疑难病例讨论 山西大医院 风湿免疫科 乔鹏燕 2014-6-19.

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1 疑难病例讨论 山西大医院 风湿免疫科 乔鹏燕

2 病例特点 患者杜**，63岁，男性，病史20天 下唇糜烂，左舌缘下、左唇内溃疡，伴疼痛 外生殖器糜烂、溃疡，伴脓性分泌物
患者杜**，63岁，男性，病史20天 下唇糜烂，左舌缘下、左唇内溃疡，伴疼痛 外生殖器糜烂、溃疡，伴脓性分泌物 Company Logo

3 病例特点 无反复口腔溃疡、外生殖器溃疡 无皮疹，无关节肿痛，无光过敏、脱发，无双手遇冷变白变紫，无肌痛、肌无力，无口眼干、牙齿块状脱落等症状
无反复口腔溃疡、外生殖器溃疡 无皮疹，无关节肿痛，无光过敏、脱发，无双手遇冷变白变紫，无肌痛、肌无力，无口眼干、牙齿块状脱落等症状 无发热、咳嗽、咳痰、无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛 Company Logo

4 病例特点 高血压病史15年，最高血压达180/100mmHg，口服“硝苯地平缓释片 20mg 3次/日”，血压控制差
高血压病史15年，最高血压达180/100mmHg，口服“硝苯地平缓释片 20mg 3次/日”，血压控制差 2013年6月出现双眼睑、双下肢水肿，尿量减少，查肌酐800μmol/L左右，现规律血液透析治疗 近6月发现视力下降，逐渐加重，无双眼疼痛、结膜充血，曾服用“肌苷片、七叶洋地黄甙滴眼液”治疗 1987年初因发热、血尿，于当地医院诊断“肾结核”，抗结核治疗2年。半年前出现低热，当地医院考虑肾结核不除外，予“异烟肼0.3g/日、利福平0.45g/日、乙胺丁醇 750mg /日 ”预防性抗结核治疗，后未再发热 Company Logo

5 体格检查 生命体征平稳 面色晦暗 下唇粘膜糜烂、边缘不光整，表面有渗血、脓性分泌物，部分结痂，下唇内侧粘膜可见白膜，不易拭去，左舌下前缘可见一大小约1.0×0.5cm大小溃疡，左下唇内侧可见一大小约0.5×0.5cm溃疡，伴疼痛 心、肺、腹阴性 肛门及外生殖器：龟头、冠状沟浅表糜烂，可见脓性分泌物 Company Logo

6 辅助检查 血常规 WBC (×109/L ) NEUT (%) HGB ( g/L ) PLT 2014-5-27 5.64 61.2 95
辅助检查 血常规 WBC (×109/L ) NEUT (%) HGB ( g/L ) PLT 5.64 61.2 95 167 5.6 69.6 93.3 141.7 4.0 56 87.1 139.7 Company Logo

7 辅助检查 肾功能 sCr （μmol/L） BUN 2014-5-27 920.4  37.94  2014-5-30 881 
辅助检查 肾功能 sCr （μmol/L） BUN  37.94      电解质 K (mmol/L) Na Cl IP Mg Ca (mmol/L) 5.07 138.9 102.3 2.74  1.32  1.91  5.0 143.6 107  1.41  2.24 Company Logo

8 辅助检查 血沉、C反应蛋白、肝功能：正常 免疫球蛋白：大致正常 C3 0.61g/L C4正常
辅助检查 血沉、C反应蛋白、肝功能：正常 免疫球蛋白：大致正常 C3 0.61g/L C4正常 肿瘤标志物：角质蛋白 ng/ml、铁蛋白818.2ng/mL 内生肌酐清除率 ml/min 肝炎、梅毒抗体、HIV抗体（-） 巨细胞病毒抗体、单纯疱诊病毒Ⅰ抗体、单纯疱诊病毒Ⅱ抗体、EB病毒早期抗原IgG、结核抗体均（-） Company Logo

9 辅助检查 过敏原检测（-) 口腔分泌物涂片（5-30） 真菌孢子 、真菌菌丝 未见 革兰氏阳性球菌 偶见；
过敏原检测（-) 口腔分泌物涂片（5-30） 真菌孢子 、真菌菌丝 未见 革兰氏阳性球菌 偶见； 口腔分泌物培养（6-03） 白色念珠菌 + 粘质沙雷菌++ 外生殖器分泌物培养（6-03） 溶血葡萄球菌+++； 尿查抗酸杆菌 （-） RAs：ANA （±）1：100颗粒型 RF、抗ENAs、狼疮组合、ANCA系列均阴性 Company Logo

10 辅助检查 心电图：窦性心律，正常心电图 心脏彩超：左房增大、左室异位腱索、二尖瓣反流（少量）、左室舒张功能减低
心电图：窦性心律，正常心电图 心脏彩超：左房增大、左室异位腱索、二尖瓣反流（少量）、左室舒张功能减低 24小时动态血压：24小时平均收缩压为137mmHg，舒张压为78mmHg 胸部CT：左肺上叶及右肺陈旧病灶 腹部彩超：慢性胆囊炎、胆囊息肉样变，肝脏回声稍增粗 泌尿系彩超：双肾弥漫性病变 头颅MRI：桥脑、胼胝体、双侧侧脑室旁及半卵圆中心腔隙性梗塞，部分软化，老年性脑萎缩，右侧椎动脉颅内段显影细 Company Logo

11 辅助检查 （2014-5-26 山西省眼科医院）眼底 双视网膜动脉硬化2-3级，左黄斑病变
（ 山西省眼科医院）眼底 双视网膜动脉硬化2-3级，左黄斑病变 （ ）双眼OCT（光学相干断层扫描） 右眼黄斑区视网膜结构大致正常 左眼黄斑区IS/OS层（光感受器层）断裂，浅RD? （ ）眼底荧光造影：右眼未见异常，左眼黄斑区可见缺损 F-VEP（视觉诱发电位）：p100峰时值后延，幅度重度降低 Company Logo

12 主 要 问 题 病情分析 口唇、外生殖器 糜烂、溃疡 视力下降 肾功能衰竭 www.themegallery.com
口唇、外生殖器 糜烂、溃疡 主 要 问 题 视力下降 肾功能衰竭 Company Logo

13 病情分析 就诊主要目的 口唇 外生殖器 糜烂、溃疡 视力下降 Company Logo

14 病情分析 口唇、外生殖器 糜烂溃疡 副肿瘤性天疱疮 浆细胞唇炎 白塞病 综合征 Stevens-Johnson
病情分析 口唇、外生殖器 糜烂溃疡 Stevens-Johnson 综合征 白塞病 副肿瘤性天疱疮 浆细胞唇炎 Company Logo

15 白塞病？ ---诊断不成立 Company Logo

16 Stevens-Johnson综合征? 一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变 多因素有关：如全身用药、局部用药、感染、恶性肿瘤
一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变 多因素有关：如全身用药、局部用药、感染、恶性肿瘤 分为多形性红斑型和毒性表皮坏死溶解型 早期表现为环形红斑和丘疹，相互融合成囊泡或水疱 伴发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐 皮疹受累部位：手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面,口腔黏膜、唇黏膜、生殖器黏膜和结膜也可受累 眼部受累：结膜炎 葡萄膜炎 角膜溃疡 病理：表皮与基底膜分离的现象，也可有内皮水肿、淋巴细胞-组织细胞的血管周围浸润出现 Company Logo

17 Stevens-Johnson综合征相关药物
Stevens-Johnson综合征相关药物 2011年欧洲药品管理局（EMA）药物警戒工作组（PhVWP）举行了全体会议，会议报告中发布了对严重皮肤不良反应登记处(RegiSCAR)所确定的具有SJS或TEN已知风险的14种有效物质制定产品信息的关键组成部分。 包括：痛风治疗药别嘌醇；抗癫痫药卡马西平、拉莫三嗪、苯巴比妥和苯妥英钠；镇痛药美洛昔康、吡罗昔康和替诺昔康；抗病毒药奈韦拉平；磺胺类抗菌药磺胺嘧啶、磺胺多辛、磺胺异恶唑、磺胺甲基异恶唑以及磺胺类抗炎药柳氮磺胺吡啶。 Company Logo

18 Stevens-Johnson综合征相关药物
Stevens-Johnson综合征相关药物 我国浙江省医学会报道的常见致病药物有青霉素类、头胞菌素类、氟诺酮类抗菌药、钙拮抗药、普萘洛尔、苯妥英、卡马西平、异烟肼、可待因、磺胺类、苯二氮卓类、巴比妥酸盐类、水杨酸类、磺酞脉类、呋塞米、西咪替丁 Company Logo

19 诊断标准 ---诊断依据不足 Chan等(1990)的诊断标准 Company Logo

20 浆细胞性唇炎？ 发生于唇部一种慢性炎症性疾病，也见于口腔、龟头和女性生殖部位 可能与局部末梢循环障碍、内分泌失调、糖尿病、高血压等病有关
发生于唇部一种慢性炎症性疾病，也见于口腔、龟头和女性生殖部位 可能与局部末梢循环障碍、内分泌失调、糖尿病、高血压等病有关 多见于中老年人，以侵犯下唇为主，也可累及上唇 唇黏膜小水疱--破溃--黏膜潮红，糜烂肿胀---部分唇黏膜表面形成明显痂皮---黏膜萎缩性或肥厚性改变 组织病理：黏膜上皮增生，上皮突延长，有海绵形成，真皮水肿，真皮及血管周围弥漫性浆细胞浸润 治疗：唇部湿敷、微波治疗 外用抗生素软膏及皮质类固醇软膏 局部放疗 Company Logo

21 浆细胞性唇炎？ ---依据不足 Company Logo

22 副肿瘤性天疱疮？ Company Logo

23 Company Logo

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25 Company Logo

26 Castleman病 Castleman病(Castleman’s disease，CD) 原因未明的反应性淋巴结病之一
Castleman病 Castleman病(Castleman’s disease，CD) 原因未明的反应性淋巴结病之一 临床较为少见，深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害 病理：淋巴滤泡、血管及浆细胞增生 治疗：多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好 Company Logo

27 Castleman病 局灶型 ： 多中心型： 青年人多见，90%病理上为透明血管型
Castleman病 局灶型 ： 青年人多见，90%病理上为透明血管型 单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢，形成巨大肿块，直径数厘米至20cm左右 可发生于任何部位，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结 大部分无全身症状，肿块切除后可长期存活，即呈良性病程，预后好 多中心型： 较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57岁 多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结 伴全身症状(如发热)及肝脾肿大 常有多系统受累的表现（肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病，颞动脉炎、干燥综合征、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应） 多中心型并伴单克隆高丙球蛋白血症时，预后较差，易发性恶变，可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤 Company Logo

28 Company Logo

29 副肿瘤性天疱疮？ 不支持点 支持点 ---不除外 肿瘤标志物阴性 老年男性 未发现肿瘤病灶 病史短 Content 01 激素治疗效差
不支持点 肿瘤标志物阴性 未发现肿瘤病灶 支持点 老年男性 病史短 激素治疗效差 Content 01 Content Layouts ---不除外 Company Logo

30 视力下降原因？ 双眼视力进行性下降，无结膜充血，无双眼疼痛 ，无异常分泌物 双眼视力：0.05 眼底： 双视网膜动脉硬化2-3级，左黄斑病变
双眼视力进行性下降，无结膜充血，无双眼疼痛 ，无异常分泌物 双眼视力：0.05 眼底： 双视网膜动脉硬化2-3级，左黄斑病变 双眼OCT（光学相干断层扫描） 右眼黄斑区视网膜结构大致正常 左眼黄斑区IS/OS层（光感受器层）断裂，浅RD? Company Logo

31 视神经受损 右眼视力下降原因分析 眼：眼底、视网膜（-） 视中枢：枕叶、视交叉（-）
右眼视力下降原因分析 眼：眼底、视网膜（-） 视中枢：枕叶、视交叉（-） 视神经： F-VEP示p100峰时值后延，幅度重度降低。 视觉诱发电位(VEP)：大脑皮质枕叶区对视刺激发生的电反应，是代表视网膜接受刺激，经视路传导至枕叶皮层而引起的电位变化。 VEP可了解从视网膜到视觉皮层，即整个视觉通路功能完整性检测 视神经受损 Company Logo

32 视神经受损 视神经炎 视神经异常疾病：Leber遗传性视神经病、中毒性弱视 多发性硬化 前视觉通路的压迫性病变：蝶鞍区的肿瘤
视神经受损 视神经炎 视神经异常疾病：Leber遗传性视神经病、中毒性弱视 多发性硬化 前视觉通路的压迫性病变：蝶鞍区的肿瘤 视神经炎的病因： B族维生素缺乏 中毒 药物引起 感染性疾病 眼内感染 全身性疾病：梅毒 Company Logo

33 视神经炎相关药物 乙胺丁醇是一种人工合成的抗结核药物，长期应用乙胺丁醇约有2%的病人可发生视神经损害。
视神经炎相关药物 乙胺丁醇是一种人工合成的抗结核药物，长期应用乙胺丁醇约有2%的病人可发生视神经损害。 视神经损害多表现为损害乳头黄斑束的轴性视神经炎，出现视力减退、中心暗点及色觉障碍。少数病人表现为视神经束膜炎，引起周围视野缩窄。 乙胺丁醇所致的视神经损害常为可逆性，停药后数周或数月，视力可逐渐恢复。 此外，异烟肼、链霉素、氯霉素、氯喹、洋地黄、氯磺丙脲、碘氯羟喹、口服避孕药以及有机杀虫剂等，均有引起视神经损害的报道。 Company Logo

34 视力下降原因？ 服用抗结核药物史 视力进行性下降 视神经炎？ Company Logo

35 目前诊断 口唇、生殖器溃疡原因待查 副肿瘤性天疱疮？ 浆细胞性唇炎？ 视神经炎？ 高血压病3级（极高危组） 双视网膜动脉硬化（2-3级）
口唇、生殖器溃疡原因待查 副肿瘤性天疱疮？ 浆细胞性唇炎？ 视神经炎？ 高血压病3级（极高危组） 双视网膜动脉硬化（2-3级） 左眼黄斑病变 慢性肾功能衰竭（尿毒症期） 规律血液透析状态 霉菌性口腔炎 慢性胆囊炎 胆囊息肉 Company Logo

36 治疗 地塞米松 5mg 1次/日 静推（6.1-6.11） 甲强龙 160mg 用2天 静滴（6.17、6.18）
地塞米松 mg 次/日 静推（ ） 甲强龙 mg 用2天 静滴（6.17、6.18） 沙利度胺片 mg 次/周 口服 羟氯喹片 g 次/日 口服 氟康唑胶囊 g 次/日 口服 抗过敏、保肝、护胃、降压、口腔护理等对症治疗 Company Logo

37 查房目的 诊断？ 进一步检查？ 下一步治疗（激素、丙球）？ Company Logo

38 Thank You !