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89k日文班PBL讨论课 肾小球肾炎 任大勇 组胚教研室
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病例：李某，女性，31岁。 主诉： 周身浮肿2周。 现病史 两周前咽部疼痛伴发热，近来缓解，但出现眼睑及双下肢浮肿，尿量减少，每日700ml左右，伴乏力，食欲下降。于当地医院化验尿蛋白（++），隐血试验阳性，给青霉素治疗无效来诊。发病以来饮食、睡眠尚可，大便正常。既往史、家族史 无特殊。体格检查 体温36.2℃，脉搏72次/分，呼吸16次/分，血压20/13.3kPa（150/100mmHg）。皮肤无皮疹、出血点及淤斑，浅表淋巴结未触及。颜面浮肿，无明显贫血貌，结膜无苍白，巩膜无黄染。无颈静脉怒张，心肺无异常，腹软，肝、脾未触及，移动性浊音阴性，肾区无叩痛，下肢轻度水肿。辅助检查 尿常规：蛋白（++），红细胞5-8个/HP，畸形红细胞占80%以上。尿蛋白定量2.3g/24h。血常规：Hb 120g/L，PLT 168X109/L。血IgA 1.06g/L ，IgM0.97g/L，补体 C3 0.46g/L，BUN 9.1mmol/L，Cr 197µmol/L。B超： 左肾10.6cmX5.6cmX3.1cm，双肾弥漫性损害。
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问题： （1）泌尿系统的组成？各自的生理功能是什么？ （2）该患者皮肤出现双下肢浮肿，尿量减少的原因是什么？ （3）导致以上疾病的泌尿系统结构的形态特点及功能？
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诊断：急性肾小球肾炎 典型急性肾炎不难诊断。链球菌感染后，经1～3周无症状间歇期，出现水肿、高血压、血尿（可伴不同程度蛋白尿），再加以血补体C3的动态变化即可明确诊断。
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急性肾小球肾炎常简称急性肾炎。广义上系指一组病因及发病机理不一，但临床上表现为急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾小球滤过率下降为特点的肾小球疾病，故也常称为急性肾炎综合征。临床上绝大多数属急性链球菌感染后肾小球肾炎。本症是小儿时期最常见的一种肾脏病。年龄以3～8岁多见，2岁以下罕见。男女比例约为2∶1
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【病因学】 根据流行病学、免疫学及临床方面的研究，证明本症是由β溶血性链球菌A组感染引起的一种免疫复合物性肾小球肾炎。其根据如下：①肾炎起病前先有链球菌前驱感染；②没有链球菌直接侵犯肾脏的证据；③自链球菌感染至肾炎发病有一间歇期，此期相当于抗体形成所需时间；④患者血中可检出对链球菌及其产物的抗体、免疫复合物；⑤血中补体成分下降；⑥在肾小球基膜上有IgG和补体成分的沉积。 在β溶血性链球菌A组中，由呼吸道感染所致肾炎的菌株以12型为主，少数为1、3、4、6、26、49型，引起肾炎的侵袭率约5%。由皮肤感染引起的肾炎则以49型为主，少数为2、55、57和60型，侵袭率可达25%。
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概 述 組成 ：産尿器官—腎臓 尿路—尿管、膀胱、尿道 機能：代謝産物の排出 水と塩分量･酸ー塩基平衡の調節 レ二ン（renin) ＰＧ
促赤血球生成因子 生物活性物質分泌
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皮質 腎臓の解剖的構造 髄質 腎縦端面 腎 柱 髄放線 腎盤 腎錐体
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腎
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腎皮質 腎髄質
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腎臓の組織構造 系球体 系球体包 腎小体(皮質迷路） 腎单位 曲部 直部 近位尿細管 泌尿細管 尿細管 髓放線 細い部 直部 曲部
ネフロン 泌尿細管 尿細管 髓放線 細い部 （腎单位袢） 直部 曲部 遠位尿細管 集合管系（髓放線、腎錐体） 系球体傍装置
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輸入細動脈 輸出細動脈 毛細血管網（有窓型） 系球体 血管間膜細胞 間膜基質 血管間膜 腎小体構造 外壁：単扁上皮 包内腔：原尿を含む 内壁：足細胞（突起、間隙、スリット膜Ｓｌｉｔ） 系球体包
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腎小体
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腎小体
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毛細血管網 腎小体
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腎小体血管間膜と血管間膜細胞
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系球体毛細血管と足細胞
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足細胞
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腎小体機能：原尿を形成 有窓型内皮 基底膜(陰性膜） 足細胞スリット膜 ＆＆＆ 濾過膜 （血液ー尿関門） 分子量 荷電 *濾過の選択
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腎小体濾過膜
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腎小体
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【发病机理】 关于感染后导致肾炎的机制，一般认为是机体对链球菌的某些抗原成分（如胞壁的M蛋白或胞浆中某些抗原成分）产生抗体，形成循环免疫复合物，随血流低达肾脏。并沉积于肾小球基膜，进而激活补体，造成肾小球局部免疫病理损伤而致病。但近年还提出了其他机制。有人认为链球菌中的某些阳离子抗原，先植入于肾小球基膜，通过原位复合物方式致病。有人认为感染后通过酶的作用改变了机体正常的IgG，从而使其具有了抗原性，导致发生抗IgG抗体，即自家免疫机制也参与了发病；还有人认为链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉抗原性，此少数病例则应属抗肾抗体型肾炎。
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图注：毛细血管基底膜增厚，上皮下电子致密物沉积，上皮细胞足突广泛融合（电镜×5000）。
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图注：IgG沿肾小球毛细血管壁粗颗粒状沉积（直接免疫荧光）。
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图注：肾小球系膜细胞及内皮细胞增生，毛细血管腔堵塞（PASM染色）。
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图注：肾小球毛细血管基底膜外侧有团块状嗜复红蛋白（免疫复合物）沉积（←）（Masson染色）。
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图注：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，广泛插入，基底膜增厚及双轨形成（PASM染色）。
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【病理改变】 以肾小球毛细血管的免疫性炎症使毛细血管腔变窄、甚至闭塞，并损害肾小球滤过膜，可出现血尿、蛋白尿及管型尿等；并使肾小球滤过率下降，因而对水和各种溶质（包括含氮代谢产物、无机盐）的排泄减少，发生水钠潴留，继而引起细胞外液容量增加，因此临床上有水肿、尿少、全身循环充血状态如呼吸困难、肝大、静脉压增高等。本病时的高血压，目前认为是由于血容量增加所致，是否与“肾素-血管紧张素-醛固酮系统”活力增强有关，尚无定论。
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【临床表现】 本症在临床上表现轻重悬殊，轻者可为“亚临床型”即除实验室检查异常外，并无具体临床表现；重者并发高血压脑病、严重循环充血和急性肾功能衰竭。 1.前驱感染和间歇期 前驱病常为链球菌所致的上呼吸道感染，如急性化脓性扁桃体炎、咽炎、淋巴结炎、猩红热等，或是皮肤感染，包括脓疱病、疖肿等。由前驱感染至发开门见山有一无症状间歇期，呼吸道感染引起者约10天（6～14天），皮肤感染引起者为20天（14～28天）。 2.典型病例的临床表现 前驱链球菌感染后经1～3周无症状间歇期而急性起病，表现为水肿、血尿、高血压及程度不等的肾功能受累。
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水肿是最常见的症状，系因肾小球滤过率减低水钠潴留引起。一般水肿多不十分严重，初仅累及眼睑及颜面，晨起重；重者波及全身，少数可伴胸、腹腔积液；轻者仅体重增加，肢体有胀满感。急性肾炎的水肿压之不可凹，与肾病综合征时明显的可凹性水肿不同。 半数病儿有肉肯血尿；镜下血尿几乎见于所有病例。肉眼血尿时尿色可呈洗肉水样、烟灰色、棕红色或鲜红色等。血尿颜色的不同和尿的酸碱度有关；酸性尿呈烟灰或棕红色，中性或碱性尿呈鲜红或洗肉水样。肉眼血尿严重时可伴排尿不适甚至排尿困难。通常肉眼血尿1～2周后即转为镜下血尿，少数持续3～4周。也可因感染、劳累而暂时反复。镜下血尿持续1～3月，少数延续半年或更久，但绝大多数可恢复。血尿同时常伴程度不等的蛋白尿，一般为轻至中度，少数可达肾病水平。尿量减少并不少见，但真正发殿至少尿或无尿者为少数。
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高血压见于30%～80%的病例，系因水钠潴留血容量扩大所致，一般为轻或中度增高。大多于1～2周后随利尿消肿而血压降至正常，若持续不降应考虑慢性肾炎急性发作的可能。
出现上述症状的同时，患儿常有乏力、恶心、呕吐、头晕，年长儿诉腰部钝痛，年幼儿中诉腹痛。
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【治疗措施】 目前尚科学家直接针对肾小球免疫病理过程的特异性治疗。主要为通过对症治疗正其病理生理过程（如水钠潴瘤、血容量过大），防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。
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【并发症】 急性期的主要并发症 急性期的严重并发症主要有严重的循环充血状态、高血压脑病和急性肾功能衰竭。随着近年防治工作的加强其发生率及病死率已明显下降。
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【预防】 根本的预防是防治链球菌感染。平日应加强锻炼，注意皮肤清洁卫生，以减少呼吸道及皮肤感染。如一旦感染则应及时彻底治疗。感染后2～3周时应检尿常规以及时发现异常。 【预后】 小儿急性肾炎预后良好。50年代住院患儿中有报告病死率可高达5%（死于肺水肿、高血压脑病、急性肾功能衰竭和感染）。近年由于诊治水平的提高，住院患儿病死率已降至0.5%～2.0%以下，某些城市已消灭了急性期死亡，其死因主要为肾功能衰竭。绝大多数患儿2～4周内肉眼血尿消失，利尿消肿，血压逐渐恢复，残余少量蛋白尿及镜下血尿多于6个月内消失，少数迁延1～3年，但其中多数仍可恢复。
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