皮肤粘膜淋巴结综合征 (川崎病) Mucocutaneous Lymphnode Syndrome(MCLS) Kawasaki disease 上海交通大学医学院附属新华医院 陈笋.

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皮肤粘膜淋巴结综合征 (川崎病) Mucocutaneous Lymphnode Syndrome(MCLS) Kawasaki disease 上海交通大学医学院附属新华医院 陈笋

提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5

提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5

为原因未明全身性血管炎综合征,主要影 为原因未明全身性血管炎综合征,主要影响中动脉。 * 1967 年以前称婴儿结节性多动脉炎 * 1967 年日本川崎( Tomisaku Kawasaki) 报导 Tomisaku Kawasaki Tomisaku Kawasaki*全世界均有发病,以亚裔儿童为多见

日本小兒科教授川崎富作於 1967 年

Paper Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children. Arerugi Mar,16(3):

* 1976 年我国首例川崎病报导 ; 发病率逐年增多,呈散发或小流行 ; 发病率逐年增多,呈散发或小流行 ; * 5 岁以下占 80% ,平均年龄 1.5 岁 ; 男 : 女 =1.5:1 男 : 女 =1.5:1 * 15-20% 发生冠状动脉损害( CAL ), 继发性心脏病居首位 ; 继发性心脏病居首位 ;

提 纲 概 述概 述 1 病因和发病机制 2 病 理病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊 断 5

病 毒 细 菌 其他 遗 传遗 传 立克次体 川崎病 多种病因

感 染感 染 易感人群 (遗传学背景) 异常免疫反应 全身性血管炎, 冠状动脉损害 微生物超抗原 ( 包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素 -1 等 ) 激活具有遗传易感性 患儿的 T 细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤 发病机制

APCsT cells T cells MHC TCR B7 CD28 CD40 CD40L Ag 超抗原学说 TCR Vβ 2 chain Ag mimic MHC Superantigen Ag: 抗原, Super-antigen: 超抗原, MHC: 主要组织相容性抗原 TCR:T 细胞受体 TCR V β chain:T 细胞受体可变区 β 链 发病机 制 Superantigen

超抗原 ↓ T 淋巴细胞 ↑ (凋亡 ↓ ) ↓ IL-1 , IL-6 , TNF-α ↑ ( P53 ↓ ) ↓ ↓ B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡 ↓ ) ↓ ↓ 自身抗体 ↓ ↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子 (ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 发病机制

提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5

血管炎, 累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉 *Ⅳ期 : 数月 ~ 数年, 血管内膜增厚, 出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。 *Ⅲ期 :28~31 天, 中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完 全阻塞。 *Ⅱ期 :12~25 天, 主要影响中动脉, 弹力纤维及肌层 断裂和坏死, 血栓形成, 发生动脉瘤。 * I 期 :1~9 天, 大, 中, 小血管炎和血管周围炎, 白 细胞浸润和水肿 ; 以 T 淋巴细胞为主。

提 纲 概 述概 述 1 病因和发病机 制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5

球结合膜血充血 发 热发 热 多形性皮疹 淋巴结肿大 口腔粘膜充血 唇皲裂 草莓舌 掌跖红斑 肢端硬性水肿 膜状脱皮 典型表现

川崎病( Kawasaki disease ) 临床表现:

皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑

川崎病( Kawasaki disease ) 临床表现:

肢端硬性肿胀 肢端膜状脱屑

球结合膜炎

草莓舌 口唇皲裂

颈淋巴结肿大

心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常, 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,冠状动脉损害(冠脉狭窄或冠脉瘤),少数可有心肌梗死。 * *心脏表现

川崎病( Kawasaki disease ) 临床表现:  冠脉炎  动脉瘤  动脉血栓 — 心梗  收缩期杂音  心音钝、远  心律不齐  心影扩大  心力衰竭  ECG 冠脉症征

间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等 * *其他表现  腹泻  呕吐  腹痛  血便

* * * * * 血液学检查: WBC ↑, 中性粒细胞 ↑, 核左移; 轻度贫血; 2 ~ 3 周时血小板 ↑ ; 急性炎症反应指标升高。 *免疫学检查:血清 IgG ↑, IgA ↑, IgM ↑,IgE ↑ *心电图: ST-T 改变。 *胸片:可呈间质性改变。 无特异性实验室检查

急性期 : 可见心包积液,左室扩大,二间瓣 、 急性期 : 可见心包积液,左室扩大,二间瓣 、 主动脉瓣或三间瓣返流 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变 (CAL): 冠状动脉病变 (CAL): 冠状动脉扩张 、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 冠状动脉扩张 、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 * *超声心动图:

正常心脏超声 : 显示左冠状动脉和主动脉

右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张

动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤

*冠状动脉造影: 超声检查显示冠脉瘤或 ECG 有心肌缺 血表现时可选择使用 超声检查显示冠脉瘤或 ECG 有心肌缺 血表现时可选择使用

冠状动脉造影 箭头所指显示冠状动脉瘤

提 纲 概 述概 述 1 病因和发病机制 2 病 理病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5

诊断标准 发热 5 天以上 + 以下 5 项中的 4 项即可确诊 不足 4 项,而有冠状动脉损害者也可确诊 1 四肢: 掌跖红斑, 肢端硬肿, 指趾端脱皮 2 皮肤: 多形性红斑 3 眼结膜: 充血 4 唇及口腔: 黏膜充血, 唇皲裂、 杨梅舌 5 颈淋巴结: 肿大

* * * * * * 败血症 *渗出性多型红斑 *幼年类风湿性关节炎(全身型) *猩红热 *化脓性淋巴结炎 鉴别诊断

提 纲 概 述概 述 1 病因和发病机制 2 病 理病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5

* *大剂量丙种球蛋白静脉滴注( IVIG ) 1 ~ 2g/kg, 8 ~ 12hr 注完,发病 10 天内使用 控制血管炎症 *糖皮质激素 不宜单独使用,对 IVIG 无效者可考虑加用 * *肠溶阿司匹林 30 ~ 50mg/ ( kg·d ), 热退后 3 天渐减为 3 ~ 5mg/ ( kg·d ),持续 6 ~ 8 周 冠状动脉损害者应延长治疗

抗血小板聚集 双嘧哒莫(潘生丁) 3 ~ 5mg/ ( kg·d ) 抗血小板聚集 双嘧哒莫(潘生丁) 3 ~ 5mg/ ( kg·d ) 对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗, 必要时行冠状动脉搭桥术

IVIG 无反应型 KD 追加 IVIG 追加 IVIG 联用皮质激素 联用皮质激素 其它 其它

遗 传遗 传