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泌尿系统疾病 Diseases of urinary system
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肾脏疾病是沁尿系统疾病中的重点根据受侵犯的部位分为
内容简介 肾小球疾病 肾脏疾病是沁尿系统疾病中的重点根据受侵犯的部位分为 肾小管疾病 肾 泌尿系统 肾间质疾病 输尿管 肾血管疾病 膀胱 肾肿瘤 尿道
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肾脏的正常功能和结构 a. 皮质 b. 髓质 c. 肾乳头 d. 肾柱 e. 髓放线 f. 肾纤维膜 g. 肾小盏 h. 肾血管 i. 肾窦
j. 肾大盏 k. 肾盂 l. 肾窦脂肪 m. 肾小盏 n. 输尿管
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肾小球 滤过膜 GRM 毛细血管内皮细胞、基底膜和 系膜和系膜细胞 上皮细胞共同组成肾小球滤过膜。 内皮细胞 柱层上皮细胞 入球小动脉
肾小囊腔 内皮细胞 GRM 柱层上皮细胞 肾小球 滤过膜 肾小球毛细血管 近端肾小管 肾小球旁器 毛细血管内皮细胞、基底膜和 上皮细胞共同组成肾小球滤过膜。 系膜和系膜细胞 柱层上皮细胞 出球小动脉 肾小球由毛细血管丛和肾球囊构成
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肾小球毛细血管和系膜结构
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肾小球系膜 由系膜细胞和系膜基质构成,是 肾小球肾炎基本病变最常累及的部位
支撑固定 舒缩调节 合成分泌
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肾小球肾炎(Glomerulonephritis)
概 念: 肾小球肾炎简称肾炎,是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。属非化脓性炎症。 临床表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压及轻重不等的肾功能损害。 本章主要介绍原发性肾炎。
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起病急,突发血尿,蛋白尿,少尿,水肿,高血压及肾小球滤过率下降
肾小球肾炎临床分类 急性肾炎综合征 起病急,突发血尿,蛋白尿,少尿,水肿,高血压及肾小球滤过率下降 急进性肾炎综合征 突发血尿,少尿,蛋白尿、贫血,急性肾功能衰竭 病程半年以上,伴有蛋白尿、血尿、高血压 复发性/持续性血尿 反复肉眼/镜下血尿 慢性肾炎综合征 大量蛋白尿,低蛋白血症,高度水肿,高脂血症 肾病综合征
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1)急性弥漫性毛细血管内增生性 肾小球肾炎(急性肾炎) (acute diffuse endocappilary proliferative GN )
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思考: 病人可能出现的临床表现?
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病因和发病机理 与病原微生物感染有关(最多见为A族乙型溶血性链球菌).
由循环免疫复合物沉积引起:病原微生物的抗原成分导致相应抗体形成,在血液循环中形成抗原抗体复合物。当抗原抗体量接近平衡,形成大小适度的免疫复合物时易沉积在肾小球,引起炎症反应。
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毛细血管内增生性肾小球肾炎(光镜结构)
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病理变化 特点病变:肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生肿胀。属急性增生性炎。 光镜 肾小球体积增大,细胞数目增多,毛细血管狭窄
光镜 肾小球体积增大,细胞数目增多,毛细血管狭窄 肉眼 双肾呈大红肾(蚤咬肾)
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大体:两肾弥漫性肿大,色较红,称“大红肾”,表面及切面有散在出血点, 称“蚤咬肾”
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思考:临床病理联系 如何用病变解释病人可能出现的临床表现?
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水肿: 常为全身性,先出现于眼睑。由于少尿,水钠潴留;变态反应毛细血管壁通透性增高。
血尿、蛋白尿、管型尿: 免疫复合物沉积使肾小球毛细血管壁受损,通透性增高。 少尿、无尿: 因肾小球缺血,滤过率降低,而肾小管重吸收功能正常所致。 水肿: 常为全身性,先出现于眼睑。由于少尿,水钠潴留;变态反应毛细血管壁通透性增高。 高血压: 水钠潴留→血容量增加。 结局: 绝大多数痊愈,少数发展为慢性肾炎,极少数转化为新月体性肾小球肾炎。
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2)快速进行性肾小球肾炎 (新月体性肾小球肾炎)( rapidly progressiveGN )
为一组病情急速发展的肾小球肾炎。起病急,进展快,病情重,易死于肾衰。大多数原因不甚明确,可由基底膜抗体引起,或由免疫复合物沉积引起,亦可免疫反应不明显。 主要症状:血尿,迅速出现少尿、无尿、 高血压和氮质血症
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病变特点 新月体由增生的球囊壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成。 新月体最终导致肾小球纤维化,新月体形成的数量越多,预后越差。
双肾多数肾小球内出现新月体/或环状体,球囊阻塞。 新月体由增生的球囊壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成。 新月体最终导致肾小球纤维化,新月体形成的数量越多,预后越差。
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纤维素渗出是刺激新月体形成的要素 纤维素沉积于肾小球囊
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渗出 的单 核细 胞 新月体构成: 肾小球上皮 细胞增生 红细胞 WBC和 纤维素 球丛毛细血管壁 发生纤维素样坏 死和出血
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特点:肾小球壁层 上皮细胞显著增生 形成新月体
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细胞 性新 月体 形成
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细胞性新月体→纤维性新月体→肾小球纤维化玻璃样变。
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新月体纤维化粘连→球囊闭塞,肾小球功能破坏→滤过功能丧失。
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思考: 病人可能出现的临床表现?
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肺出血肾炎综合征:主要病变为肺出血合并肾小球肾炎。
(goodpasture syndrome) 肺出血:抗肾小球基底膜抗体与肺泡基底膜发生交叉反应。 肾小球肾炎: 抗肾小球基底膜抗体引起的新月体性肾小球肾炎。
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3)弥漫性系膜增生性肾小球肾炎 ( diffuse mesangioproliferative GN )
机制:长期慢性,大分子免疫复合物沉积 /其他类 型GN演变而来 LM: 系膜细胞和基质弥漫性增生. 临床:各年龄均可发病,隐匿性肾炎、蛋白尿、血 尿、肾病综合征、慢性肾炎
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4)弥漫性膜性肾小球肾炎 ( membranous GN )
主要病变为弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚,伴大量蛋白尿,是引起肾病综合征的主要原因之一。因肾小球炎症现象不明显,又称膜性肾病。本病起病慢,病程长。中青年多见。
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机 制:长期慢性,小分子量免疫复合物沉 积/原位免疫复合物沉积 LM :GBM弥漫性增厚. 临 床:中老年发病,肾病综合征
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弥漫性,以肾小球上皮下免疫复合物沉积导致毛细血管壁增厚为特征。
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基底膜外侧颗粒状荧光。
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5)硬化性肾小球肾炎 ( sclerosing GN )
机 制:各种肾小球肾炎或肾小球病的终末阶段 LM :大部分肾小球系膜基质增生,硬化(〈50% 的肾小球) IM和EM :无意义 临 床:青壮年和老年发病,慢性肾炎,肾功能衰竭
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大量肾小球纤维化,玻璃样变,相应的肾小管萎缩,纤维化,消失。肾小球相互靠近集中。残存的肾小球,肾小管代偿性肥大扩张。
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思考题:慢性肾炎的病变,病人会出现哪些尿的改变?
1)残留的肾单位相对正常,因而蛋白尿、血尿等尿的改变常不明显,水肿也轻。 2)通过残存肾单位的血流加快,肾小球滤过速度加快,尿液通过肾小管的速度也加快,但肾小管的吸收功能有限,造成肾浓缩功能降低。从而出现多尿、夜尿、尿比重低等。 3)促红细胞生成素减少,同时肾功能不全使大量代谢产物在体内积聚而抑制骨髓的造血功能,从而引起贫血。 4)肾组织严重缺血,肾素分泌增加致使血压升高。 5)体内代谢产物不能徘出,大量堆积,最后导致氮质血症和肾功能衰竭。
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小 结
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各种肾小球肾炎的关系 局灶性GN 硬化性GN 毛 细血管内 微小病变性 膜性 新月体性 膜增生性 增生性 GN GN GN GN GN
毛 细血管内 微小病变性 膜性 新月体性 膜增生性 增生性 GN GN GN GN GN 系膜增生性GN 硬化性GN
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临床病理联系 尿量: 少尿或无尿:内皮或系膜细胞大量增生 大量新月体形成(新月体性GN);大量肾单位荒废(硬化性GN)
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尿质: 多尿、夜尿和低比重尿: 大量肾单位荒废(硬化性GN) 肾小球毛细血管通透性增加(各型GN); 电荷屏障破坏(微小病变性肾小球病)
蛋白尿: 血尿: 肾小球毛细血管壁严重损伤和断裂 (除微小病变性肾小球病和膜性GN外 的肾小球肾炎)
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管型尿: 在肾小管内浓缩淤积而成的异物性圆柱体,称管型。如蛋白管型、细胞管型、颗粒管型等。 尿内出现管型意味着由肾小球滤出的尿有异常成分,见于各型GN.
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肾性水肿 常为全身性,先出现于眼睑。 因变态反应毛细血管壁通透性增加。多见于急性GN. 因少尿无尿使水钠潴留见于急性、新月体性、硬化性GN.
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肾性高血压: 原因:水钠潴留→血容量增加。见于 急性、膜增生性、新月体性及 硬化性GN 肾小球缺血,肾素分泌增多
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急性肾炎综合征 以突发血尿,伴有不同程度的蛋白尿、少尿、水肿、肾小球滤过降低为临床表现的综合征。其中血尿是必备条件, 其它四项中有一至二项既可确定。 急进性肾炎综合征 突然或逐渐出现血尿、少尿、蛋白尿、高血压、贫血,快速进入肾功能衰竭。常伴有充血性心力衰竭、水肿、水钠潴留及酸碱平衡失调、中枢症状。
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慢性肾炎综合征 病程半年以上,逐渐发展为慢性肾功能不全,伴有蛋白尿、血尿、高血压 隐匿性肾炎综合征 表现为无症状性蛋白尿、血尿,或表现为单纯的肉眼和镜下血尿,患者肾小球损害较轻,见于局灶性GN。
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肾病综合征(renal syndrome):
长期大量蛋白尿(大于3.5g/24h)导致低蛋白血症,,导致严重水肿,肝脏代偿性合成脂蛋白增强导致高脂血症。 尿毒症(uremia): 因肾功能衰竭,代谢废物体内潴留,导致的自身中毒状态。表现为氮质血症--尿素氮和肌酐显著增高。导致实质脏器水肿;化学性炎;多系统中毒而功能遭抑制,电解质紊乱和代谢异常。
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肾小球肾炎的临床与病理分型 临床分型 病 理 分 型 急性肾炎 毛细血管内增生性GN 急进性肾炎 新月体性GN 隐匿性肾炎
病 理 分 型 急性肾炎 毛细血管内增生性GN 急进性肾炎 新月体性GN 隐匿性肾炎 系膜增生性、局灶性GN 肾病综合征 微小病变性、膜性、膜增生性、系膜增生性GN 慢性肾炎 硬化性GN
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三、急性肾小管坏死 ( acute tubular necrosis )
概念: 由于休克或中毒导致的肾小管上皮细胞坏死, 主要侵犯各段肾小管,主要临床表现为少尿、 无尿和肾功能衰竭。
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病因发病机制: 休克,血压降低,肾缺血,肾小管缺血性 坏死;毒性物质在肾小管浓缩,直接伤害肾小 管上皮细胞。 病理变化: 肾小管上皮凝固性坏死,细胞碎片堵塞管 腔,肾间质水肿;后期;肾小管上皮再生。
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休克或中毒 临床病理联系: 肾缺血 肾小球缺血 肾小球滤过率 肾小管上皮坏死 细胞碎片堵塞 尿液返流 肾间质水肿 少尿或无尿
肾小球滤过率 肾小管上皮坏死 细胞碎片堵塞 尿液返流 肾间质水肿 少尿或无尿 后期,再生的肾小管上皮功能不全 多尿和等比重尿
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肾盂肾炎( pyelonephritis )
概念 本病是由病原引起的主要累及肾小管、肾盂和肾间质的化脓性炎症。 多见于女性。临床上有发热、腰部酸痛、血尿和脓尿等症状。 根据发病情况和病变可分为急性和慢性肾盂肾炎两种。
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病因 感染途径 以葡萄球菌为主,累及两侧肾脏,较少见 血源性感染 肾盂→肾小管→肾间质,肾小球多不受影响。
由细菌感染直接引起,多为大肠杆菌 感染途径 以葡萄球菌为主,累及两侧肾脏,较少见 肾小管→肾间质→肾盂,可先累及肾小球。 血源性感染 肾盂→肾小管→肾间质,肾小球多不受影响。 以大肠杆菌为主,累及一侧或者两侧肾脏,多见。 上行性感染
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诱因 1.尿路阻塞 2.导尿,膀胱镜检查及其他尿 道手术,器械操作等。 3.其他:膀胱输尿管返流。 重病体弱,长期卧床患者。
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主要病变为两肾间质化脓性炎和肾小管坏死。
急性肾盂肾炎 细菌感染引起的以肾间质和肾小管为主的化脓性炎 主要病变为两肾间质化脓性炎和肾小管坏死。
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病理变化: 肾肿大,充血,表面散在大小不等脓肿
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病理变化: 脓肿黄白色,周围有紫红色充血带环绕
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病理变化: 严重病例,小 脓肿可融合成 较大脓肿分布 在肾组织各部
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病理变化: 髓质内黄色条纹向皮质伸展
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髓 质 内 小 脓 肿 病理变化:
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病理变化: 肾盂粘膜脓性渗出物覆盖
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病理变化:
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病理变化:
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病理变化:
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病理变化:
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病理变化:
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临床病理联系: 1、全身症状 2、腰部酸痛和尿的变化 3、膀胱刺激征 4、早期肾小球无明显病变
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合并症 1、急性坏死性乳头炎 2、肾盂积脓 3、肾周脓肿 结局 治愈 慢性 积水或积脓
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慢性肾盂肾炎 原因:病因未除 免疫反应 细菌感染 病变特点:肾小管和肾间质活动性炎症 肾组织纤维瘢痕形成 肾盂、肾盏变形
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两侧肾可 不对称, 大小不等, 体积变小 质地变硬
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因肾小管和肾间质活动性炎症,肾组织纤维化瘢痕
形成,肾盂肾盏变形,病变分布不均匀,呈不规则的 灶性或片状
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表面高低 不平,有不 规则的凹 陷性瘢痕
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皮髓质界限 模糊,肾乳头 部萎缩,肾盂 肾盏因瘢痕 收缩而变形 肾盂粘膜增 厚,粗糙.
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慢性肾盂肾 炎时, 如有 梗阻, 可形 成积液或积 脓
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临床病理联系: 1、发作时症状同急性 2、肾小管损害早于肾小球 3、可出现高血压、尿毒症 4、造影可帮助诊断
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肾小球肾炎 肾盂肾炎 炎症性质 化脓性 变态反应性 病 因 多种抗原 细菌 下行性感染 上行性感染为主 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 发病机制 弥漫性肾小球损伤 双肾同时受累 肾盂间质化脓 双侧不对称病变 病变特点 急、慢性肾炎综合 征,肾病综合征 临床表现 高烧、寒战、腰疼 菌/蛋白/脓/血尿 治愈或转为慢性 肾功能不全 治愈或转为慢性 肾功能不全 结 局
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