病例讨论 5. 病例简介  患儿男,8 岁。因反复发热、皮肤结节、脓疱 1 年 半第二次住院。  1 年半前, 无明显诱因面部和四肢出现皮肤硬红结 节, 发热伴右颈部肿物。开始皮疹呈淡红色粟粒 样丘疹, 逐渐增大, 中央出现清亮水疱, 渗出液逐渐 混浊,10 天左右结痂, 结痂逾数周不脱落；发热呈.

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1 病例讨论 5

2 病例简介  患儿男,8 岁。因反复发热、皮肤结节、脓疱 1 年 半第二次住院。  1 年半前, 无明显诱因面部和四肢出现皮肤硬红结 节, 发热伴右颈部肿物。开始皮疹呈淡红色粟粒 样丘疹, 逐渐增大, 中央出现清亮水疱, 渗出液逐渐 混浊,10 天左右结痂, 结痂逾数周不脱落；发热呈 弛张热, 皮损结痂后热退；右颈部有一肿物, 约 6.0cm×6.0cm 大, 硬度中等, 触痛明显。外院先后 以 “ 脓疱病 ” 、 “ 败血症 ” 予以多种抗生素间断治疗 2 个月无效, 以 “ 脓毒败血症 ” 第一次住本院外科

3 病史特点  经抗炎治疗热退后肿物逐渐缩小, 好转出院。  此后, 上述症状和体征反复出现 3 次, 皮疹逐渐增 多, 有时伴腋下肿物, 发热时间逐渐延长, 可持续 15 ～ 30d, 发作周期逐渐缩短, 以夏季最重, 应用抗 生素和中草药无效。怀疑原发性免疫缺陷病, 查 2 次免疫指标正常。本次发作 10d, 咳嗽 1d 。患儿 发病以来精神可, 食欲正常, 大小便未见异常。否 认宠物接触史。当地无异常流行病。患儿系 G2P2, 按时计划免疫接种, 反应正常。姐姐及家 族其他成员无类似疾病。

4 查体  体温 39.5 ℃, 脉搏 100 次 /min, 呼吸 20 次 /min, 血压 100/60mmHg, 发育正常, 营养中等, 热病容, 神智 清, 巩膜无黄染, 粘膜无出血和破溃, 面部及四肢可 见多量大小不等的丘疹、硬红结节、丘疱疹, 陈 旧性结痂和浅凹陷性残迹 (≤0.2cm), 右颌下触及 无痛性淋巴结数枚, ≤1.0cm, 右腋下淋巴结肿 大,2.0cm ×2.0cm, 余浅表淋巴结无肿大。咽无充 血, 双侧扁桃体 I°, 无充血及渗出, 双肺呼吸音略粗, 未闻及啰音, 心脏未见异常, 腹略膨隆, 肝脏肋下 2.5cm, 质中等, 脾脏肋下 4.0cm ～ 5.5cm 。全身各 关节无红肿及疼痛。

5 实验室检查  血红蛋白 120 ～ 110g/L, 白细胞 7.7 ～ 14.4×109/L, 中性粒细 胞 0.21 ～ 0.46, 淋巴细胞 0.79 ～ 0.57, 血小板 100 ～ 120 ×109/L, 异常淋巴细胞 0.02 ； ESR 55 mm/1h, CRP> 200 mg/L ； 3 次血培养均是阴性,3 处皮肤疱疹渗出物培养,1 处 结果为缓症链球菌群, 其余 2 次为阴性 ; 血清 EBV DNA4.5×104 拷贝 /ml ； CD3 53.6%( 63.5 ±7.8 %), CD4 32.9%(45.5±6.5%),CD8 18.0%(24.1±5.6%) 。  B 超 : 肝脾增大, 肝实质弥漫性回声增强, 盆腔少许积液, 右腋 下淋巴结肿大；胸部 X 线 : 左上肺大片状致密影；  CT: 左肺上叶炎性实变, 左侧胸腔少量积液, 脾脏增大, 肝实 质未见异常密度病变影。  骨髓和血涂片 : 三系细胞增生活跃, 部分粒细胞胞浆颗粒增 多, 淋巴细胞未见异常, 血小板成堆分布, 未见其它特殊细胞, 血涂片异常淋巴细胞 10% 。

6 诊断及诊断依据  慢性活动性 EB 病毒感染 (CAEBV)  (1) 疾病状态持续超过 6 个月, 并出现 EB 病 毒相关疾病症状 : 发热, 持续性肝炎, 泛发性 淋巴结病, 肝脾肿大, 全血细胞减少, 色素膜 炎, 间质性肺炎, 夏季牛痘样疮, 蚊咬过敏 ;(2) 下列方法测出受侵组织或外周血中有大量 EBV (3) 排除包括 HIV 感染等原因导致的 继发免疫缺陷后的 EBV 感染, 或病人的状 况用近期任何感染无法解释。

7 CAEBV 临床表现  CAEBV 的症状和体征由轻到重可呈多样性，通过免疫组 化可分为 T 细胞型和 NK 细胞型。 CAEBV 的预后存在异质 性, 这或许受基因的影响。  症状和体征 ( %) 危及生命的并发症 ( %)  发热 100 噬血细胞综合征 21  肝功能损伤 90 冠状动脉瘤 21  脾脏肿大 90 肝衰竭 18  淋巴结病 50 恶性淋巴瘤 16  血小板减少 50 间质性肺炎 12  贫血 48 中枢神经系统受累 7  蚊咬过敏 43 脓毒败血症 7  皮疹 28 肺高压 4  基底钙化 18 肠穿孔 4  口腔溃疡 18 心肌炎 4  夏季牛痘样疮 14

8 EBV 简介  是一种 DNA 病毒。在细胞内以两种形式存 在。 1 ）整合型， 2 ）游离体  EBV 有五种抗原：衣壳抗原（ VCA ），早 期抗原（ EA ），核抗原（ EBNA ），淋巴 细胞膜抗原（ LyDMA ），膜抗原（ MA ）

9 与 EB 感染有关的疾病  淋巴细胞增殖性疾病：非肿瘤性（传染性 单核细胞增多症，急性、慢性）；肿瘤： 淋巴瘤  非淋巴细胞恶性肿瘤：鼻咽癌  自身免疫性疾病：类风湿性关节炎，多分 化硬化

10 小儿 IM 诊断标准  当小儿同时有发热、咽颊炎、淋巴结及肝 脾肿大者应考虑本病。确诊依据：异型淋 巴细胞占 10% 以上；血清嗜异凝集反应阳 性；特异性血清学改变阳性； CD4+/CD8+ 下降； CD8+HLA-DR+ ， CD 8+CD45RO 淋巴细胞增多。

11 EBV-HLH 诊断  包括 HLH 和感染两个方面  （ 1 ） HLH 诊断标准 -2004 方案 5/8 符合：发热； 脾脏肿大；外周血至少两系减少 Hb 低于 90g/L ， Plt 低于 100×109/L ，中性粒细胞低于 1.0×109/L ； 高甘油三酯血症和 / 或低纤维蛋白原血症；骨髓、 脾脏或淋巴结中有噬血现象； NK 细胞活力降低 或缺乏；血清铁蛋白 ≥500mg/L ；可溶性 CD25 ≥2400u/ml  （ 2 ） EBV 感染证据：

12 EBV 治疗  干扰素  无环鸟苷  免疫调节剂  中药治疗