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第八章 维生素D缺乏性佝偻病
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定义 是由于维生素D不足, 至使钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病。 以正在生长的骨骺端软骨板不能正常钙化、造成骨骼病变为其特征。以<2岁 婴幼儿多见。
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发病特点： （1）季节：冬春两季。 （2）年龄：3岁以内婴幼儿多见，6～12个月。 （3）人群：北方＞南方；工业城市＞农村；人工喂养＞母乳喂养。 （4）预后：多良好，部分影响生长发育，或遗留骨骼畸形。
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一、钙、磷代谢及骨发育 维生素D的代谢及骨发育 1.来源 皮肤 （7-脱氢胆固醇） 紫外线 内源性 胆骨化醇（VD3） 无活性 动物
（肝、蛋、乳） 胆骨化醇（VD3） 外源性 植物 （植物油、蘑菇等） 紫外线 骨化醇（VD2）
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活性 VD3（VD2） 25-羟胆骨化醇 （25-（OH）D3） 1，25-羟胆骨化醇（1，25-（OH）2D3）
高血钙 2.代谢 活性 高血磷 降钙素 （－） （－） 肾近曲小管上皮 肝细胞 VD3（VD2） 25-羟胆骨化醇 （25-（OH）D3） 1，25-羟胆骨化醇（1，25-（OH）2D3） 内质网 线粒体 （25-羟化酶） 线粒体 （ 1-羟化酶） （＋） （＋） 甲状旁腺素 低血磷 低血钙
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※ 1.维生素D的功能 （1）促进小肠粘膜对钙、磷的吸收。 （2）促进肾脏近曲小管对对钙、磷的重吸收。 （3）促进破骨细胞分化，旧骨吸收，溶解钙磷 促进成骨细胞的增殖，钙盐沉积。 血钙↑，促进旧骨破坏，新骨形成。 ※ 2. 甲状旁腺的功能 （1）促进小肠钙磷的吸收。 （2）促进肾近曲小管对钙的重吸收，抑制磷的重吸收。 （3）促进破骨细胞形成，使骨质溶解脱钙，抑制成骨细胞作用 血钙↑，血磷↓，抑制骨钙化
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※ 3.降钙素的功能 （ 1）抑制间充质细胞转变为破骨细胞，抑制破骨细胞活性，阻止骨盐的溶解和骨基质的分解。使释放入血的钙盐减少，血中钙磷浓度降低。 （2）促进破骨细胞转变为成骨细胞，使钙离子沉积于骨中，结果使血钙下降。 （3）抑制肾近曲小管对钙磷的重吸收，使尿钙和尿磷排出增加。 血钙↓，血磷↓，促进骨沉积
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三种激素对钙磷代谢的调节 ↑：升高； ↑↑：显著升高； ↓：降低 调节因素 成骨 溶骨 肠钙吸收 血钙 血磷 肾排钙 肾排磷
调节因素 成骨 溶骨 肠钙吸收 血钙 血磷 肾排钙 肾排磷 １，25-(OH)2-D3 ↑ ↑ ↑↑ ↑ ↑ ↓ ↓ PTH ↓ ↑↑ ↑ ↑ ↓ ↓ ↑ CT ↑ ↓ ↓ ↓ ↓ ↑ ↑ (生理剂量) ↑：升高； ↑↑：显著升高； ↓：降低
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二、病理 手足搐搦症 佝偻病 维生素D缺乏 细胞外液 钙/磷浓度不足 甲状旁腺 血钙下降 肠钙磷吸收减少 肾小管 重吸收磷减少
PTH分泌不足 PTH分泌增加 破骨细胞作用增强 低血磷 骨矿化受阻 血钙不 能游离 骨重吸收增加 钙正常或偏低 血钙降低 钙磷乘积降低 手足搐搦症 佝偻病
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三、病因 (一)日照不足 7脱氢胆固醇(皮肤)--------→VitD3
1cm2皮肤在阳光下照射3小时,可产生20单位VitD,约相当于1个鸡蛋中D的含量. 患病率: 春季>秋季 城市>郊区 北方>南方 与肤色有关 紫外线 ( nm)
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（二） VD摄入不足 （三）先天性VD贮备不足及生长过速 （四）疾病因素 （五）药物影响 从食物中补充外源性VD不足
母亲孕期缺乏、早产或双胎 出生后生长速度快 （四）疾病因素 肝、胆、肠、肾 （五）药物影响 抗癫痫药物、糖皮质激素
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(六) 钙摄入不足 钙摄入不足 (1)摄入量少： (2)吸收不良： 促进吸收：VitD、乳糖、氨基酸等 阻碍吸收：植酸、草酸、纤维素、
含磷过多等
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(七) 其他 1、母亲的营养状况 2、婴儿的生活习惯 VitD不能透过胎盘，而25(OH)D3 可 通过胎盘,北方先天性佝偻病占新
生儿的5%~30%. 2、婴儿的生活习惯 大量谷类食品会加重VitD 缺乏.
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3、喂养方式 母乳喂养较人工喂养发病率低.原因是： (1)钙磷比例合理. (2)含有较多的25(OH)D3 . (3)肠道疾病较少.
充VitD.
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四、临床表现 （一）一般症状 神经兴奋性增高：烦躁、夜惊、多汗、枕秃. 抬头、独坐、走路等动作发育均延迟. 腹胀、脐疝.
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（二）骨骼病变体征 1、头部 (1) <6个月:颅骨软化、乒乓头。 (2) 6∼12个月:方颅。 (3) 囟门增大,闭合延迟。
基本的病理变化: 1. 钙化不全→骨质软化→畸形 2. 骨样组织增生 （二）骨骼病变体征 1、头部 (1) <6个月:颅骨软化、乒乓头。 (2) 6∼12个月:方颅。 (3) 囟门增大,闭合延迟。 (4) 出牙延迟。 2、胸部:(多见于1岁以内) 肋外翻、肋串珠、 哈氏沟、鸡胸、 漏斗胸。
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3、脊柱、骨盆 后突、侧突、骨盆畸形. 4、四肢 (1)6月∼1岁：手、足镯. (2)>1岁.X型或O型腿. (3)病理性骨折.
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（四） 影像学检查 1、 临时钙化带断续、模糊、密度↓. 2、 干骺端有钩样改变→ 杯口状→ 毛刷状. 3、 骨骺软骨增宽. 4、 骨皮质脱
钙,易变形.
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五．诊断 早期诊断，及时治疗可以避免发生骨骼严重改变。诊断佝偻病应根据有维生素D缺乏的病史、临床表现、血生化改变及骨骼X线检查。血生化改变可出现在骨骼改变之前，为有力的诊断依据。
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（一）佝偻病分期 1、初期 多于小儿出生后3个月左右起病，主要表现为非特异性神经精神症状，如：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭。常伴与室温季节无关的多汗，尤其是头部多汗，可出现枕秃。 此期无明显骨骼改变，X线检查可正常或钙化带稍模糊；血生化检查血钙浓度正常或稍低，血磷浓度降低，钙磷乘积稍低（30～40），碱性磷酸酶正常或稍高。
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枕秃
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2、激期 （1）骨骼改变 ①头部：3～6个月可出现颅骨软化（“乒乓感”）；7～8个月可出现方颅；前囟增宽及闭合延迟，出牙延迟，牙釉质缺乏并易患龋齿。 ②胸部：胸廓畸形多见于1岁左右。佝偻病串珠/郝氏沟/鸡胸/漏斗胸 ③四肢：6月以上小儿腕、踝部可形成手镯或脚镯；开始行走后严重者可出现“O”型腿或“X”型腿。 （2）运动功能发育迟缓：患儿肌肉发育不良，肌张力低下，韧带松弛，表现为头颈无力，坐、立、行等运动功能落后。腹肌张力下降，腹部膨隆呈蛙状腹。 （3）神经、精神发育迟缓：重症脑发育受累，条件反射形成缓慢，表情淡漠，语言发育迟缓，免疫功能低下，常伴发感染。
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方颅 Square head
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肋骨串珠 Rachitic rosary 漏斗胸 Funnel breast
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鸡胸 漏斗胸
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赫氏沟 Harrison grooves
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猫背 Cat back 脊柱弯曲 Spinal column 鸡胸 Chicken breast
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手镯 bracelets of hands O型腿 bowlegs X型腿 knock knees
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尺桡骨远侧干骺端增宽，边缘不规则模糊，呈杯口状凹陷，骨骺轮廓模糊不清
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佝偻病。 后遗膝内翻，“O”形畸形。
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（三）恢复期 适当治疗后患儿临床症状和体征减轻或接近消失，精神活泼，肌张力恢复正常。
血清钙磷浓度、钙磷乘积也渐恢复正常；碱性磷酸酶开始下降，约4～6周恢复正常。X线检查骨骼异常明显改善。
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（四）后遗症期 【治疗要点】 多见于3岁以后小儿，临床症状消失，血生化及骨骼X线检查正常，仅遗留不同程度的骨骼畸形。
治疗目的在于控制活动期，防止骨骼畸形和控制病情活动，故应做到早期发现，早期治疗。 1.活动期：合理喂养，多晒太阳；给予维生素D制剂。3个月以内小婴儿或有手足搐搦病史的婴儿，在肌肉注射维生素D前2～3天至注射后2～3周，口服钙剂，防止低钙抽搐。 2.恢复期：夏季多晒太阳，冬季给予维生素D10～20万单位，一次口服或肌肉注射，以防来年春季复发；或每日给预防量口服。 3.后遗症期：加强体格锻炼，对骨骼畸形者可采用主动或被动运动矫正。
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营养性维生素D缺乏性佝偻病临床四期的特点
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营养性VitD缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄
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六、鉴别诊断 一. 智能落后 二. 呆小病(甲状腺功能低下) 三. 软骨营养不良 四. 维生素D依赖性佝偻病 五. 肾性佝偻病
六. 远端肾小管酸中毒 七. 家族性低磷血症
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七、预防 1.定期户外活动 指导家长带小儿定期户外活动，直接接受阳光照射。一般来说，户外活动越早越好，初生儿可在满1～2个月后开始。活动时间由短到长，从数分钟增加至1小时以上。夏季气温太高，应避免太阳直射，可在阴凉处活动，尽量多暴露皮肤。冬季室内活动时开窗，让紫外线能够透过。 2.补充维生素D 提倡母乳喂养，按时添加辅食，给予富含维生素D、钙磷和蛋白质的食物。 遵医嘱给予维生素D制剂，注意过量中毒表现。
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3.预防骨骼畸形和骨折 注意衣着、床铺；避免早坐、久坐；避免早站、久站和早行走；严重患儿肋骨、长骨易发生骨折，护理操作时应避免重压和强力牵拉。 4.加强体格锻炼 对已有骨骼畸形可采取主动或被动运动的方法矫正。 5.预防感染 保持室内空气新鲜，温湿度适宜，阳光充足，避免交叉感染。 6.健康教育 给孕妇及患儿父母讲述有关疾病的预防、护理知识，鼓励孕妇多做户外活动和晒太阳，选择富含维生素D和钙磷、蛋白质的食物；宣传母乳喂养，尽早开始户外活动；新生儿出生2周后开始给予维生素D制剂口服等等。 示范和指导练习的方式，教授户外活动、日光浴、服维生素D及按摩肌肉矫正畸形的方法。
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