四川大学华西医院神经外科 陈茂君
目 录 颅脑和脊髓先天性畸形及其治疗 1 颅内肿瘤及其治疗 2
教学目标： 了解常见颅脑畸形的典型临床表现 了解颅内肿瘤的典型临床表现 熟悉颅脑疾病围手术期的护理要点
第一节 颅脑和脊髓先天性畸形
婴儿脑积水： 婴幼儿时期脑室系统或蛛网膜 下腔 CSF 循环或吸收障碍，导 致脑室或蛛网膜下腔扩大，脑 脊液积聚，出现颅内压增高和 脑功能障碍。 多见于 2 岁以下的婴幼儿。 1. 病理生理
梗阻性脑积水： 脑室系统内阻塞， 脑脊液循环障碍。 交通性脑积水： 脑室系统以远脑脊 液循环吸收障碍。 颅脑和脊髓先天性畸形
产伤所致蛛网膜下腔出血； 颅内感染； 先天性中脑导水管狭窄，四脑室正中孔和侧孔 闭锁，小脑扁桃体下疝畸形。 颅内肿瘤 2. 病 因 颅脑和脊髓先天性畸形
头围明显增大，前囟隆起 ，头皮静脉怒张； 面颅明显小于头颅，眼球 下移呈 ” 落日状 “ ； 颅缝增宽，颅骨变簿，叩 诊呈 ” 破壶音 “ 。 3. 临床表现及诊断 颅脑和脊髓先天性畸形
手术治疗： 脑室腹腔分流术： 术后注意： 分流管阻塞； 感染： 4. 处理原则 颅脑和脊髓先天性畸形
第二节 颅 内 肿 瘤
颅 内 肿 瘤颅 内 肿 瘤 原发的颅内肿瘤占全身的 2% 。 在各系统的肿瘤中居 11 位, 仅次 于胃、肺、肝、食管、乳腺、 直肠、结肠、胰腺、膀胱及鼻 咽部。 儿童颅内肿瘤占儿童全身肿瘤 的 7% 。 仅次于白血病，居儿童肿瘤的 第 2 位。 （儿童） 1. 流行病学
a. 大脑半球 b. 鞍区及鞍周 c. 桥小脑角 d. 小脑 e. 脑室及脑干 颅 内 肿 瘤颅 内 肿 瘤 2. 肿瘤在颅内的分布 a b d c e
颅 内 肿 瘤颅 内 肿 瘤 3. 颅内肿瘤的临床表现 (1) 颅内压增高症状 ( 同颅内压增高一节 ) (2) 局灶性症状 : 癫痫发作 不同程度的意识障碍 进行性运动功能障碍 进行性感觉障碍 颅神经功能障碍 小脑功能障碍
①大脑半球： 精神症状 癫痫发作 感觉障碍 运动障碍 失语症 视野缺损 (3) 脑肿瘤常见部位的临床表现 颅 内 肿 瘤颅 内 肿 瘤 3. 颅内肿瘤的临床表现
②鞍区肿瘤： 视力和视野改变 眼底检查可见视神经萎缩 内分泌功能紊乱 (3) 脑肿瘤常见部位的临床表现 颅 内 肿 瘤颅 内 肿 瘤 3. 颅内肿瘤的临床表现 PRL GH ACTH 停经、泌乳、不育、性机能减退 Cushing 综合症 肢端肥大症、儿童巨人症
颅 内 肿 瘤颅 内 肿 瘤 巨人症
颅 内 肿 瘤颅 内 肿 瘤 肢端肥大
③松果体区肿瘤： 由于肿瘤位于中脑导水管附近，易引起 脑脊液循环障碍，早期出现颅内压增高 症状。 肿瘤向周围扩张压迫四叠体、中脑、小 脑及丘脑，从而出现相应局灶体征，如 眼球上视困难。 发生在儿童期可出现性早熟现象。 (3) 脑肿瘤常见部位的临床表现 颅 内 肿 瘤颅 内 肿 瘤 3. 颅内肿瘤的临床表现
④颅后窝肿瘤： 小脑半球 : 患侧肢体协调动作障碍，爆破 性 语言, 眼球震颤, 同侧肌张力减退, 腱反射迟钝, 易向患侧倾倒 小脑蚓部 : 步态不稳, 行走不能, 站立时向后倾 倒 桥脑小脑角 : 眩晕、患侧耳鸣及进行性听力减 退，患侧Ⅴ、Ⅶ麻痹，眼球震颤 (3) 脑肿瘤常见部位的临床表现 颅 内 肿 瘤颅 内 肿 瘤 3. 颅内肿瘤的临床表现
(1) 病史、神经系统检查 (2) 各种辅助检查 : X 线检查 腰椎穿刺及脑脊液检查 头颅超声波检查 脑电图检查 脑电诱发电位记录 CT 扫描 MRI 检查 4. 颅内肿瘤的诊断 颅 内 肿 瘤颅 内 肿 瘤
5. 颅内肿瘤的治疗 颅 内 肿 瘤颅 内 肿 瘤
① 脱水治疗 ② 脑脊液体外引流 脑室穿刺 脑脊液持续外引流 ③ 综合防治措施 低温冬眠或亚低温 激素治疗 限制水钠摄入 保持呼吸道通畅 合理的体位 颅 内 肿 瘤颅 内 肿 瘤 5. 颅内肿瘤的治疗 (1) 降低颅内压
大脑半球肿瘤全切 垂体瘤次全切除 小脑肿瘤全切 颅 内 肿 瘤颅 内 肿 瘤 5. 颅内肿瘤的治疗 (2) 手术切除：为首选
当肿瘤不能完全切除 时，可将肿瘤周围的非 功能区脑组织大块切除 使颅内留出空间，降低 颅内压，延长寿命 颅 内 肿 瘤颅 内 肿 瘤 5. 颅内肿瘤的治疗 (2) 手术切除：为首选
X 刀治疗靶点的确定与照射 适于微小肿瘤、手术残余肿 瘤和不愿手术的小肿瘤患者 颅 内 肿 瘤颅 内 肿 瘤 5. 颅内肿瘤的治疗 (3) 放射治疗 — 外照射法（ γ 刀、 X 刀）
适用于脑干、丘脑、丘脑下部恶性肿瘤而手术不能切除者 颅 内 肿 瘤颅 内 肿 瘤 5. 颅内肿瘤的治疗 (4) 综合治疗：脑脊液分流术 + 放疗 + 化疗