系统性红斑狼疮 新分类标准

前 言  系统性红斑狼疮（ systemic lupus erythematosus, SLE ）  国际临床协作组（ systemic lupus international collaborating clinics, SLICC ）  在美国风湿病学会（ American college of rheumatology, ACR ） 1997 年 SLE 分类标准的基础上做了新的修订，  于 2009 年 ACR 的官方杂志上首次提出，并于 2012 年整理成 文，发表于 ACR 的官方杂志 Arthritis Rheum 上。

新的分类标准  运用了更为严格科学的方法学，  融入了近年来对狼疮免疫的新认识，更强调 SLE 诊断的临床相关性。

比 较  SLICC-SLE 分类标准分为临床标准和免疫学 标准两部分，与 1997 相比，  更高的敏感性（ 97% 与 83% ）  特异性上低于后者（ 84% 与 96% ）。  经临床验证，两种分类方法在诊断的差异性 上没有统计学意义（ P=0.24 ）。

SLICC 分类方法  取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现  更为重视脏器受累  更强调临床和免疫的结合  依然简便易行 总体而言 SLICC 新标准优于 ACR 关于 SLE 的 分类标准。

SLE 的分类诊断标准 (ACR, 1997) (ACR, 1997) 1 、颊部红斑 2 、盘状红斑 3 、光过敏 4 、口腔溃疡 5 、关节炎 6 、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎 7 、肾损害： 尿蛋白 0.5/24 小时或 3+ 或细胞管型 8 、神经系统异常：抽搐或精神病 9 、血液学异常： 溶贫或白细胞 <4000/mm 3 或淋巴细胞 <1500 或血小板 < 10 3 /mm 3 10 、免疫学异常： dsDNA 抗体 + 或抗心磷脂抗体 + 或 Sm 抗体 + 11 、抗核抗体阳性 * 以上 11 项中先后或同时至少 4 项阳性者可诊断。 敏感性 97 ％ 、特异性 89 ％

SLICC 关于 SLE 的分类标准 临床标准 1. 急性或亚急性皮肤型狼疮 2. 慢性皮肤型狼疮 3. 口鼻部溃疡 4. 脱发 5. 关节炎 6. 浆膜炎：胸膜炎和心包炎 7. 肾脏病变：尿蛋白肌酐比＞ 0.5mg/mg, 或 尿蛋白定量（ 24 小时）＞ 0.5g 或有红细 胞管型 8. 神经病变：癫痫、精神病、多发性单神经 炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性 精神混乱状态 9. 溶血性贫血 10. 至少一次白细胞减少（＜ 4×109/L ）或淋 巴细胞减少 （＜ 1×109/L ） 11. 至少一次血小板减少 （＜ 100×109/L ） 免疫学标准 1. 抗核抗体阳性 2. 抗 dsDNA 抗体阳性（ ELISA 方法需 2 次阳性） 3. 抗 Sm 抗体阳性 4. 抗磷脂抗体阳性：狼疮抗凝物阳性， 或梅毒血清学实验假阳性，或中高水 平阳性的抗心磷脂抗体，或 β2 糖蛋白 Ⅰ阳性 5. 补体降低： C3 、 C4 或 CH50 6. 直接抗人球蛋白实验（ Coombs ） 阳性（无溶血性贫血） 确诊标准：满足上述 4 项标准，包括至少 1 项临床标准和 1 项免疫学标准；或肾 活检证实狼疮肾炎，同时抗核抗体阳性或抗 dsDNA 阳性

1 急性或亚急性皮肤狼疮  急性皮肤型狼疮包括：颊部红斑（若有颊部盘 状红斑则不计该项）、大疱性狼疮、中毒性表皮 坏死松解症、丘疹样皮疹和光过敏。  诊断急性皮肤型狼疮的前提是要排除皮肌炎。新 标准中颊部红斑和光过敏不再作为两个相互独立 的分类标准，因为这 2 个两床表现常存在重叠。  亚急性皮肤型狼疮主要包括：银屑病样皮疹和环 状多形性皮疹，该类皮损的特点愈后不会留有疤 痕，但偶有色素脱失和毛细血管扩张。

2 慢性皮肤型狼疮  慢性皮肤型狼疮是对 ACR1997 年分类标准中皮损 的很好补充，除盘状红斑在前分类标准出现以外， 其他的几种类型皮肤损害首次出现在 SLE 分类标 准中。  慢性皮肤型狼疮包括经典型盘状狼疮：局部性 （颈部以上）和全身性（颈部上下均有累及）、 肥厚性（疣状）狼疮、粘膜狼疮、狼疮性脂膜炎 （深部狼疮）、肿胀性狼疮、冻疮样狼疮以及盘 状狼疮和扁平苔藓重叠。

3 口鼻部溃疡  口鼻部溃疡包括上颚、颊黏膜、舌和鼻咽 部的溃疡。  新标准中强调该溃疡应排除诸如血管炎、 白塞病、疱疹感染、炎性肠病、反应性关 节炎以及进食酸性食物等原因引起的溃疡。

4. 脱发  脱发指的是非瘢痕性脱发，  患者头发呈弥漫性稀疏或明显的因发质变脆 而折断的发量减少。  同时应排除斑秃、药物性脱发、缺铁所致的 脱发以及雄激素相关的脱发

5 关节炎  新的诊断标准重新定义了关节炎。  与 ACR-1997 的修订标准相比着重强调两点，  一 关节炎不再需要影像学的证实 是否为侵蚀性关节炎，因 为部分狼疮患者的关节炎也可以是侵蚀性的；  二 关节的肿痛须伴有 30min 或以上的晨僵，肿痛范围局限 在关节区，以区别 SLE 合并纤维肌痛综合征所引起的弥漫性 触痛，这样才能确保关节的疼痛是由 SLE 本身所导致，而非 SLE 之外的其他疾病所致。

6 肾脏病变  沿用 ACR 关于肾脏受累及界定标准的基础上，纳入 了尿蛋白 / 肌酐比值来确定患者尿蛋白情况。  尽管蛋白尿测定的金标准仍为尿蛋白定量（ 24h ） / 肌酐比值，但是，新标准也接受随机尿的尿蛋白 / 肌 酐比值，因为后者较前者有着更好的可操作性，而 且也是一种精确可信的定量测量方法。

7 神经病变  SLICC-SLE 分类标准做了很大程度的丰富  在癫痫和精神病的基础上将多发性单神经炎、 脊髓炎、外周或颅神经病变、急性神经混乱 状态纳入了诊断 SLE 神经病变的范畴  由于某些症状缺乏特异性，新标准并未纳入 神经精神性狼疮的全部 19 组症状

8 血液学异常  ACR 关于血液学异常的分类标准  贫血  白细胞较少 / 淋巴细胞减少  血小板减少；  只需要有一次不正常即可算为异常（当然要 排除药物以及其他非 SLE 本身造成的异常）。

9 免疫学标准  ⑴抗 Sm 抗体、抗双链 DNA （ dsDNA ）抗体、抗 磷脂抗体这三项被分为了三条相互独立的标准， 而在 ACR 分类标准中三项联合在一起作为一条标 准。  ⑵抗 dsDNA 抗体阳性界定更为严格：在新标准中 强调若采用酶联免疫吸附试验（ ELISA ）法检测 抗 dsDNA 抗体，其结果要求至少两次阳性方为阳 性。  ⑶抗磷脂抗体中纳入了抗 β2- 糖蛋白 Ι 这一指标，同 时中高水平的抗心磷脂抗体才定义为异常，而低 水平阳性的抗心磷脂抗体被排除在外

9 免疫学标准  ⑷在新标准中，无论 β2- 糖蛋白 Ι 还是抗心磷脂抗体均 不仅包括 IgG 型和 IgM 型，也包括 IgA 型。  ⑸新标准中纳入了补体降低（ C3 、 C4 或 CH50 ）和 直接抗人球蛋白试验（ coombs 实验），两项分别 作为两条分类标准进行累加，但是 Coombs 阳性如 存在溶血性贫血的患者不能计为 1 条，这样就使得 新分类标准更为严谨，避免标准间的重复累加。

10 肾活检确诊的狼疮肾炎  在 SLICC 标准中，与之前分类标准相比，最 为突出的一点就是将肾活检作为一项独立的 标准  如果肾活检确诊患者为狼疮肾炎，那么只需 再符合抗核抗体或抗 dsDNA 抗体的阳性就可 以诊断为 SLE

SLE 的分类诊断标准 (ACR, 1997,2012) (ACR, 1997,2012) 1 、颊部红斑 2 、盘状红斑 3 、光过敏 4 、口腔溃疡 5 、关节炎 6 、浆膜炎：胸膜炎或心包 炎 7 、肾损害：尿蛋白 0.5/24 小 时或 3+ 或细胞管型 8 、神经系统异常：抽搐或 精神病 9 、血液学异常：溶贫或白 细胞 <4000/mm3 或淋巴细胞 <1500 或血小板 < 103/mm3 10 、免疫学异常： dsDNA 抗体 + 或抗心磷脂抗体 + 或 Sm 抗体 + 11 、抗核抗体阳性 临床标准 1. 急性或亚急性皮肤型狼疮 2. 慢性皮肤型狼疮 3. 口鼻部溃疡 4. 脱发 5. 关节炎 6. 浆膜炎：胸膜炎和心包炎 7. 肾脏病变：尿蛋白肌酐比＞ 0.5mg/mg, 或尿蛋白定量（ 24 小 时）＞ 0.5g 或有红细胞管型 8. 神经病变：癫痫、精神病、多发 性单神经炎、脊髓炎、外周或颅 神经病变、急性精神混乱状态 9. 溶血性贫血 10. 至少一次白细胞减少（＜ 4×109/L ）或淋巴细胞减少 （＜ 1×109/L ） 11. 至少一次血小板减少 （＜ 100×109/L ）

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