张莹
主要内容 动静脉畸形 （ arteriovenous malformation,AVM) 海绵状血管瘤 （ cavernous angioma ） 静脉畸形 （ cerebral venous malformation,CVM ） 毛细血管扩张症 （ capillary malformation ）
动静脉畸形 最多见的脑血管畸形 由一团畸形的动脉、静脉和动静脉瘘组成 可发生于任何年龄， 72% 发生于 40 岁前 常位于脑浅表部，最常见于大脑中动脉系统 绝大多数单发
动静脉畸形 - 临床表现 症状取决于大小、形状、部位、是否破裂 蛛网膜下腔出血、脑出血 癫痫发作 阵发性非典型偏头痛 头晕、耳鸣、视力减退
动静脉畸形 -MR 表现 较大的血管巢表现为低或无信号暗区 较小的血管巢表现为等信号 可显示新鲜或陈旧的出血信号 周围脑组织萎缩、软化、胶质增生呈长 T2 信号 MRA 可清晰显示增粗、迂曲的供血动脉和 畸形血管团
海绵状血管瘤 由扩张、薄壁的海绵状血管窦组成 一般看不到明显供血动脉和引流静脉 常自发性出血 多见于 岁，婴幼儿也可发生 约 80% 发生于幕上，最常见于额颞叶深部髓质 区、皮髓质交界区和基底节区 约 50% 的病例为多发
海绵状血管瘤 - 临床表现 癫痫 颅内出血 头痛 局灶性神经功能障碍 可合并多种综合症
海绵状血管瘤 -MR 表现 边界清楚的混杂信号灶，中心高、等信号， 周围见低信号含铁血黄素环 异常血管流空现象不明显 一般无灶周水肿及占位效应 增强扫描，中心可有轻度强化，周围低信 号环更明显 MRA 无增粗迂曲的供血动脉
静脉畸形 又名静脉性血管瘤或发育性静脉异常 由许多细小扩张的髓静脉和一条或多条引流静 脉组成 多见于 岁 可发生于脑内任何部位，常起源于小脑前下动 脉、大脑中动脉分布区及 Galen’s 静脉系统 可同时伴发海绵状血管瘤和毛细血管扩张症
静脉畸形 - 临床表现 常无症状，多为偶然发现 少数幕上 CVM 可有头痛、癫痫和感觉、运 动障碍 少数幕下 CVM 可产生共济失调 极少数可出血
静脉畸形 -MR 表现 许多细小扩张的髓静脉放射状汇入一条或 多条引流静脉 T1WI 低信号、 T2WI 低信号或高信号 周围可有长 T2 胶质增生信号和出血信号 增强扫描明显强化，清晰显示 “ 水母头 ” 样表 现
毛细血管扩张症 由一团极度扩张的毛细血管构成 扩张的管径及形状不一，管壁菲薄 常位于大脑半球皮层灰质、基底节区、岛 叶、脑干等可伴发其它脑血管畸形 多为单发，偶为多发 一般不引起临床症状，病变部位出血可有 症状
毛细血管扩张症 -MR 表现 直径小于 2cm 的小病灶 T1WI 呈稍低或等信号 T2WI 呈等信号或稍高信号 无低信号环 GRE 及 SWI 序列可见明显低信号强度
小结 AVM ：明显增粗迂曲的畸形血管团，明显 强化 海绵状血管瘤：有低信号环包绕的混杂信 号灶，中心可轻度强化 CVM ：放射状、星芒状的髓静脉汇入一条 或多条增粗迂曲的引流静脉 毛细血管扩张症：小病灶， T1WI 和 T2WI 信号改变不明显， GRE 及 SWI 序列明显低 信号