颅面血管瘤综合征.

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1 颅面血管瘤综合征

2 定义 ﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。
﹡也称为脑三叉神经血管病变，是先天性脑部和三叉神经皮肤分布区同时有血管瘤存在而得名。 其病因不详，可能为脑皮质引流静脉发育异常所致。好发于枕部或顶枕部。

3 临床表现 ﹡包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。

4 病理 ﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。发生于胚胎早期。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。

5 X线表现 ﹡X线平片：颅骨膜窦增大；颅骨增厚；钙化。 ﹡脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。

6 CT表现 ﹡大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。 ﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。
﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。 ﹡增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。

7 董长华 男 59岁

8 林效民 男 9岁

9 王福珠 女 28岁

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11 王秋明 男 16岁

12 MRI表现 ﹡继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。 CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。
﹡病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。 ﹡视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。 ﹡血管性异常 a.软脑膜血管瘤病b.皮层静脉缺如或减少c.深静脉系统凸起，流空增加d.脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。

13 陈巧巧 女 7岁

14 林效民 男 9岁

15 王福珠 女 28岁

16 王秋明 男 16岁

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18 鉴别诊断 ﹡AVM平扫为局灶性迂曲线状及团块状混杂密度灶，常伴有点状、弧形钙化，增强后呈蚓状、团块状强化，与本病表现不同。

19 谢 谢！