Horner syndrome

1869 年瑞士人 Johann Friedrich Horner （ ）用德文发表了题为 “ 一种上睑下垂 ” 的 论文，详细描述了一例长期头痛患者出现 右侧上睑下垂及瞳孔缩小，且伴有同侧面 部潮红和皮温升高。由于患者腋窝也出现 皮温升高， Horner 怀疑与颈交感神经损伤 有关，包括上睑下垂也可能是由于交感神 经支配的提上睑平滑肌麻痹所致

什么叫 Horner 综合征 ？ 瞳孔缩小 睑裂缩小 眼球后陷 颜面部皮肤血管扩张、无汗

由于病侧瞳孔开大肌瘫痪，所以两侧瞳孔不等 大，病侧瞳孔小，在黑暗处较明亮处更明显

由于睑板肌瘫痪，上睑板轻度下垂引起

常认为是 Horner 综合征三主征之一，并可能与 眼肌瘫痪有关，但人的眶肌已经趋于退化，作 用微弱，所以眼球后陷只是由于睑裂缩小所引 起的假象，并非真正的后陷，这在测量眼球的 位置时候可以得到证实

由于分布到颜面部皮肤的血管和汗腺的交感神 经纤维与支配瞳孔开大肌等的纤维径路基本相 似，均经过颈交感干和颈上节

Horner 综合征的解剖基础 下丘脑的中枢神经 元瞳孔散大中枢 C8 ～ T3 脊髓灰质侧角 的节前神经元睫状体 脊髓中枢 靶器官

中枢神经元位于下丘脑的后外侧区，包括三 个核团 : 室旁核、外侧下丘脑核背侧及位于 乳头体背侧的下丘脑后区。 节前神经元，头侧段（包括 C8 、 T1 、 T2 ）主要 与瞳孔散大和睑裂增大有关，而尾侧段（主要 包括 T3 ）与面部的血管收缩及立毛活动有关。 颈上神经节发出前支沿颈内、颈外动脉走行， 其中支配面部的催汗纤维主要沿颈外动脉走行， 因此如果损伤部位在颈总动脉分叉处以远，面 部的出汗功能不会受到明显影响。 动脉瘤及动脉夹层易损此处 支配瞳孔开大肌的节后纤维经展神经进入三叉 神经节，然后沿三叉神经眼支走行，经鼻睫神 经进入眶上裂，穿过睫状神经节后进入睫状长 神经，支配虹膜的瞳孔开大肌、眶部的血管平 滑肌、提上睑的 Müller 肌以及泪腺等。如果节 后纤维在此区域受损，可伴有三叉神经刺激症 状，即三叉神经旁综合征，其临床表现除了 Horner 综合征之外，还伴有同侧面部疼痛，而 出汗功能不受影响

海绵窦 支配汗腺的交感神经 睫状体脊髓中枢 颈上神经节

病因 根据交感神经的损伤部位，将 Horner 综合征 分为中枢型、节前型和节后型。 其损伤因素包括机械性、血管性、炎症、肿瘤 等

中枢型 节前型 节后型 侧角换元 颈上交感神经节换元

颈上神经节 颈上神经节发出的节后纤维 支配不随意的睑板肌 使眼裂减小 眼球出现凹陷 支配不随意 Múller 眶肌 眶部的血管平 滑肌 颜面部潮红

中枢型 13% 损伤部位举例 下丘脑、丘脑或 脑干疾患 缺血梗死－如 Wallenberg 综合征 肿瘤、脑出血 颈髓疾患 脱髓鞘病变、肿瘤、创伤 脊髓空洞症、动静脉畸形

中央型 Horner 综合征 中央型 Horner 综合征常合并其它神经系统症 状而非单独发生。最常见的是延髓背外侧综合 征 Wallenberg syndrome ，由小脑后动脉梗死 所导致，病变主要累及延髓背外侧、小脑，除 了出现 Horner 综合征之，还表现为吞咽困难、 同侧感觉障碍、共济失调及旋转性眼球震颤等。 由于中枢传出通路经过颈髓，因此颈髓疾患也 可导致 Horner 综合征，如脊髓空洞症、脊髓 损伤等。颈髓半切综合征患者可出现 Horner 综合征伴同侧运动和深感觉丧失。

节前型 44% 损伤部位举例 颈髓疾患 创伤、肿瘤、脊髓空洞症 动静脉畸形、颈椎间盘突出症 硬膜外麻醉 臂丛疾患 臂丛下干损伤（ Klumpke 型） 产瘫（ IV 型）、神经瘤 胸膜顶疾患 Pancoast 癌 医源性损伤，如心胸手术 颈前区疾患 创伤、医源性损伤，如颈清扫术、颈 静脉置管、肿瘤，如甲状腺肿瘤

节前型 Horner 综合征 节前型 Horner 综合征最常见的原因是创伤和 肿瘤。臂丛损伤患者出现 Horner 征常提示下 干为根性撕脱损伤，无自行恢复可能。常见的 有如产伤，及医源性损伤也可引起 Horner 综 合，如臂丛麻醉、腰椎硬膜外麻醉、冠状动脉 搭桥手术及深静脉置管等。肺和纵隔肿瘤可压 迫颈交感干，如肺尖部的肿瘤可出现 Horner 综合征及同侧上肢疼痛，即 Pancoast 癌。

节后型 43% 损伤部位举例 颈上神经节疾患 神经节切除术、颈淋巴结病 颈静脉扩张 颈内动脉疾患 血栓形成、颈动脉夹层、创伤 肿瘤（如位于颅底的鼻咽癌） 海绵窦疾患 肿瘤（脑脊膜瘤、垂体瘤）、颈动脉 海绵窦瘘、颈内动脉动脉瘤、炎症、 感染、血栓形成 血管性头痛 偏头痛、丛集性头痛

节后型 Horner 综合征 颈动脉夹层是节后型 Horner 征最常见的原因之一，该患者约半数可 出现 Horner 综合征，由管腔内的血液进入血管壁所致，其它症状还 包括一时性黑曚、缺血性视神经病、眼动脉或视网膜动脉闭塞、颅神 经麻痹等。 鼻咽癌侵及咽旁间隙及颞骨岩部时偶尔可引起伴颅神经症状的 Horner 综合征。 颈交感链神经鞘瘤可表现为 Horner 综合征及颈部搏动性肿块。 血管性头痛的患者也可出现同侧节后型 Horner 综合征，如丛集性头 痛，约 2/3 患者可者可出现 Horner 综合征。 由于颈上神经节的血供来源于颈外动脉，颈内动脉供应颈神经丛，颈 动脉血栓形成也可导致节后型 Horner 综合征，如果脑部血供受损， 还可伴有对侧偏瘫。 Horner 综合征如果伴有动眼神经、三叉神经或 展神经麻痹，提示病变位于海绵窦、眶上裂或眶尖。

可卡因试验 - 明确患者是否存在 Horner 征

可卡因试验 将患者双眼滴入 10 ％的可卡因，每隔 15 min 观察一 次，共观察 45 min 。可卡因通过抑制突触内去甲肾上 腺素的吸收来使瞳孔散大。 如果损伤位于第二、三级神经元，由于神经传导通路 中断造成去甲肾上腺素生成障碍，因此不会出现瞳孔 散大； 如果损伤是中枢性，患侧瞳孔可出现轻度散大，但仍 明显小于健侧（图 1 ）。 Kardon 等证明应用 10 ％可卡 因溶液后，如果双侧瞳孔差异在 0.8mm 以上，出现 Horner 综合征的概率为 1050:1 ，由于瞳孔差异小于 1 mm 时难以准确地测量，因此多数作者采用 1mm 作 为 Horner 征的诊断标准

氢溴酸羟苯丙胺试验 －判断节前还是节后损伤 氢溴酸羟苯丙胺是一种拟肾上腺素药，可通过 促进突触内去甲肾上腺素的释放而使瞳孔散大。 节后损伤由于神经末梢的退变，不会出现瞳孔 散大； 节前损伤患者由于节后神经元仍保留产生神经 递质的能力，因此在氢溴酸羟苯丙胺的作用下 可出现正常的瞳孔扩大反应，双侧瞳孔差别超 过 1 mm 有诊断意义（图 1 ）。由于可卡因抑 制神经末梢吸收氢溴酸羟苯丙胺，因此这两个 试验不能在同一天进行。

病例分享

患者, 女, 57 岁。因左眼上睑下垂 9d, 于 入 院。既往否认高血压病及糖尿病史。查体血压 : (135/75mmHg), 神清, 甲状腺无肿大, 颈淋巴结未触及。 心、肺 (-) 。语明, 左眼上睑下垂, 眼裂变小, 眼球下陷, 左 侧瞳孔 1 · 5mm, 右侧瞳孔 3mm, 对光反射均存在, 双眼 球活动充分, 眼震 (-) 。左颜面无汗。余神经系统检查 (-) 。 Glu15.3mmol/L; CHO 15.48mmol/L, TG 1.21mmol/L 。 脑、胸部 CT 正常。颈颅多普勒超声正常。新斯的明 试验 (-), 4% 可卡因滴眼, 右瞳孔扩大, 左瞳孔不扩大 ; 1 ∶ 1000 肾上腺素滴眼, 左瞳孔扩大, 右瞳孔不扩大。 拟诊糖尿病致 Horner 综合征。 治疗：经降糖及每日静滴神经细胞活化剂, 肌 注 VitB1 、 VitB12, 住院 14d 病情无好转出院。

女性， 47 岁。因言语不清。右肢体无力，麻木 10 小时人院。既往有高血压病史 4 年。糖尿病史 4 年。 查体 : 有不完全性运动性失语，瞳孔直径左侧 2mm< 右侧 3mm 。左侧眼裂较右侧小，左侧面部无汗， 左侧眼球下陷。右侧鼻唇沟变浅，右侧偏瘫，肢体 肌力 2 级，右半身皮肤针刺痛觉减退，右侧 Babinski 氏征阳性。为进一部明确 Horner: 综合征的 病损部位， 0.1% 肾上腺素点眼后瞳孔无明显变化。 可除外交感神经节后纤维病变，提示左侧交感神经 第一或第二级神经元病变，头颅 CT 证实为左侧丘脑 出血。经用脱水、降压及支持对症治疗，患者病情好 转， Horner: 症状减轻。

患者，女， 67 岁， XX 年 6 月因胸痛伴胸闷，左上睑下垂，左瞳孔 缩小 9 个月就诊于我院，入院时吞咽困难，声音嘶哑，左乳房肿大， 左上肢肿胀，疼痛，活动受限，左肺呼吸音低，一般状态差， 6 年 前因鼻涕中带血，鼻咽部异物感就诊于肿瘤医院，行鼻咽纤维镜 检查，发现左侧鼻咽部新生物，取病理证实为鼻咽癌，并行 7 周放 疗，放疗前常规检查发现并诊断为慢性淋巴细胞性白血病，鼻咽 癌放疗后行化疗 " 口服强的松 10 毫克每天，放疗前前开始出现左眼 睑下垂，无明显视力下降或视野改变，曾就诊于多家医院，诊断 为白内障、青光眼结膜炎，治疗后均无明显好转，半年前无明显 诱因出现左肩背部疼痛，抬臂困难，继之出现前臂麻木感，并发 现左锁骨上包块，直径 2 厘米，质地坚硬，无明显压痛，切除并行 病理提示：转移性中 : 低分化鳞癌

治疗 Horner 综合征的治疗主要针对其原发疾患， 该征本身一般不需要特殊处理。部分患者受困 于双侧睑裂不等，可采用睑成形术等美容整形 手术，或用苯肾上腺素代替手术治疗。

小结 尽管 Horner 综合征本身对人体影响不大，但 由于它可继发于多种疾病甚至是严重的恶性疾 患，因此对 Horner 征阳性的患者要详细询问 病史，系统全面地查体，并有针对性地进行影 像学检查，从而对原发疾患做出早期诊断甚至 挽救生命。对 Horne 综合征特别是其传导通路 的深刻认识，将有助于准确判断损伤部位并采 取恰当及时的诊疗手段。

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