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肾病综合征 Nephrotic Syndrome
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肾病综合征诊断标准 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemia )(<30g/L)
大量蛋白尿( Heave Proteinuria）(>3.5g/d) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemia )(<30g/L) 高脂血症（Hyperlipidemia） 水肿 （Edema）
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肾病综合征分类 原发性 (Primary) 继发性 (Secondary)
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肾病综合征的病理类型 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎
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肾病综合征的分类和常见病因 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎
局灶性节段性肾小球硬化 狼疮性肾炎 糖尿病肾病 继发性 过敏性紫癜性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 肾淀粉样变性 乙肝病毒相关性肾炎 骨髓瘤性肾病 狼疮性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 淋巴瘤/实体瘤
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病理生理 (Pathophysiology)
大量蛋白尿 电荷屏障 (Charge Barrier) 分子屏障 (Molecular Barrier) 血浆蛋白变化 水肿 血浆胶体渗透压下降 高脂血症 肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。
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临床特征 (微小病变型肾病) 常见于儿童 (~80%) 表现为典型的肾病综合征 常无血尿、高血压和肾功能减退 90%病例对激素敏感
临床特征 (微小病变型肾病) 常见于儿童 (~80%) 表现为典型的肾病综合征 常无血尿、高血压和肾功能减退 90%病例对激素敏感 复发率高达60％ 可演变为MsPGS FSGS
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微小病变型肾病的病理 光镜 (LM) 肾小球基本正常 免疫荧光(IFM) 没有免疫球蛋白沉积 电镜(EM) 肾小球脏层细胞足突融合
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临床特征 (系膜增生性肾小球肾炎) 我国发病率很高, 占原发性NS～30％； 好发于青少年，男性多于女性；
免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病； 非IgA NS(~50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN； 血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)； 对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。
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病 理 （系膜增生性肾小球肾炎） 光镜 免疫荧光 电镜 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生 免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁
IgA 肾病： 以IgA ／ C3 沉积为主 非IgA 肾病：以IgG／IgM ／ C3沉积为主 电镜 电子致密物沉积在系膜区和上皮下
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临床特征 (局灶性节段性肾小球硬化) 好发于青少年男性 NS 为主要临床表现 血尿(~70%) 多伴有高血压和肾功减退
部分病例可由微小病变型转变而来 30~50%激素治疗有效,但显效较慢; 激素抵抗定为足量激素用至6个月无效; 激素效果不佳者可试用环孢素
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病理 (局灶性节段性肾小球硬化) 光镜 免疫荧光 电镜 肾小球成局灶、节段性硬化。 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。
相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。 免疫荧光 IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积 电镜 电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合
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膜性肾病的临床特征 常见于中老年，男性多于女性； 起病隐匿，很少有前驱感染； 约80％表现为NS ，占我国原发性NS的25％～30％；
一般无肉眼血尿，～30％伴有镜下血尿； 早期常无高血压和肾功损害； 极易发生血栓、栓塞性并发症 肾静脉血栓发生率可高达40％～50％； 积极给与抗凝溶栓治疗； 本病进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害； 约20％-35％患者临床表现可自行缓解； 大部分患者经治疗可达临床缓解。
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膜性肾病的病理 光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖 免疫荧光
IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积 电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物
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临床特征 (系膜毛细血管性肾小球肾炎) 好发于青壮年，男性多于女性； 30％的患者有前驱感染； 约50％~60%表现为NS；
临床特征 (系膜毛细血管性肾小球肾炎) 好发于青壮年，男性多于女性； 30％的患者有前驱感染； 约50％~60%表现为NS； 约30%表现为急性肾炎综合征； 少数表现为无症状性血尿／蛋白尿； 100％伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿； 50％～70％病例的血清 C3持续降低； 肾功损害、高血压及贫血出现的早； 发病后10年约50％的病例进展至CRF。
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病理 (系膜毛细血管性肾小球肾炎) 光 镜 免疫荧光 电 镜 系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM
和内皮细胞之间，形成“双轨征” (tram-tracks)。 免疫荧光 IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁 电 镜 内皮下和系膜区可见电子致密物沉积
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肾病综合征的并发症 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
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肾病综合症的诊断 确诊肾病综合征 确认病因（除外诊断法） 判定有无并发症
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鉴别诊断 过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura) 狼疮性肾炎(Lupus Nephritis) 乙肝病毒（HBV）相关性肾炎
糖尿病肾病( Diabetic Nephropathy) 肾淀粉样变性(Amyloidosis) 骨髓瘤性肾病( Multiple Myeloma)
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肾病综合征的治疗 一般治疗 对症治疗 抑制免疫与炎症反应 降脂治疗 抗凝治疗 中医药治疗（雷公藤多甙）
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一般治疗 休息 优质蛋白饮食（0.8~1.0g/Kg.d）； 保证足够的热量（30～50Kcal/Kg.d)； 低盐饮食（＜3g／d）；
多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。
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对症治疗 利尿消肿 噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪） 潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯） 袢利尿药（呋塞米、布美他尼）
滲透性利尿药（低右、706代血浆） 提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白） 减少蛋白尿 ACEI（卡托普利、贝那普利） ARB（氯沙坦、缬沙坦） CCB（氨氯地平、硝苯地平）
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主要治疗－抑制免疫与炎症反应 糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙） 细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥） 环孢素 麦考酚吗乙酯（骁悉）
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糖皮质激素的治疗原则 起始足量 (1.0mg/Kg/d，8～12w) 缓慢减量 (每1～2周减原剂量的10%) 长期维持
(以最小有效剂量～10mg/d维持半年以上）
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激素疗效的评价 激素敏感型 (指用药8～12周内缓解) 激素依赖型 (指激素减到一定程度即复发) 激素抵抗型 (指激素治疗12～16周无效)
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长期应用激素的副作用 感染 药物性糖尿 医源性库兴症 骨质疏松 股骨头坏死
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细胞毒药物的应用 用于激素依赖型或激素抵抗型 一般不作为首选或单独用药 100mg/d 分次口服或200mg隔日静注； 累积剂量为6～8g；
不良反应主要为： 骨髓抑制 中毒性肝损伤 性腺抑制（尤其男性） 出血性膀胱炎 胃肠道反应 脱发
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肾病综合征的抗凝治疗 血浆白蛋白低于20g／L 即应开始抗凝治疗； 肝素或低分子肝素／华法令或香豆素类药物；
维持凝血时间／凝血酶原时间于正常的一倍； 抗凝的同时可辅以抗血小板药物； 发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗； 抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。
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肾病综合征的预后 预后取决于以下因素: 病理类型 临床症状 并发症的存在
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