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腔静脉内平滑肌瘤病的 外科治疗体会 武汉协和医院血管外科 李 毅 清
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报告内容： 什么是腔静脉内平滑肌瘤病 不同特点的腔静脉内平滑肌瘤病例分享 外科治疗体会
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什么是腔静脉内平滑肌瘤病 腔静脉内平滑肌瘤病 (intravenous leiomyomatosis，IVL)是临床上极为罕见的一种病例，多来源于子宫肌瘤或子宫阔韧带内肌瘤,向下腔静脉内生长，或来源于静脉壁本身的平滑肌组织增生。 肿瘤可以在下腔静脉内延伸至心脏，成为心脏内平滑肌瘤病 (intracardiac leiomyomatosis，ICL)，导致心室流出道梗阻，出现心衰甚至猝死。
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目前该病治疗存在一定困难 1. 病例报道少，经验不够丰富 2. 早期临床诊断困难 无特异性早期诊断线索 诊疗经验不足，认识程度不够
3. 外科治疗存在争议 能否手术？术式如何选择？ 远期疗效如何？
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主要步骤 妇科切除原发肿瘤 解剖并控制下腔静脉及主要属支 开胸建立体外循环 肾静脉下打开下腔静脉，分离肿瘤附着点，切断．
从心房或静脉腔内拉出肿瘤 探查血管，有无残余肿瘤 缝合血管，停体外循环，关胸，关腹
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病例一 女性，51岁 因“反复晕厥5月，加重一周”入院 既往有子宫肌瘤切除史 查晕厥原因时心脏彩超发现右心房及下腔静脉内占位
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超声心动图
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M R V 见腔静脉内占位
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解剖显露下腔静脉
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打开下腔静脉，尽可能从根部切断肿瘤
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从右心房内拉出肿瘤
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病例二 女性，46岁 因“月经量过多半年”入院，诊断为：子宫肌瘤，拟行子宫切除 术前彩超无意间发现下腔静脉内占位
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M R V 见腔静脉内占位
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肿瘤累及右心房
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切除盆腔肿物
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显露下腔静脉
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打开右心房见肿瘤头部
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自右心房拉出肿瘤
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病例3 女性，44岁 因“活动后气促一月”入院 既往有子宫肌瘤病史 体检时发现右心房内占位
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超声心动图
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M R V 见腔静脉内占位 不连续占位？？？
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切除子宫肿瘤
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阔韧带内见扩张的静脉 静脉内瘤体
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从下腔静脉内拉出肿瘤
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病例4 女性，60岁 一月前因心脏占位于当地医院行心房内肿瘤切除，因发现肿瘤与腔静脉相连转入我科 五年前因子宫平滑肌瘤行子宫全切术
入院MRV发现盆腔肿瘤复发，并累及下腔静脉，考虑为静脉内平滑肌瘤病 术中发现肿瘤与静脉壁粘连紧密,手术进行困难，瘤体切除后盆腔出血量大
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总结：治疗结果 病理结果均为：静脉内平滑肌瘤病 患者术后都顺利恢复出院 目前随诊没有复发
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瘤体特点
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新的认识 1. 静脉内平滑肌瘤有多瘤体倾向
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新的认识 2.静脉内平滑肌瘤有多种生长路径的可能
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新的认识 3.瘤体形态结构多样性 a 管状： 厚壁 薄壁（极像正常的血管壁，有血流通过）
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b.实体长条形
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c.鱼线样
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诊断体会 诊断都有偶然性 都是幸运的，尤其病例1，多次晕厥 均有子宫肌瘤或子宫肌瘤切除病史
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影像学检查选择 B超： 缺乏肿瘤整体结构和下腔静脉的整体 描述，且不能提供逼真的影像学图像 MRI优势:更好的显示软组织结构
任意切面重建图像 MRV能很好显示下腔静脉全程 推荐MRI+MRV为确定诊断和术前评估的首选
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手术治疗体会 1. 肿瘤多数有内皮覆盖，可以完全切除，忌暴力，否则，可损伤静脉壁，导致大出血。 2. 手术近期效果肯定。
3. 远端瘤体来源复杂，切除时像拔树根,盆腔出血应有充分的思想准备。 4. 手术虽然风险极大，但在充分准备的条件下，成功的可能性比较高。 5. 国外有学者报道的分期手术方式，我们认为风险极大，不要轻易尝试。
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不同形态的肿瘤对手术的影响 厚壁管状和实体长条形肿瘤最易分辨,在打开腔静脉前就能很容易触及，处理比较简单
薄壁管状肿瘤有欺骗性,在打开腔静脉前不能很好的触及,即使打开腔静脉，有时与正常的腔静脉壁容易混淆 鱼线样肿瘤，易残留或断裂，警惕肺栓塞
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