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维生素D缺乏性手足搐搦症 tetany of vitamin D deficiency
昆明医学院第一附属医院 儿科教研室
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熟悉本病的病因及其与维生素D缺乏和甲状旁腺的关系
掌握本病临床表现,包括显性和隐性症状 掌握本病的诊断和防治方法 了解本病的鉴别诊断
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本病又称婴儿手足搐搦症 多见于6月内小儿 冬春季多见 主要由于维生素D缺乏,甲状旁腺代偿功能不足或其它多种因素的影响,致血中游离钙降低,使神经兴奋性增高,引起局部或全身肌肉抽搐。
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发病机理 VitD PTH调节 低血磷 骨正常矿化受阻 小肠Ca、P吸收 血钙 迟钝,PTH 肾重吸收P PTH 破骨细胞 作用
低血钙不能恢复 继续 低血磷 骨重吸收 细胞外液(Ca、P浓度不足) 手足搐搦 (Tetany) 血钙恢复 骨正常矿化受阻 骨软化 成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 ) 骨样组织堆积(Rickets)
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甲状旁腺代偿功能不全时,血钙不能维持正常水平
正常小儿血钙为2.2~2.7mmo1/L 血钙中40%为结合钙,与血浆蛋白结合,不能透过毛细血管进入细胞内 60%为游离钙 二者处于动态平衡,受维生素D、甲状旁腺素、降钙素等调节。 甲状旁腺代偿功能不全时,血钙不能维持正常水平 血钙<1.75~1.88mmo1/L,或离子钙<1mmo1 /L时 惊厥或手足搐搦。
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★二、临床表现 典型症状 惊厥:无热惊厥常见 手足搐搦 喉痉挛 隐慝型
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惊厥 为婴儿期最常见的症状 常突然发生,持续时间短者数秒种,长者达数十分钟。每天发作数次至数十次不等,间歇期意识清晰,活动如常
轻者仅有两眼凝视、惊跳或面肌抽动 一般不发热,若伴感染或发作频繁和时间过久者,体温可升高。
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手足搐搦 喉痉挛 幼儿和较大儿童多见 发作时神志清,腕部屈曲,手指伸直,拇指内收足踝部跖屈,足前部内收 多见于婴儿期
喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难和吸气性哮呜,重者可致窒息死亡,应予重视。
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隐慝型 血钙在1.75~1.88mmol/L,临床尚未出现典型,此时其神经肌肉应激性增强,刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐,出现以下体征:
隐慝型 血钙在1.75~1.88mmol/L,临床尚未出现典型,此时其神经肌肉应激性增强,刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐,出现以下体征: 面神经征 腓反射 陶瑟征
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隐匿型表现 总血Ca 1.7~1.9mmol/L 面神经征 Chvostek’s sign(+)
陶瑟征 Trousseau sign (+) 腓反射 Peroneal sign (+)
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面神经征(Chvostek sign)以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经,同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩
陶瑟征(Trousseau sign)以血压计袖带包扎上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,5分钟内该手出现痉挛 腓神经征(Peronea1 reflex)叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经,可见足背屈外翻。
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★三、诊断 冬未春初 婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥,间隙期意识清晰 有维生素D缺乏史或佝偻病体征
血钙低于1.75~1.88mmo1/L,游离钙<1.0 mmo1/L,钙剂试验性治疗也有助于诊断。 妊娠期孕母小腿抽搐史是诊断重要线索
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四、鉴别诊断 须注意与其它无热性惊厥鉴别 低血糖症 低镁血症 婴儿痉挛症 原发性甲状旁腺功能减退 中枢神经系统感染 急性喉炎
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★四、治疗 原则 立即控制惊厥 迅速补钙 同时给予维生素D治疗
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1、急救处理 氧气吸入 迅速控制惊厥或喉痉挛 吸氧、加压给氧 喉痉挛时须将舌头拉出 必要时气管插管 10%水化氯醛40~50mg/kg
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2、钙剂治疗 口服钙剂 10%葡萄糖酸钙5~10ml+10%GS10~20ml缓慢静推 3、维生素D治疗
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复习思考题 下次课预习 本病的临床表现是什么?该与那些病鉴别?如何治疗? 营养不良
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