内 容 contents 肾小球病概述 overview Interactive discussion 

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1 内 容 contents 肾小球病概述 overview Interactive discussion 
总论 general introduction 肾小球病概述 overview 肾小球疾病 glomerular disease 尿路感染 urinary tract infection 肾衰竭 renal failure Interactive discussion 

2 临床分类( clinical classification )
急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis, AGN 急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN 慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis, CGN 　 隐匿性肾小球肾炎 latent glomerulonephritis,LGN 肾病综合征 nephrotic syndrome, NS

3 并发症 ? ! 感染 血栓/栓塞 急性肾衰竭 蛋白及脂代谢紊乱

4 是NS复发及疗效不佳的重要原因！ 免疫功能紊乱 感染 营养不良 应用激素 呼吸道感染 泌尿道感染 皮肤感染

5 并发症 ? ! 感染 血栓/栓塞 急性肾衰竭 蛋白及脂代谢紊乱

6 血栓 栓塞 其它血管 (肺、下肢、下腔、冠脉) 肾静脉最常见 血容量 高脂血症 血粘度 蛋白丢失 代偿合成 血小板功能亢进利尿剂 激素应用
直接影响NS治疗效果和预后的重要原因！ 血容量 高脂血症 血粘度 蛋白丢失 代偿合成 凝血、抗凝血和纤溶系统失衡 血栓 栓塞 血小板功能亢进利尿剂 激素应用 肾静脉最常见 其它血管 (肺、下肢、下腔、冠脉)

7 并发症 ? ! 感染 血栓/栓塞 急性肾衰竭 蛋白及脂代谢紊乱

8 ARF 血容量 肾间质水肿 管型阻塞肾小管 肾血流量 GFR ,小管上皮细胞损伤、坏死 GFR 肾前性 特发性
肾间质水肿 管型阻塞肾小管 肾血流量 不同病因有不同的处理,要注意寻找病因！ GFR ,小管上皮细胞损伤、坏死 GFR 特发性 肾前性 ARF 常见于MCD，尤其 是NS复发时； 无明显诱因； 扩容无利尿效果。 扩容、利尿后肾功能可得到恢复。

9 并发症 ? ! 感染 血栓/栓塞 急性肾衰竭 蛋白及脂代谢紊乱

10 蛋白及脂 代谢紊乱 营养不良 (小儿)生长发育迟缓 微量元素缺乏（Fe,Cu,Zn) 低蛋白血症 易感染 金属结 合蛋白↓ 免疫球蛋白↓
营养不良 (小儿)生长发育迟缓 微量元素缺乏（Fe,Cu,Zn) 低蛋白血症 易感染 金属结 合蛋白↓ 免疫球蛋白↓ 蛋白及脂 代谢紊乱 药物结 合蛋白↓ 激素结 合蛋白↓ 高脂 血症 内分泌紊乱（如T3） 血栓、栓塞 心血管病变 药代动力学紊乱

11 治疗 一、一般治疗 卧床休息（严重水肿、低蛋白血症者） 正常量优质蛋白（富含EAA，0.8-1.0g/kg.d）
热量不小于30-35 kcal/kg.d 低盐（水肿时）＜3g/d 低脂（饱和脂肪酸），多吃富含多聚不饱和脂 肪酸以及可溶性纤维 ( general treatment )

12 二、对症治疗 利尿消肿 不宜过快过猛 噻嗪类利尿剂: 低钠、低钾血症。
( symptomatic treatment ) 利尿消肿 噻嗪类利尿剂: 低钠、低钾血症。 氢氯噻嗪(hydrochlorothiazide) 25mg, tid 保钾类利尿剂: 高血钾,肾功能不全时慎用。 氨苯蝶啶(triamterene）50mg,tid；螺内酯(spironolactone) 25mg,tid 袢类利尿剂： 低钠、低钾血症,碱中毒。 速尿(furosemide)20-120mg/d ; 丁尿胺(bumetanide)1-5mg/d 渗透性利尿剂： ARF 右旋糖酐40(dextran 40) /706代血浆(hetastarch) 提高胶体渗透压: 加重肾损害、心衰。 血浆（blood plasma）/白蛋白（albumen） 速尿 血液超滤,腹水浓缩回输 不宜过快过猛 ( Inducing diuresis to reduce edema ) + 速尿

13 减少尿蛋白 尿蛋白 高滤过， 小管间质损伤， 促进肾小球硬化。  ARB（氯沙坦）  钙通道阻滞剂（氨氯地平） 剂量大 时间长
尿蛋白 高滤过， 小管间质损伤， 促进肾小球硬化。  ACEI（贝拉普利，卡托普利等）  ARB（氯沙坦）  钙通道阻滞剂（氨氯地平） 循证医学 证实: 减少尿蛋白 可有效延缓 肾功能恶化 to reduce urinary protein 剂量大 时间长

14 三、主要治疗 抑制免疫与炎症反应 糖皮质激素  细胞毒药物  环孢素A 麦考酚吗乙酯 根据病理类型选择治疗方案(循证医学)
三、主要治疗 抑制免疫与炎症反应 main treatment: to depress immunologic and inflammatory reaction 糖皮质激素  细胞毒药物  环孢素A 麦考酚吗乙酯 ( glucocorticoid ) ( cytotoxic drug ) 价贵，肝肾毒性。主要用于难治性NS ciclosporin A, CsA mycophenolate mofetil, MMF 根据病理类型选择治疗方案(循证医学) 

15 方案: 1.始量 强的松1mg/kg/d , 8-12w。 机理: 抑制炎症反应,抑制免疫反应,抑制醛固酮和抗利
机理: 抑制炎症反应,抑制免疫反应,抑制醛固酮和抗利 尿激素分泌,改善GBM通透性等。 方案: 1.始量 强的松1mg/kg/d , 8-12w。 2.减量 每1-2周减原量的10%, 后期(20mg/d)减量更缓慢。 3.维持 有效小剂量(10-15mg/d)维持0.5-1年。 始量足 减量慢 维持长 全日量可一次顿服,维持量可隔 日一次顿服。 水肿明显,肝功损害时,可换用 泼尼松龙(强的松龙) 注意感染、药物性糖尿、骨质 疏松、股骨头坏死等副作用。 “激素敏感型”----8w内肾综缓解 “激素依赖型”----激素减到一定 程度时复发 “激素抵抗型”----激素治疗无效

16 这类药勿首选或独用,常在激素依赖或抵抗时用
环磷酰胺（cyclophosphamide）：最常用 方案: 2mg/kg.d, 分1-2次口服， 或200mg+NS20ml iv,qod 。 总量6-8g 。 副作用: 骨髓抑制、肝损害、脱发、 性腺抑制、胃肠反应、出血性膀胱炎。 氮芥(chlormethine) 疗效佳,副作用大。其他细胞毒无效时,可选。 其他：苯丁酸氮芥，硫唑嘌呤，长春新碱， 塞替哌 这类药勿首选或独用,常在激素依赖或抵抗时用

17 MPGN/重度Ms-PGN: 无激素/细胞毒药物治疗成
人有效证据,但可缓解部 分儿童的肾功能恶化。 MCD/轻度Ms-PGN : 初治时单用激素，效差或复发者激素＋ 细胞毒药物，力 争完全缓解。 增效的同时最大限度地减少不良反应 MN: 激素＋细胞毒药物 对象:早期MN或有病变进展高 危因素者，若无，可先控制 高血压和降尿蛋白。 肾功能严重恶化,Scr＞354μmol/L,间持严重纤维化者,不应给予激素＋细胞毒药物。 注意预防血栓形成 FSGS: %-50%激素有 效,但缓慢,使用 M, 至6M无效为激素抵抗,可试用CsA。

18 四、中医药 一般与激素及细胞毒药物联合应用 大剂量激素和细胞毒药物时，滋阴降火；
总则：健脾温肾； 大剂量激素和细胞毒药物时，滋阴降火； 激素减量时，补肾温阳或补益气血； 雷公藤多甙（Glucosida Tripterygii TOTA）： 抑制免疫反应，抑制系膜细胞增生，改善肾小球滤过膜通透性等。 副作用：性腺抑制，肝损害，WBC减少，停药易复发，ARF等。 traditional Chinese medicine and drug

19 五、防治并发症 感染：一旦有，积极控制。选无肾毒性的。 血栓及栓塞： ARF：袢利尿剂，血液透析，原发病治疗，碱
prevention and treatment of complications in nephrotic syndrome 感染：一旦有，积极控制。选无肾毒性的。 血栓及栓塞： ALB＜20g/L：预防性抗凝（肝素、华法林、 潘生丁）。 已有者：尿激酶、链激酶。 ARF：袢利尿剂，血液透析，原发病治疗，碱 化尿液。 蛋白质及脂肪代谢紊乱：ACEI、黄芪、其他降脂药（他汀类、氯贝丁酯类）。

20 预后 病理类型：  MCD和轻度Ms-PGN----预后好；  MPGN、FSGS、 预后差，较快
 MN----早期有较高的治疗缓解率，晚期 难缓解，发生肾衰竭较晚；  MPGN、FSGS、 预后差，较快 重度Ms-PGN 进入慢性肾衰竭。 临床因素：大量蛋白尿、高血压、高脂血 症等是否控制良好。 并发症：反复感染、血栓栓塞等。

21 定义 肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主 的原发性肾小球疾病。占原发性肾小球病的10-40%，在替代治疗病人中占7%-20%，是肾小球性血尿的最常见病因（60%-70%）。
发病机制 免疫反应有关  早先认为与粘膜免疫有关  近年强调IgA1结构异常在IgA肾病发病机制中 起重要作用  细胞免疫也起一定作用

22 IgA 肾 病

23 病理 主要类型---系膜增生性GN。 LM：弥漫性系膜细胞和基质增生； IF：IgA为主呈颗粒状或团块状在系膜区
或伴毛细血管壁沉积,常伴C3沉积; EM：电子致密物主要沉积于系膜区。 其他类型---各种病理类型均可出现。

24 临床表现 好发于青少年，男性多见。 血尿：反复发作的肉眼血尿是其特点。 其他症状：
常在上呼吸道等感染后(24-72h)突发肉眼血尿，数小 时至数日后消失/镜下血尿,反复发作。 也可持续或间发的无症状性镜下血尿±轻度蛋白尿。 其他症状： 可伴低热、腰痛、全身不适、尿痛。10%-15%呈肾炎综合征，5%-10%可并发ARF、高血压。10年内10-20%患者发展为CRF。

25 辅查 诊断 鉴别诊断 肾小球源性血尿；血IgA↑（30-50%）。 临床表现 + 免疫病理（确诊）+ 排除继发原因
急性GN：潜伏期长，自愈倾向，ASO(+),C3 。 薄基底膜肾病 持续镜下血尿,阳性家族史,IgA(-),弥漫性GBM变薄。 继发性IgA沉积为主的肾小球病： 紫癜性GN；慢性酒精性肝硬化；狼疮性肾炎等。 ( thin basement membrane nephropathy )

26 治疗 单纯性血尿和/或轻度蛋白尿 无特殊治疗。勿劳累，防感冒，避免肾毒性药。 大量蛋白尿或肾病综合征型 急进性肾小球肾炎
摘除反复感染的扁桃体。 大量蛋白尿或肾病综合征型 激素及细胞毒药物对病变轻者有效。 急进性肾小球肾炎 按急进性肾炎治疗原则处理。预后差。 慢性肾小球肾炎 参照慢性GN治疗原则,以延缓肾功恶化为主要目的。