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第19章 颅内压增高 第一节 概述
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一. 定义 颅内压（intracranial pressure，ICP）是指颅腔内容物对颅腔壁所产生的压力，通常以侧卧位时腰段脊髓蛛网膜下腔穿刺所测得的脑脊液压为代表。正常为80～180mmH2O（相当于6～13.5mmHg，或0.8～1.8kPa），儿童较低，为50～100mmH2O（3.7～7.4mmHg，0.5～1.0kPa）。颅内压也可经颅内压监护系统直接测得。在病理情况下，当颅内压监护测得的压力或腰椎穿刺测得的脑脊液压超过200mmH2O（15mmHg，2kPa）时，即颅内压增高。
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二. 病因 （一）脑体积增加 :最常见的原因是脑水肿（cerebral edema）。脑水肿是由各种因素（物理性、化学性、生物性等）所致的脑组织内水分异常增多造成的脑体积增大和重量增加。水分既可聚积于细胞内（细胞内水肿），也可聚积于细胞外间隙（细胞外水肿），二者常同时存在并以其中一种为主。临床上常将脑水肿分为血管源性脑水肿和细胞（毒）性脑水肿。
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（二）颅内血容量增加 :呼吸道梗阻或呼吸中枢衰竭引起的二氧化碳蓄积和高碳酸血症，或丘脑下部、脑干部位植物神经中枢和血管运动中枢遭受刺激，均可引起脑血管扩张，使脑血容量急剧增加，导致颅内压增高。
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（三）颅内脑脊液量增加:常见的原因有：（1）脑脊液分泌过多，见于脉络丛乳头状瘤或颅内某些炎症。(2)脑脊液吸收障碍，如蛛网膜下腔出血后，红细胞阻塞蛛网膜颗粒；脑脊液蛋白含量增高；颅内静脉窦血栓形成等。（3）脑脊液循环障碍，如先天性导水管狭窄或闭锁；肿瘤阻塞室间孔、导水管或第四脑室；小脑扁桃体下疝阻塞第四脑室中孔和枕骨大孔区；炎症引起的脑底池粘连等。
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（四）颅内占位病变 :为颅腔内额外增加的内容物，包括肿瘤、血肿、脓肿等。除病变本身占据一定体积外，病变周围的脑水肿，或因阻塞脑脊液循环通路所致的脑积水，均为引起颅内压增高的重要因素。
(五)颅腔变小:狭颅症 、较大的凹陷性骨折
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三. 病理生理 （一）脑脊液的调节 (二）脑血流量的调节
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颅内压增高 的后果 （一）当颅内压增高至35mmHg以上，脑灌注压在40mmHg以下，脑血流量减少到正常的1/2，脑处于严重缺氧状态.
（ 二）脑疝 形成. （ 三）脑死亡 （ 四）(Cushing)反应 即血压升高 、心律减慢 、呼吸深慢的三联反应 . （ 五）神经源性肺水肿.
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（ 六）胃肠功能紊乱及消化道出血. （ 七）其他如急性身肾功能衰竭等.
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第二节 颅内压增高 一.类型 （一）按病因分:弥漫性颅内压增高和局灶性颅内压增高. （二）按病变发展快慢分:急性、亚急性、慢性.
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临床表现 （一）颅内压增高“三联症”—头痛、呕吐、视神经乳头水肿. （二）意识障碍 与生命体征变化. （三）其他.
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诊断 头痛的原因很多，大多并非颅内压增高所致。但它毕竟又是颅内压增高病人的主要症状，因此，对有头痛主诉者，应想到颅内压增高的可能。头痛伴有呕吐者，则应高度警惕颅内压增高的存在。头痛，呕吐，且发现视神经乳头水肿，颅内压增高的诊断当可成立。如果需要，且病情允许，可作下列辅助检查：
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（一）头颅X线摄片 :颅内压增高的常见征象为：（1）颅缝分离，头颅增大，见于儿童；（2）脑回压迹增多；（3）蝶鞍骨质吸收；（4）颅骨板障静脉沟纹和蛛网膜颗粒压迹增多加深。以上征象多需持续3个月以上的颅内压增高方可出现。因此，颅骨X片无异常，不能否定颅内压增高的存在。
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（二）腰椎穿刺 :可以直接测量压力，同时获取脑脊液作化验。但对颅内压明显增高的病人作腰椎穿刺有促成脑疝的危险，应尽量避免。
（三）颅内压监护 （四）影像学检查 :如计算机辅助断层扫描（computed tomography ,CT）、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）和数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）等。
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治疗 （一）病因治疗 :病因治疗是最根本和最有效的治疗方法，如切除颅内肿瘤、清除颅内血肿、穿刺引流或切除脑脓肿、控制颅内感染等。病因一旦解除，颅内压即可望恢复正常。 （二）对症治疗—降低颅内压 :1. 脱水 (1) 限制液体入量：颅内压增高较明显者，摄入量应限制在每日1500～2000ml左右，输液速度不可过快。(2) 渗透性脱水： ①20%甘露醇溶液; ②甘油果糖
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（3）利尿性脱水： ①氢氯噻嗪（双氢克尿塞） ; ②呋喃苯胺酸（速尿） ; ③利尿酸钠 .
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2. 激素 :肾上腺皮质激素能改善血脑屏障通透性，减轻氧自由基介导的脂质过氧化反应，减少脑脊液生成，因此长期以来用以重型颅脑损伤等颅压增高病人的治疗。但近年来的研究对皮质激素的疗效提出质疑。皮质激素的使用方法分常规剂量和短期大剂量冲击疗法两种。在治疗中应注意防止并发高血糖、应急性溃疡和感染。
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3. 冬眠低温 :冬眠低温是在神经节阻滞药物的保护下，加用物理降温使机体处以低温状态以作为治疗的方法。冬眠低温能保护血脑屏障，防治脑水肿；降低脑代谢率和耗氧量；保护脑细胞膜结构；减轻内源性毒性产物对脑组织的继发性损害。按低温程度可分为轻度低温（33～35℃）、中度低温（28～32℃）、深度低温（17～27℃）和超深低温（<16℃）。临床上一般采用轻度或中度低温，统称为亚低温。
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第三节 脑疝 一.概念:颅内病变所致的颅内压增高达到一定程度时，可使一部分脑组织移位，通过一些孔隙，被挤至压力较低的部位，即为脑疝（brain herniation）。 二.病因及分类:病因有颅内占位性病变及其他如各类脑水肿和急性脑肿胀;分类根据发生部位和所疝出的组织的不同，脑疝可分为小脑幕切迹疝（颞叶钩回疝）、枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）、大脑镰疝（扣带回疝）和小脑幕切迹上疝（小脑蚓疝）等。
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三．小脑幕切迹疝 （一）病理生理 当幕上一侧占位病变不断增长引起颅内压增高时，脑干和患侧大脑半球向对侧移位。半球上部由于有大脑镰限制，移位较轻，而半球底部近中线结构如颞叶的钩回等则移位较明显，可疝入脚间池，形成小脑幕切迹疝（transtentorial herniation），使患侧的动眼神经、脑干、后交通动脉及大脑后动脉受到挤压和牵拉。
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（二）临床表现 1．颅内压增高:表现为头痛加重，呕吐频繁，躁动不安，提示病情加重。 2．意识障碍:病人逐渐出现意识障碍，由嗜睡、朦胧到浅昏迷、昏迷，对外界的刺激反应迟钝或消失，系脑干网状结构上行激活系统受累的结果。
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3. 瞳孔变化 :最初可有时间短暂的患侧瞳孔缩小，但多不易被发现。以后该侧瞳孔逐渐散大，对光发射迟钝、消失，说明动眼神经背侧部的副交感神经纤维已受损。晚期则双侧瞳孔散大，对光反射消失，眼球固定不同。
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4. 锥体束征 :由于患侧大脑脚受压，出现对侧肢体力弱或瘫痪，肌张力增高，腱发射亢进，病理反射阳性。有时由于脑干被推向对侧，使对侧大脑脚与小脑幕游离缘相挤，造成脑疝同侧的锥体束征，需注意分析，以免导致病变定侧的错误。
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5. 生命体征改变 :表现为血压升高，脉缓有力，呼吸深慢，体温上升。但到晚期，生命中枢逐渐衰竭，出现潮式或叹息样呼吸，脉频弱，血压和体温下降。最后呼吸停止，继而心跳亦停止。
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(三)治疗 （1）维持呼吸道通。（2）立即经静脉推注20%甘露醇溶液250～500ml。（3）病变性质和部位明确者，立即手术切除病变；尚不明确，尽速检查确诊后手术或作姑息性减压术（颞肌下减压术，部分脑叶切除减压术）。（4）对有脑积水的病人，立即穿刺侧脑室作外引流，待病情缓解后再开颅切除病变或作脑室-腹腔分流术。
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四．枕骨大孔疝 （一）病理生理 颅内压增高时，小脑扁桃体经枕骨大孔疝出到颈椎管内，称为枕骨大孔疝（transforamen magna herniation）或小脑扁桃体疝。多发生于颅后窝占位病变，也见于小脑幕切迹疝晚期。枕骨大孔疝分慢性疝出和急性疝出两种。前者见于长期颅内压增高或颅后窝占位病变病人，症状较轻；后者多突然发生，或在慢性疝出的基础上因某些诱因，如腰椎穿刺或排便用力，使疝出程度加重，延髓生命中枢遭受急性压迫而功能衰竭，病人常迅速死亡。
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（二）临床表现 1．枕下疼痛、项强或强迫头位 :疝出组织压迫颈上部神经根，或因枕骨大孔区脑膜或血管壁的敏感神经末梢受牵拉，可引起枕下疼痛。为避免延髓受压加重，机体发生保护性或反射性颈肌痉挛，病人头部维持在适当位置。 2. 颅内压增高 :表现为头痛剧烈，呕吐频繁，慢性脑疝病人多有视神经乳头水肿。
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3. 后组颅神经受累 :由于脑干下移，后组颅神经受牵拉，或因脑干受压，出现 眩晕、听力减退等症状。
4. 生命体征改变 :慢性疝出者生命体征变化不明显；急性疝出者生命体征改变显著，迅速发生呼吸和循环障碍，先呼吸减慢，脉搏细速，血压下降，很快出现潮式呼吸和呼吸停止，如不采取措施，不久心跳也停止。
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5.与小脑幕切迹疝相比，枕骨大孔疝的特点是：生命体征变化出现较早，瞳孔改变和意识障碍出现较晚。
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（三）治疗 :治疗原则与小脑幕切迹疝基本相同。凡有枕骨大孔疝症状而诊断已明确者，宜尽早手术切除病变；症状明显且有脑积水者，应及时作脑室穿刺并给予脱水剂，然后手术处理病变；对呼吸骤停的病人，立即做气管插管辅助呼吸，同时行脑室穿刺引流，静脉内推注脱水剂，并紧急开颅清除原发病变。术中将枕骨大孔后缘和寰椎后弓切除，硬膜敞开或扩大修补，解除小脑扁桃体疝的压迫。如扁桃体与周围结构粘连，可试行粘连松解。必要时可在软膜下切除水肿、出血的小脑扁桃体，以减轻对延髓和颈髓上段的压迫及疏通脑脊液循环通路。
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第二十章 颅脑损伤 一、概念 颅部包括头皮和颅骨 ;脑部泛指脑组织、脑血管和脑脊液 .
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头皮损伤 头皮分五层：1、皮肤 2、皮下组织 3、帽状腱膜 4、帽状腱膜下层 5、骨膜。头皮血管丰富，伤后出血多，各层有各自的特点，因血管相连，头皮感染而致骨髓炎。 分类: 1、头皮擦伤：皮肤表浅损伤，保持局部清洁。 2、头皮挫伤：全层受损，但组织连续，可自愈。
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3、头皮血肿： （1）皮下血肿：局限，张力高，热敷，早期冷敷压迫。 （2）帽状腱膜下血肿：范围广，易感染，抽出治疗。 （3）骨膜下血肿：骨缝为界，治疗：抽出。
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4、头皮裂伤：头皮组织断裂，出血多，可休克，易感染。治疗：现场加压包扎，早期清创缝合。
5、头皮撕脱：自帽状腱膜下撕脱，失血多，易感染，急救时无菌包扎，抗休克，头皮清洁包好，低温保存送医院，争取再植。
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第二节 颅骨骨折 在闭合伤中占30%~40%，中青年多发，因年龄小，颅骨有机成分多，弹性好，不易骨，年龄大无机成分少，颅骨硬，也不易骨折。颅骨存在骨折时，常常提示“伤情较重” 可能同时并发脑膜、脑、血管及颅神经等的损伤。
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一、颅盖骨折 1、线形骨折：警惕硬膜外血肿，处理无特殊。
2、粉碎凹陷骨折：陷入深1厘米，颅压高、有血肿，功能区、有症状，开放性，则手术。手术目的：解除脑受压，修补破损的硬脑膜。
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二、颅底骨折 1、前颅窝骨折 ：一般伤情重，熊猫眼征，有脑脊液鼻漏，嗅视神经损伤；
2、中颅窝骨折：有脑脊液鼻漏或耳漏，面、听神经损伤，气颅等； 3、后颅窝骨折 :乳突区瘀斑、后组颅神经损伤等表现。 治疗原则：针对并发症，预防感染为主。
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治疗方法： （1）抬高床头15--20度； （2）保持漏口外清洁，定时擦洗消毒，漏口处放干棉球，枕下垫无菌中单，湿后即换； （3）禁止填塞，冲洗，滴药，挖耳，抠鼻，捍鼻涕，避免打喷嚏或咳嗽，保持大便通畅。慎行腰穿。 （4）脑脊液漏1月不愈，则手术。
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第三节 脑损伤 概述 损伤机制：(一)直接损伤： 加速性损伤：相对静止的头颅受外力打击，损伤主要发生在着力部位；
第三节 脑损伤 概述 损伤机制：(一)直接损伤： 加速性损伤：相对静止的头颅受外力打击，损伤主要发生在着力部位； 减速性损伤：运动的头部撞击于相对静止的物体，损伤除位于着力部位外，还常常发生于着力点的对侧（对冲伤； 挤压伤：头颅受到挤压产生的损伤（例如车轮轧伤及新生儿产伤）。
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(二)间接损伤： 传递性损伤：坠落时足或臀部着地，外力经脊柱传导至脑（坠落伤）； 挥鞭样损伤：躯干与颅颈间相对运动（挥鞭伤）； 胸廓挤压伤：上腔静脉压力逆行传递，导致颈、胸、头面部及脑组织弥散性出血。
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脑损伤的分类 按受伤时症状是否存在分：原发性脑损伤 和继发性脑损伤; 按脑组织是否与外界相通分：开放性脑损伤 和闭合性脑损伤;
按伤情轻重分：轻型脑损伤、中型脑损伤、重型脑损伤、特重型脑损伤。
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颅脑损伤的伤情分级:目前国际上普遍使用格拉斯哥昏迷计分法（GCS）。轻型：13~15分；中型：9~12分；重型：3~8分；特重型：3~5分。
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一.原发性脑损伤 1.脑震荡 :伤后意识障碍不超过半个小时，醒后神经系统检查正常，腰穿正常；可有头痛、头晕，往事遗忘和情绪变化等，电镜可发现受损神经元线粒体、轴突肿胀。 治疗以休息、心理护理为主。 2.弥漫性轴索损伤：近10年来提出的概念，临床上遇到一些患者，伤后伴有严重的意识障碍，且持续时间长，但CT扫描并无严重的脑挫裂伤或颅内血肿等表现，CSF压力外观也常常无异常，病人意识障碍恢复困难或呈植物样生存，而且部分患者发生弥漫性脑萎缩。在DAI概念提出之前，对该类病人的临床表现十分困惑，基础研究方面的进展显示该类病人是在胼胝体、脑干、灰白质交界处、内囊、基底节区等部位存在轴索的肿胀断裂，并对该病的病理学特征等进行了描述，目前仍无有效的治疗手段。
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弥漫性轴索损伤 特点：伤情重，伤后立即出现的昏迷持续时间长（>6小时）；病理特点为轴索聚集区神经轴索的肿胀、断裂，显微镜下发现“轴缩球” （axonal retraction ball）；颅内压及CT表现与临床状况不符。死亡率、病残率高。 表现： “即刻发生的严重意识障碍”;部分病人可有瞳孔或眼球运动功能改变。
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弥漫性轴索损伤 治疗：无特异的治疗方法，传统脱水、激素、低温等治疗，主要进行对症治疗及并发症的防治
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3.脑挫裂伤 : 挫折：脑组织充血、瘀血，软脑膜完整 ; 裂伤：脑组织和软脑膜破裂、出血等 。 临床上将上述统称为挫裂伤，因此难分开。有生命体征异常和神经系统阳性体征，意识障碍深度和持续时间不一，可头痛、恶心、呕吐、血压低、脉搏快、面色苍白及瞳孔变化等；治疗：给予脱水、激素、冬眠和全身支持治疗等，颅内高压可颞肌下减压。
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4.脑干损伤 : 意识障碍重，且持续时间长，有瞳孔和眼球运动异常、交叉性麻痹、去脑强直、呼吸功能紊乱、心血管功能紊乱、高热等。在治疗上以药物治疗为主，预后较差。举例：举临床病例。
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5.下丘脑损伤 自主神经系统的皮层下中枢，管理肌体的内脏活动、代谢、内分泌、体温调节等活动，并与觉醒状态的维持、睡眠等活动关系密切。受损后可有一系列的临床表现，包括体温调节障碍、胃肠道症状、呼吸循环紊乱、糖代谢异常等表现，一般与脑挫裂伤及颅内血肿伴发。
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下丘脑损伤 特点：早期意识障碍（嗜睡、昏睡、昏迷），高热或体温不升，尿崩症，水电解质紊乱，消化道出血，急性肺水肿。可继发，可原发。
诊断：主要靠临床表现，少数病人可在三脑室前部发现异常的CT、MRI征象。 治疗：同“脑挫裂伤”，特殊改变可对症处理。外伤性尿崩可使用不同剂型的垂体加压素治疗；消化道出血可使用制酸剂预防，发生时在制酸剂基础上使用冰盐水（加去甲肾上腺素）洗胃、胃黏膜保护剂、止血药物使用等方法。
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三.颅内血肿 按血肿发展速度分： 急性血肿：3天内; 亚急性血肿：3天—3周 ; 慢性血肿：3周后 . 按血肿发生部位分： 硬膜外血肿
硬膜下血肿 脑内血肿
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1.硬膜外血肿 :多见骨折处，典型者有“昏迷—清醒—昏迷”，若及时发现处理，手术将血肿清除，效果良好。
临床表现、诊断：意识障碍 ,瞳孔改变 ,去脑强直、锥体束征 ,生命体征 , X线见骨折线，CT见血肿 。 治疗：手术治疗为主；血肿量<20ml，高颅压表现不明显、占位效应不著时可保守治疗。
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举例：（1）传说中有武功者点太阳穴即为颞部脑膜中动脉破裂致硬膜外血肿，受伤当时无昏迷，而回家后昏迷死亡，古时对此无认识。（2）某市一派出所所长因硬膜外血肿，清醒时到医院就诊，而后昏迷，处理不当致死亡。
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2.硬膜下血肿 : 特点:多见于对冲伤，额颞部多发，伤情多较重，一般无中间清醒期；分急性硬膜下血肿和慢性硬膜下血肿；出血来源多为脑皮质血管或桥静脉的撕裂。 临床表现 :意识障碍、高颅压表现、瞳孔表现、神经系统体征。 诊断:病史与体征、CT、MRI。
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硬膜下血肿 治疗:手术清除血肿，内外减压术；血肿量<30ml、占位效应不明显、无脑疝表现时可保守治疗。
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3.脑内血肿：多与硬膜下血肿同时存在，伤情重 ；临床表现以进行性意识障碍加重为主；诊断与治疗：见“硬膜下血肿” ;上述血肿大时（一般超过30ml）以手术治疗为主。
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5.迟发性外伤性颅内血肿 :注意病情观察，复查CT
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四.开放性颅脑损伤 特点：有创口，可休克，易感染，须清创 临床表现：意识障碍 、局灶症状、生命体征改变、休克。
诊断：伤口检查、X-ray、CT（了解骨折类型、颅内异物存留情况、伴发的血肿、挫裂伤等）。 处理：防治休克；妥善处理插入颅内的致伤物；妥善保护膨出的脑组织；早期清创（由浅入深、逐层进行、清除异物及挫伤坏死脑组织、清除血肿、仔细止血、修补硬膜、加强抗感染治疗）；其他处理同“闭和性颅脑损伤”。
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五.脑损伤的处理 1.原则：掌握诊治原则的前提下，针对不同患者进行个体化处理。处理继发性脑损伤，防治脑疝及各种并发症为重点。
2.脑损伤的临床表现：意识障碍、局灶症状及体征、高颅压及脑疝表现、生命体征改变、特殊表现（下丘脑功能紊乱、全身性改变）。 3.脑损伤的诊断 :1)判断伤情（意识、GCS评分、瞳孔、生命体征、头痛呕吐等高颅压症状、肢体活动、大小便失禁等）;2)特殊检测：CT，颅内压监护、脑干诱发电位等。
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4.脑损伤的处理 : 1)昏迷病人的处理:a.病情观察：脑科观察 ;b.保持呼吸道通畅：吸氧，吸痰，气管插管或气管切开 ;c.体位：床头抬高15--30度；d.营养支持：尿潴留、便秘的处理。 e.促苏醒：神经营养药物，高压氧。 2)脑水肿的处理：见“颅内压增高” 3)对症治疗：高热、躁动、蛛网膜下腔出血、外伤性癫痫、上消化道出血、尿崩、急性神经源性肺水肿
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4)手 术 :手术指征： a. 开放性脑损伤 ;b. 进行性意识障碍 ;c. 颅内压超过２. ７Ｋpa ;d
4)手 术 :手术指征： a.开放性脑损伤 ;b.进行性意识障碍 ;c.颅内压超过２.７Ｋpa ;d.血肿大于４０ml或中线移位超１cm ;e.脑疝表现 . 5)常用手术方法 : a.清创缝合 ; b.开颅血肿清除术 ;c.去骨瓣减压术 ;d.钻孔探查术 ;e.脑室引流术 ;f.钻孔引流术
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颅脑和脊髓先天畸形
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第一节 先天性脑积水 又叫婴儿脑积水，是指婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量积聚于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室系统或蛛网膜下腔扩大，形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。 分类：交通性脑积水和梗阻性脑积水 病因：产伤所致颅内出血，炎症粘连，先天畸形，少部分为肿瘤所致，1/4病因不清。
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先天性脑积水 临床表现：出生6月内患儿主要表现为头围增大，额顶突出，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头皮静脉怒张。双眼呈落日征，叩诊呈破壶音。智力低下，可伴有抽搐。 治疗：解除梗阻、旁路引流、分流。
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第二节 颅裂和脊柱裂 都是由胚胎发育障碍引起，好发于颅骨中线部及脊柱腰骶段。分为显性和隐性。
第二节 颅裂和脊柱裂 都是由胚胎发育障碍引起，好发于颅骨中线部及脊柱腰骶段。分为显性和隐性。 一.颅裂 :显性颅裂又称囊性颅裂或囊性脑膨出。根据膨出内容可分为： 1.脑膜膨出 2.脑膨出 3.脑膜脑囊状膨出 4.脑囊状膨出
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辅助检查 : X线摄片示局部颅骨缺损 , CT、MRI能明确膨出类型 . 治疗: 手术治疗切除膨出组织，关闭缺损。时机出生后半年到一年手术较为安全，但有呼吸阻塞，或表面易破者应提早手术。
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二.脊柱裂 脊柱棘突和椎板缺如，椎管向背侧开放，好发于腰骶部。可分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓膨出。 临床表现
1.局部表现：出生后背部中线肿物，随年龄增长而增大。基底宽窄不一，部分人表面有毛发和色素沉着。有的合并毛细血管瘤。前囟未闭着，哭时按压前囟，囊肿张力可增高。部分透光实验可为阳性。如表面没有皮肤，椎管脊膜敞开，为脊髓外露 . 2.脊髓、神经受损的表现：下肢不同程度瘫痪，膀胱、肛门扩约肌障碍。阴性骶椎裂的病人可有尿失禁。
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诊断： 临床表现+X片+穿刺抽出脑脊液可确诊。MRI可以明确病变程度。 治疗： 显性脊柱裂均需手术，手术时机在1~3个月。手术切除囊壁，严密加固缝合，修补。有栓系综合征的患者，分离松解。
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三.狭颅症 狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化，导致颅腔狭小，影响脑的正常发育。病因不清。
临床表现: 1.头颅畸形 ; 2.脑功能障碍和颅内压增高：智力低下，可有癫痫，肌力差，晚期可有视神经萎缩，失明。 3.眼部症状和其它部位畸形 。 鉴别诊断：需与小头畸形鉴别，后者发育停止，无高颅压。
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治疗：1.再造颅缝 ; 2.切除大块颅骨减压 ; 3.手术最好在生后6个月内进行，出现功能障碍后效果不好。
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四.颅底陷入症 枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔使延髓受压和局部神经受牵拉。常合并扁平颅底和环枢椎畸形、小脑扁桃体下疝畸形。 病因为先天发育畸形 多在成年以后发病，颈神经根、后组颅神经、延髓以及小脑症状。严重者可有颅内压增高，并可因小脑扁桃疝而致死。
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外观：颈项粗短、枕后发际低、特殊外观。 诊断：X线侧位片：硬腭-枕大孔后上缘连线，齿状突超出此线3mm可确诊。 Booggard线：颅前窝底和斜坡夹角>145o可诊断扁平颅骨。 MRI可显示延髓和颈髓的受压情况和小脑扁桃体的位置。
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治疗 :无明显症状，观察，但需注意避免外伤。有症状需及时手术减压。
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颅内肿瘤 和椎管内肿瘤 一.颅内肿瘤 (一)概述 颅内肿瘤有原发和继发之分，原发颅内肿瘤占全身肿瘤的2％，在各系统中肿瘤中居11位。儿童占比重大，仅次于白血病。 (二)临床表现 1.高颅压的症状 2.局灶性症状
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(三)诊断： 应包括定位诊断和定性诊断两部分： 病史与体征， X光检查骨质的破坏情况鞍区骨质的变化，病理性钙化， CT或MRI可做出初步诊断 DSA、PET辅助诊断。 最终诊断应依据病理检查结果。
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(四)治疗 1. 降低颅内压：脱水及药物治疗，脑脊液外引流。
2. 手术治疗：肿瘤切除手术：全切，部分切除，内减压术、外减压术,脑脊液分流手术缓解高颅压 。 3.放射治疗:内照射法：间质内放疗外照射法：Co60，深部X线，直线加速器普通放疗 X刀，γ刀立体定向放射治疗：无创.
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4. 化疗治疗：选择易于透过血脑屏障的药物全身化疗，介入化疗，局部化疗，间质内缓释化疗。
5. 基因治疗
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神经胶质瘤 来源于神经上皮的肿瘤，是颅内最常见的恶性肿瘤，约占全部肿瘤的40％~45%，根据瘤细胞的分化情况又可分为：髓母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、室管膜瘤等。
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脑膜瘤 仅次于胶质瘤的第二种常见颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的20％。为良性肿瘤，病程长。 年龄：30~50岁好发，占全部脑膜瘤 的60％。 性别：女性多于男性。
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垂体腺瘤 从垂体前叶生长出来的肿瘤，良性，约占颅内肿瘤的10％~12%。 一般均具有内分泌功能。常按细胞的分泌功能分类。 肿瘤直径不到1cm，生长限于鞍内者称为微腺瘤，临床只有内分泌症状，除CT、MRI外尚需做血清内分泌激素检测才能确诊。 肿瘤增大已超过鞍隔者为大腺瘤
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垂体腺瘤 症状: 局部压迫症状+内分泌症状 1. 压迫视交叉：视力障碍，视野缺损。典型为双颞侧偏盲 2. 压迫下丘脑：水盐代谢紊乱，多饮，多尿等。 3 内分泌症状
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垂体腺瘤 治疗: 手术: 微腺瘤可行鼻蝶入路经蝶窦 手术。大的肿瘤经额手术切除。 X刀，伽玛刀治疗: 不需开颅。
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颅咽管瘤 先天性肿瘤，占颅内肿瘤5％， 多见于儿童及少年，男性多于女性， 位置：鞍区 多为囊性，有钙化 病理：鳞状或柱状上皮细胞
临床表现：全系激素水平下降 治疗：手术切除为主，争取全切除 囊液引流或分流 内放疗
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听神经瘤 系前庭神经上所生的脑瘤，约占颅内肿瘤的10%，良性，有完整包膜，位于桥小脑角内。 临床表现 1. 听神经受损症状 2. 同侧面神经受损 3. 同侧三叉神经受累 4. 同侧小脑受累 5. 肿瘤继续生长可影响后组颅神经 6. 颅内压增高的症状 诊断 X光可示内听道扩大，CT扫描可明确诊断。 治疗 手术治疗为主，但不易全切，易复发，显微外科手术可平加全切率。死亡率高。 X刀治疗，小于3cm可行X刀，无创，效果好。
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血管网状细胞瘤 又名血管母细胞瘤,好发小脑半球,20-40岁成人，有家族遗传倾向,多数呈囊性，内一血供丰富的壁结节,手术切除壁结节，预后好 .
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二.椎管内肿瘤 发生率只为颅内肿瘤的1/10，但肿瘤以髓外良性居多。
部位：胸段最多，颈段其次，其余为腰骶尾段马尾 年龄：20~50岁为发病高峰 性别：脊膜瘤女性为多，其它都为男性多 根据瘤与脊膜脊髓的关系可分为： 硬膜外肿瘤、硬脊膜下肿瘤、髓内肿瘤 临床表现 1.神经根刺激症状 2.脊髓受压期 Brown-Sequrd’s sydrom 3.脊髓瘫痪期
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诊断 节段性定位 髓内髓外的鉴别 辅助诊断 1. 腰椎穿刺：取脑脊液标本并做压力动力学测试。可发现蛛网膜下腔梗阻，脑脊液蛋白高可确诊。 2. 脊椎X光片，对肿瘤有定位意义，如椎管扩大，椎弓根变形等 3. CT、MRI可确诊和定位。 治疗 尽早手术，预后多良好。高颈段脊髓手术危险。
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三.颅内和椎管内血管性疾病 (一)自发性蛛网膜下腔出血和动脉瘤
临床表现 主要危害破裂出血，可以没有任何诱因， 但也可以在劳累，情绪激动，酒后发病 表现为剧列头痛，呕吐，意识不清。 脑膜刺激征阳性 腰穿压力增高，呈血性 未破裂的动脉瘤可压迫邻近血管神经而 产生症状，如动眼神经 诊断：主要靠脑血管造影DSA 治疗：手术;栓塞
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(二)颅内动静脉畸形 是先天性的血管异常主要的缺陷是脑的局部缺乏毛细胞 血管，使动脉与脑静脉之间形成短路，引起一系列脑血循环动力学的改变
临床表现 1． 出血 2． 抽搐 3． 头痛 4． 神经功能障碍 辅助检查 CT，MRI可定位，脑血管造影是诊断的最有用方法可以确定大小部位，显示供血动脉及回流静脉，确定AVM的级别，对治疗方式的选择有重大意义。 治疗 手术：最根本的治疗方法，位于手术可切除的部位，均应切除。 X刀，无创，可对重要功能区进行治疗，时间长 介入栓塞治疗。
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(三)颈动脉海绵窦瘘 颈内动脉海绵窦段或其分支的破裂形成的动静脉窦。80％以上是外伤引起，症状多数是伤后两个月内出现，亦可有迟达半年的。 症状 1. 颅内杂音 2. 搏动性突眼 3. 眼结膜充血水肿 4. 眼球运动障碍 5. 三叉神经 6. 眼底征象 治疗：介入治疗可取得良好的效果。
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(四)脊髓血管畸形 少见 AVM，海绵状血管瘤 临床表现：脊髓受压、出血、水肿 MRI流空影，牛眼征 脊髓血管造影 手术切除；栓塞
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(五)颅底异常血管网症 原因不明 颅底动脉环狭窄或闭塞，侧枝循环形成 临床表现 儿童——脑缺血 成人——脑出血
治疗：缺血——搭桥、颞肌贴敷 出血——清血肿、脑室外引流
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