血液系统疾病 1 李世骐教授主讲. 2 按贫血进展速度分类 按红细胞形态分类 按血红蛋白浓度分类 按骨髓红系增生情况分类 按发病机制分类 贫血的分类.

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1 血液系统疾病 1 李世骐教授主讲

2 2 按贫血进展速度分类 按红细胞形态分类 按血红蛋白浓度分类 按骨髓红系增生情况分类 按发病机制分类 贫血的分类

3 3 诊断 病史 体格检查 实验室检查 治疗  对症治疗  对因治疗 贫血的诊断与治疗

4 4 是指缺铁引起的小细胞低色素性 贫血及相关的缺铁异常，是血红 素合成异常性贫血中的一种。 缺铁性贫血

5 5 铁代谢铁代谢 铁的来源 铁的吸收 铁的分布 铁的转运 铁的贮存 铁的排泄 铁的再利用 缺铁性贫血

6 6 病因 摄入不足 吸收障碍 丢失过多

7 7 缺铁性贫血 发病机制 缺铁对铁代谢的影响 红细胞内缺铁对造血系统的影响组织缺铁对组织细胞代谢的影响

8 8 缺铁性贫血 临床表现临床表现 贫血表现 组织缺铁表现 缺铁原发病表现

9 9 缺铁性贫血 实验室检查 血象 骨髓象 铁代谢

10 10 缺铁性贫血

11 11 缺铁性贫血 诊断 贫血为小细胞低色素性 有缺铁的依据 存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效

12 12 缺铁性贫血 鉴别诊断 : 地中海贫血 慢性病性贫血 铁粒幼细胞性贫血 转铁蛋白缺乏症

13 13 病因 治疗 补铁 治疗 治疗 缺铁性贫血

14 再生障碍性贫血 14 再生障碍性贫血（简称再障） 原发性骨髓造血功能衰竭综合征，原因 不明，表现为骨髓造血功能低下，全血 细胞减少，贫血，出血、感染

15 15 再生障碍性贫血 再障分类 重型再障 非重型再障

16 16 再生障碍性贫血 病因 : 病毒感染 化学物质 药物 电离辐射

17 17 再生障碍性贫血 造血干细胞缺陷 造血微环境异常 免疫异常 遗传 发病机制 :

18 18 再生障碍性贫血 血象 骨髓象 发病机制检查 实验室检查 :

19 19 再生障碍性贫血 再障诊断标准： 全血细胞减少，网织红细胞百分数 <0.01 ，淋巴细 胞比例增高； 一般无肝、脾肿大； 骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细 胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检见造血组 织减少； 除外引起全血细胞减少的其他疾病； 一般抗贫血治疗无效

20 20 再生障碍性贫血 与其他全血 细胞减少的 疾病鉴别 : 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生异常综合征 自身抗体介导的全血细胞减少 急性造血功能停滞 急性白血病 间变性大细胞淋巴瘤 恶性组织细胞病

21 21 再生障碍性贫血 针对发病机制的治疗 支持治疗 治疗 :

22 22 再生障碍性贫血 支持治疗 : 保护措施对症治疗 纠正贫血 控制出血 控制感染 护肝治疗

23 23 再生障碍性贫血 免疫抑制治疗促造血治疗造血干细胞移植 针对发病机制的治疗

24 24 白血病总论 白血病 一类造血干细胞的克隆性疾病，因白血病细 胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋 亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在 骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增 生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官 和组织。

25 25 白血病总论 分类 : 急性白血病 慢性白血病 少见类型的白血病

26 26 白血病总论 病因和发病机制： 生物因素 物理因素 化学因素 遗传因素 其他血液病

27 27 急性白血病 造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓 中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑 制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各 种脏器，表现为贫血、出血、感染和浸润等 征象。

28 28 急性白血病 M0 ：急性粒细胞白血病微分化型 M1 ：急性粒细胞性白血病未分化型 M2: 急性粒细胞性白血病部分分化型 M3 ：急性早幼粒细胞白血病 M4 ：急性粒 — 单核细胞白血病 M4EO: 急性粒 — 单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增 多 M5 ：急性单核细胞白血病 M6 ：红白血病 M7 ：急性巨核细胞白血病 急性髓细胞白血病 : 急性白血病分类

29 29 急性白血病 L1 ：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主 L2 ：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主 L3 ： burkitt 型，原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致， 细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性 急性淋巴细胞白血病 急性白血病分类

30 30 急性白血病 临床表现： 正常骨髓造血功能受抑的表现 白血病细胞增殖浸润的表现

31 31 急性白血病 正常骨髓造血功能受抑的表现 贫血发热出血

32 32 急性白血病 淋巴结和肝脾肿大 骨骼和关节疼痛 眼部表现 皮肤和口腔表现 中枢神经系统白血病 睾丸无痛性肿大 增殖浸润 : 白血病细胞增殖浸润的表现

33 33 急性白血病 血象 骨髓象 细胞化学 免疫学检查 染色体和基因检查 生化检查 实验室检查 :

34 34 急性白血病 骨髓增生异常综合症感染引起的白细胞异常巨幼细胞贫血 急性粒细胞缺乏症恢复期 鉴别诊断 :

35 35 急性白血病 一般治疗 抗白血病治疗 治疗

36 36 急性白血病 诱导缓解治疗 缓解后治疗 抗白血病治疗

37 37 慢性粒细胞白血病 简称慢粒 一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增 生性疾病，主要涉及髓系

38 38 早期无明显症状代谢亢进脾大，甚至巨脾 慢性粒细胞白血病 临床表现