肾病综合征 （ Nephrotic Syndrome ， NS ）

主要内容 概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗

是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的 临 床综合征 ，特征性的临床表现： 1. 大量蛋白尿 (≥3.5g/d) 2. 低血浆白蛋白 (Alb<30g/L) 3. 程度不等的水肿 4. 常伴高脂血症 概 述 诊断必需

1 感染：链球菌感染后肾小球肾炎，乙肝 相关性肾小球肾炎； 2 药物：利福平，干扰素，海洛因等； 3 毒素及过敏原：蛇毒，花粉，疫苗等； 4 肿瘤 ; 实体瘤，淋巴瘤，白血病，多发性 骨髓瘤等； 5 系统性疾病： SLE ，皮肌炎，过敏性紫 癜； 6 家族遗传及代谢疾病：糖尿病，甲亢， 甲减，先天性肾病综合症； 7 其他：妊高症，移植肾肾炎，心衰 病 因病 因 继发性继发性 原发性原发性

分类分类 儿童青少年中老年 原发性原发性 微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 继发性继发性 过敏性紫癜性肾炎系统性红斑狼疮糖尿病肾病 乙肝病毒相关性肾 小球肾炎 过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变性 系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤 性肾病

原发性肾病综合征病理类型 一 微小病变型肾病 二 局灶节段性肾小球硬化 三 弥漫性肾小球肾炎 1 膜性肾病 2 增生性肾小球肾炎 3 硬化性肾小球肾炎 四 未分类肾小球肾炎

增生性肾小球肾炎  1 系膜增生性肾小球肾炎  2 毛细血管内增生性肾小球肾炎  3 系膜毛细血管增生性肾小球肾炎  4 新月体性（毛细血管外）和坏死性肾小 球肾炎

血浆蛋白的通透性 ↑ 肾小球滤过膜 电荷屏障 分子屏障 受损 原尿中蛋白含量增多 大量蛋白尿

 此型约占儿童原发性 NS 的 80% ～ 90% ，成人原发性 NS 的 20% ～ 25%  男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，老年人发 病率又呈增高趋势  约 30% ～ 40% 病例可能在发病后数月内自发缓解  90% 病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解， 但复发率高达 60%  成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低 微小病变型肾病

( 一）感 染 （二）血栓、栓塞并发症 4 、蛋白质及脂肪代谢紊乱 并发症 （三）急性肾衰竭 （四）蛋白质及脂肪代谢紊乱

感染 原因： 1 免疫抑制剂长期大量使用； 2 大 量丢失免疫球蛋白； 3 营养不良； 4 组织 水肿引起皮肤黏膜天然屏障作用减弱 处理： 1 予以敏感强效无肾毒性的抗微生 物药物治疗； 2 对于高危感染应积极预防 如肺炎球菌疫苗预防接种或注射免疫球 蛋白

血栓及栓塞 原因： 1 有效血容量减少； 2 血液粘滞度 增加 处理： 1 抗凝； 2 溶栓

高脂血症 原因： 1 肝脏合成脂质载脂蛋白增加 2 分解代谢下降 处理：降脂

诊断标准 肾病综合征诊断标准： （ 1 ）尿蛋白大于 3.5g/d （ 2 ）血浆白蛋白低于 30g/L （ 3 ）水肿 （ 4 ）血脂升高 其中（ 1 ）（ 2 ）两项为诊断所必需

需进行鉴别诊断的继发性 NS 病因有： 1 、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别 诊断 2 、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系 统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体， 一般不难明确诊断 3 、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断： ①血清 HBV 抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮 性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到 HBV 抗原

4 、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 5 、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多 器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需 肾活检确诊 6 、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征 性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳 M 带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生

（一）一般治疗 1. 有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息 2. 水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 3. 水肿时应低盐（＜ 3g/d ）饮食 4. 正常量 0.8 ～ 1.0g/ （ kg·d ）的优质蛋白（富含必需氨基酸 的动物蛋白）饮食 5. 少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含 多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油） 6. 进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食

4. 渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐 40 （低分子右旋糖酐）， 250 ～ 500ml 静脉点滴，隔日 1 次。少尿患者应慎用 5. 提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴均可提高 血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿。但应严 格掌握适应证 肾病综合征患者利尿治疗的原则： 不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱 发血栓、栓塞并发症 肾病综合征患者利尿治疗的原则： 不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱 发血栓、栓塞并发症

作用机理： 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固 酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性 等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白 使用原则和方案： 起始足量、缓慢减药、长期维持 1 、糖皮质激素

根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为  激素敏感型  激素依赖型  激素抵抗型 不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏 松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加 强监测，及时处理

可用于 “ 激素依赖 ” 或 “ 激素抵抗 ” 的患者，协同激素。 若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药 2 、细胞毒药物  环磷酰胺：最常用，具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为 骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反 应及出血性膀胱炎  氮芥：最早用于治疗 NS ，治疗效果较佳。因局部组织刺激作用强、 胃肠道反应严重、骨髓抑制作用明显，临床已少用  硫唑嘌呤：亦有使用报道，但疗效较弱

微小病变型肾病 激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者 激素治疗敏感，预后好 膜性肾病 单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单 用小剂量环孢素或联合激素 早期膜性肾病疗效相对较好 膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极 防治 不同的病理类型 NS 的相应治疗方案

局灶节段性肾小球硬化 30% ～ 50% 患者激素治疗有效，但显效慢，足量激 素治疗 [1mg/ kg·d] 可延长至 3 ～ 4 个月，效果不佳者 可试用环孢素 系膜毛细血管性肾小球肾炎 疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的 肾功能恶化