1 免疫缺陷病 (Immunodeficiency disease) 第十九章 Chapter 19 贵阳医学院免疫学教研室

教学内容 概述 概述 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷病 免疫缺陷病的治疗原则 免疫缺陷病的治疗原则

教 学 要 求 掌握 ： 免疫缺陷病概念及其特点 AIDS 的发病机制、传播途径 AIDS 的发病机制、传播途径 熟悉 ： 免疫缺陷病的种类及临床常见病

概 述 一、基本概念 免疫缺陷病（ Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫细 胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免 疫功能障碍所出现的临床综合征。

二、分类 原发性免疫缺陷病（先天性） （ Primary Immunodeficiency disease,PIDD ） 获得性免疫缺陷病（继发性） （ Acquired Immunodeficiency disease,AIDD ） 分为：

造血干细胞 髓样祖细胞淋巴样祖细胞 粒细胞前体细胞细胞前 B 细胞前 T 细胞 吞噬细胞成熟 B 细胞成熟 T 细胞 浆细胞效应 T 细胞

体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 联合免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷 根据主要累及免疫系统成分分为：

三、主要临床特点 所致感染主要由 化脓性细菌引起 气管炎、肺炎、 中耳炎、化脓 性脑膜炎 细胞免疫缺陷 所致感染主要由病毒、真菌、 胞内寄生菌、原虫等引起。 感染

恶性肿瘤发病率大大增加 自身免疫病发病率增高 遗传倾向

第一节 原发性免疫缺陷病 (PIDD) 亦称为先天性免疫缺陷（ congenital immunodeficiency disease,CIDD ）, 由于免疫系统遗传基因异常或先天性免 疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。

DiGeorge 综合征 裸鼠

一、原发性 B 细胞缺陷 二、原发性 T 细胞缺陷 三、原发性联合免疫缺陷 四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷 特异性 PIDD 非特异性 PIDD

第二节 获得性免疫缺陷病 由后天因素造成的、继发于某些疾病或使用 药物后产生的免疫缺陷性疾病。 (Acquired immunodeficiency disease, AIDD)

一、常见原因 营养不良 1 、非感染性因素 恶性肿瘤（ Hodgkin 病、骨髓瘤等） 医源性 免疫抑制剂、放射线等 2 、感染 病毒 （ HIV 、麻疹病毒、 EB 病毒等） 胞内寄生菌 （结核杆菌、麻风杆菌等） 原虫、蠕虫

二、获得性免疫缺陷综合征 （ Acquired immune deficiency syndrome, AIDS ） AIDS 是因人类免疫缺陷病毒 ( Human Immunodeficiency Virus, HIV ) 侵入机体引起 细胞免疫严重缺陷，导致以机会性感染、恶 性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合征。

1 、流行情况非洲最严重，南亚、东南亚次之。 （南非一艾滋病病人死于肾功能衰竭）

Estimated number of adults and children newly infected with HIV during 2009 全球共有 3340 万名 艾滋病病毒 感染者，其 中非洲国家 占 70% ；亚 洲占 15% 。

2010 年的世界艾滋病日主题为 “ 权益 责任 落实 ” 据卫生部统计：到 2010 年 10 月底，我国累计 报告艾滋病病毒感染者和病人 37 万多例，其中病 人 13 万多例，死亡 6 万 8 千多例。 据卫生部统计：到 2010 年 10 月底，我国累计 报告艾滋病病毒感染者和病人 37 万多例，其中病 人 13 万多例，死亡 6 万 8 千多例。 截至 09 年 10 月，贵州省累计发现艾滋病感染者 8392 人， 70% 以上的艾滋病病毒感染者为吸毒 人员，其中 45.9% 是通过静脉注射感染。 截至 09 年 10 月，贵州省累计发现艾滋病感染者 8392 人， 70% 以上的艾滋病病毒感染者为吸毒 人员，其中 45.9% 是通过静脉注射感染。

主要传播途径 性接触传播 血液传播 母婴垂直传播 传染源 HIV 携带者 AIDS 患者

临床表现 艾滋病卡波氏肉瘤 口腔念球菌病 艾滋病的恶液质

( 一 ) HIV 分子生物学特征 HIV 属于逆转录病毒，可分为 HIV-1 和 HIV-2 两型，目前世界流行的 AIDS 主要由 HIV-1 所致， 约占 95% 。

人类免疫缺陷病毒 ( Human Immunodeficiency Virus, HIV )

( 二 ) AIDS 发病机制 1.HIV 侵入免疫细胞的机制 HIV 主要侵犯宿主的表达 CD4 分子的细胞 （如 CD4 + T 细胞、单核 - 巨噬细胞、树突状细 胞和神经胶质细胞等）。

HIVHIV

2. HIV 损伤免疫细胞的机制 HIV 直接杀伤靶细胞 HIV 间接杀伤靶细胞 HIV 诱导靶细胞凋亡 其它： B 细胞、巨噬细胞、 DC 、 NK 细胞等 也 可因 HIV 感染，导致其功能与活性发 生不同程度改变。 CD4 + T 细胞： HIV 体内感染主要靶细胞

3. HIV 逃逸免疫攻击的机制 HIV 抗原表位序列变异 滤泡树突状细胞的庇护 HIV 潜伏感染

（三） HIV 诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答 2. 细胞免疫应答 中和抗体 抗 P24 壳蛋白抗体 抗 gp120 和抗 gp41 抗体 CD8 + T 细胞应答 CD4 + T 细胞应答

临床分期

（四） AIDS 的免疫学诊断 HIV 抗原检测 HIV 抗体检测 CD4 + T 细胞计数

（五） AIDS 的预防和治疗 预防 控制并切断传播途径 加强个人防护和接种疫苗 如： gp120 重组蛋白疫苗 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂 蛋白酶抑制剂 如叠氮胸苷 (AZT) 及叠氮去氧胸苷 (ZDU) 三合一鸡尾酒疗法 何大一

第三节 免疫缺陷病的治疗原则 一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂