治性切除，切除受累膈神经 双侧膈神经受累，或一侧膈神经受累肿 瘤无法根治性切除 ：行肿瘤部分切除术， 保留双侧膈神经。
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侵及血管结构 在胸腺瘤可以根治性切除的前提下 上腔静脉和头臂静脉都可以切除，并行 血管重建 侵及胸膜和膈肌： 部分胸膜种植，可以行胸膜剥脱术 膈肌种植，行膈肌全层切除术
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侵袭性胸腺瘤伴有上腔静脉综合征： 一般不宜手术治疗，应进行放疗或化疗 肿瘤种植引起胸腔积液或心包积液： – 不考虑外科手术 – 有报道行胸膜肺切除术及胸腺切除术
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影响手术疗效的因素 手术死亡率比较低，手术死亡率往往与 合并重症肌无力有关 上腔静脉综合征是预后不良的标志 肿瘤的组织学类型
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影响手术疗效的因素 合并 MG 的病人手术疗效和预后较好 根治性手术优于姑息性手术或活检手术 术后是否放化疗亦是影响生存率的因素
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提示预后不良的因素 转移 肿瘤直径较大（大于 10cm ） 气管血管压迫 年龄小于 30 岁 上皮或混合型组织病理类型 血液系统的伴瘤综合症
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展望 存在局部外侵、播散、复发和远处转移, 使胸腺 瘤在生物学行为上表现为低度或潜在恶性 因胸腺瘤常合并重症肌无力等诸多疾病, 构成了 临床上的复杂性 目前临床还是使用 Masaoka 分期来计算 5 年生 存率 组织学亚型应该在治疗模式的选择上起指导性 地位， 1999 年的 WHO 分类将更多地应用于临 床实践
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