皮肤粘膜淋巴结综合征 （川崎病） Mucocutaneous Lymphnode Syndrome(MCLS) Kawasaki disease 上海交通大学医学院附属新华医院 陈笋

提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5

提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5

为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。 ＊ 1967 年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊ 1967 年日本川崎（ Tomisaku Kawasaki) 报导 Tomisaku Kawasaki Tomisaku Kawasaki＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见

日本小兒科教授川崎富作於 1967 年

Paper Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children. Arerugi Mar,16(3):

＊ 1976 年我国首例川崎病报导 ; 发病率逐年增多，呈散发或小流行 ; 发病率逐年增多，呈散发或小流行 ; ＊ 5 岁以下占 80% ，平均年龄 1.5 岁 ; 男 : 女 =1.5:1 男 : 女 =1.5:1 ＊ 15-20% 发生冠状动脉损害（ CAL ）， 继发性心脏病居首位 ; 继发性心脏病居首位 ;

提 纲 概 述概 述 1 病因和发病机制 2 病 理病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊 断 5

病 毒 细 菌 其他 遗 传遗 传 立克次体 川崎病 多种病因

感 染感 染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原 ( 包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素 -1 等 ) 激活具有遗传易感性 患儿的 T 细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制

APCsT cells T cells MHC TCR B7 CD28 CD40 CD40L Ag 超抗原学说 TCR Vβ 2 chain Ag mimic MHC Superantigen Ag: 抗原， Super-antigen: 超抗原， MHC: 主要组织相容性抗原 TCR:T 细胞受体 TCR V β chain:T 细胞受体可变区 β 链 发病机 制 Superantigen

超抗原 ↓ T 淋巴细胞 ↑ （凋亡 ↓ ） ↓ IL-1 ， IL-6 ， TNF-α ↑ （ P53 ↓ ） ↓ ↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡 ↓ ） ↓ ↓ 自身抗体 ↓ ↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子 (ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 发病机制

提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5

血管炎, 累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉 ＊Ⅳ期 : 数月 ~ 数年, 血管内膜增厚, 出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。 ＊Ⅲ期 :28~31 天, 中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。 ＊Ⅱ期 :12~25 天, 主要影响中动脉, 弹力纤维及肌层 断裂和坏死, 血栓形成, 发生动脉瘤。 ＊ I 期 :1~9 天, 大, 中, 小血管炎和血管周围炎, 白 细胞浸润和水肿 ; 以 T 淋巴细胞为主。

提 纲 概 述概 述 1 病因和发病机 制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5

球结合膜血充血 发 热发 热 多形性皮疹 淋巴结肿大 口腔粘膜充血 唇皲裂 草莓舌 掌跖红斑 肢端硬性水肿 膜状脱皮 典型表现

川崎病（ Kawasaki disease ） 临床表现：

皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑

川崎病（ Kawasaki disease ） 临床表现：

肢端硬性肿胀 肢端膜状脱屑

球结合膜炎

草莓舌 口唇皲裂

颈淋巴结肿大

心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。 ＊ ＊心脏表现

川崎病（ Kawasaki disease ） 临床表现：  冠脉炎  动脉瘤  动脉血栓 — 心梗  收缩期杂音  心音钝、远  心律不齐  心影扩大  心力衰竭  ECG 冠脉症征

间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等 ＊ ＊其他表现  腹泻  呕吐  腹痛  血便

＊ ＊ ＊ ＊ ＊ 血液学检查： WBC ↑, 中性粒细胞 ↑, 核左移； 轻度贫血； 2 ~ 3 周时血小板 ↑ ； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清 IgG ↑, IgA ↑, IgM ↑,IgE ↑ ＊心电图： ST-T 改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。 无特异性实验室检查

急性期 : 可见心包积液，左室扩大，二间瓣 、 急性期 : 可见心包积液，左室扩大，二间瓣 、 主动脉瓣或三间瓣返流 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变 (CAL): 冠状动脉病变 (CAL): 冠状动脉扩张 、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 冠状动脉扩张 、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 ＊ ＊超声心动图：

正常心脏超声 : 显示左冠状动脉和主动脉

右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张

动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤

＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或 ECG 有心肌缺 血表现时可选择使用 超声检查显示冠脉瘤或 ECG 有心肌缺 血表现时可选择使用

冠状动脉造影 箭头所指显示冠状动脉瘤

提 纲 概 述概 述 1 病因和发病机制 2 病 理病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5

诊断标准 发热 5 天以上 + 以下 5 项中的 4 项即可确诊 不足 4 项，而有冠状动脉损害者也可确诊 1 四肢： 掌跖红斑， 肢端硬肿， 指趾端脱皮 2 皮肤： 多形性红斑 3 眼结膜： 充血 4 唇及口腔： 黏膜充血， 唇皲裂、 杨梅舌 5 颈淋巴结： 肿大

＊ ＊ ＊ ＊ ＊ ＊ 败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型） ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎 鉴别诊断

提 纲 概 述概 述 1 病因和发病机制 2 病 理病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5

＊ ＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（ IVIG ） 1 ～ 2g/kg, 8 ～ 12hr 注完，发病 10 天内使用 控制血管炎症 ＊糖皮质激素 不宜单独使用，对 IVIG 无效者可考虑加用 ＊ ＊肠溶阿司匹林 30 ～ 50mg/ （ kg·d ）, 热退后 3 天渐减为 3 ～ 5mg/ （ kg·d ），持续 6 ～ 8 周 冠状动脉损害者应延长治疗

抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁） 3 ～ 5mg/ （ kg·d ） 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁） 3 ～ 5mg/ （ kg·d ） 对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗， 必要时行冠状动脉搭桥术

IVIG 无反应型 KD 追加 IVIG 追加 IVIG 联用皮质激素 联用皮质激素 其它 其它

遗 传遗 传