抗ENA抗体谱 (extractable nuclear antigen, ENA)

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1 抗ENA抗体谱 (extractable nuclear antigen, ENA)
可提取核抗原的总称 属非组蛋白的核蛋白，酸性蛋白抗原，为核糖核蛋白颗粒（小分子RNA+特定蛋白质），分子中不含DNA

2 ENA检测方法 免疫印迹法（Western-blot） 斑点酶免疫吸附试验 ELISA 双向免疫扩散（ID） 对流免疫电泳（CIE）

3 临床常检测的抗ENA抗体谱主要包括： 抗U1-RNP 抗Sm 抗SSA 抗SSB 抗Scl-70 抗Jo-1 抗rib-P蛋白

4 抗可提取性核抗原（ENA）抗体 抗可提取性核抗原（ENA）抗体
anti-extractable nuclear antigen antibodie 抗U1-RNP抗体：高滴度抗U1-RNP抗体是MCTD的特征性抗体，抗体滴度与疾病的活动性相关 抗Sm抗体：对SLE高度特异（超过90%），约5%-40%患者为阳性，同ds-DNA抗体一起，都被认为是参与疾病的致病过程  抗SSA抗体：最常见于SS（40%-95%的阳性率），也可见于SLE（20%-60%）及PBC（20%）。抗SSA抗体特别见于新生儿红斑狼疮（100%），又称新生儿SLE综合征  抗SSB抗体：几乎均在女性患者中检出（29:1），可出现在SS（40%-95%），SLE（10%-20%）和新生儿红斑狼疮（75%）。抗SSA和抗SSB抗体同时阳性主要出现在SS 抗可提取性核抗原（ENA）抗体

5 抗可提取性核抗原（ENA）抗体 抗可提取性核抗原（ENA）抗体
anti-extractable nuclear antigen antibodie  抗Scl-70抗体：分布在核浆内，在核仁内浓度非常高，参与DNA双螺旋的复制和转录。抗Scl-70抗体可见于25%-75%的系统性硬化症患者  抗Jo-1抗体：多见于多发性肌炎和皮肌炎，阳性率为25%-35%，常常与肺间质纤维化/纤维素性肺泡炎相伴发  抗核糖体P蛋白抗体：为SLE特异性自身抗体（10%-30%）。SLE中高滴度的核糖体P蛋白与疾病活动度不相关 抗可提取性核抗原（ENA）抗体

6 均质型 肝片 Hep-2细胞 抗组蛋白抗体(histone) 抗dsDNA抗体 抗核小体抗体(nucleosome) 抗ssDNA抗体
肝片 Hep-2细胞 抗组蛋白抗体(histone) 抗核小体抗体(nucleosome) 抗dsDNA抗体 抗ssDNA抗体 高效价：SLE 低效价：RA,慢性肝病，传单，药物诱发的LN

7 斑点型（或颗粒型） 肝片 Hep-2细胞 抗U1-nRNP 抗Sm抗体 抗SSB/La抗体 高效价斑点型常见于MCTD

8 核膜型（或周边型） 相关抗体：抗dsDNA抗体 与胶原病、PBC、慢性活动性肝炎等相关

9 相关抗体：抗RNA聚合酶-1抗体、抗SCL-70抗体
核仁型 相关抗体：抗RNA聚合酶-1抗体、抗SCL-70抗体 与硬皮病相关

10 核点型（DOTS）   抗着丝点型 见于SLE、SS、PBC、风湿病 硬皮病局限型标志抗体

11 实验室方法的选择流程 确诊试验 自身免疫性疾病的筛选试验 ANA检测 95%～99%可排除SLE （－） SLE治疗缓解
病情特重（大量IC沉积消耗抗体） （＋）低滴度 常见于RA等其它自身免疫性疾病 　　　高滴度　可作为诊断SLE的依据 ENA抗体谱检测 （－）不能排除SLE 抗dsDNA、Sm、rib抗体 （＋）可帮助诊断SLE　 自身免疫性疾病的筛选试验 ANA检测 确诊试验 抗Scl 硬皮病 抗Jo-1抗体 PM/DM 抗SSA和抗SSB 干燥综合症 胞浆自身抗体 抗AMA-M2：PBC

12 自身免疫性疾病检测的应用原则 免疫球蛋白、补体等检测 + ANA筛选 ENA抗体谱 抗胞浆型抗体鉴定 其它自身抗体

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14 思考 实验操作无误，保证带未出现，可能的原因？ 条带RNP/Sm与Sm的关系? 阳性质控的意义?

15 标本信息 标本号 临床诊断 ANA结果 3975 肝功异常，PBC？ 1:1000胞浆型着丝点型 3979 SS 1:320颗粒型 3996
雷诺现象查因 1:10000颗粒型胞浆型 4111 双手指麻木8月 1:1000颗粒型 4121 干燥综合征？ 4131 肾病综合征 1:1000胞浆型周边型 4216 UCTD 1:1000颗粒型胞浆型 4224 MVR术后 — 4277 SLE 1:100颗粒型