特殊门静脉高压症的病例汇报 二炮总医院血管外科 吴晔 卞策 汪忠镐 郭巍

case1 患者 男性 64岁 酒精性肝硬化病史11年，定期胃镜检查，无明显食道-胃底静脉曲张征象。 患者 男性 64岁 酒精性肝硬化病史11年，定期胃镜检查，无明显食道-胃底静脉曲张征象。 09年4月，患者出现全程无痛性肉眼血尿。 外院CTV检查可见膀胱周围静脉曲张，与肠系膜下静脉相连。 腹部超声：肠系膜下静脉为离肝血流 09年5月患者于该院行“膀胱探查+膀胱周围血管离断术”，术后血尿消失。

肠系膜下静脉扩张，远端与膀胱周围粗大的静脉丛交通

2011年4月起，患者无诱因间断发生便血，为暗红色血便，混有粘液，每次量约20-50ml，每日2-3次，且进行性加重。 外院腹部CTV提示“脾静脉、门脉主干及左右支、肠系膜上静脉内多发附壁血栓形成；乙状结肠壁内静脉曲张” 2011年10月，转至我院。

肠系膜下动脉造影 肠系膜下动脉主干稍曾粗，动脉期可见静脉显影早，静脉期可见肠系膜下静脉显影

体征 1.无胸腹壁静脉曲张 2.肝右肋下未触及，脾脏左肋下2cm,质韧 3.左下腹部可触及一大小约8×6cm包块？活动度可，压痛阳性。（术中证实为水肿的乙状结肠，曲张静脉团在内粘连包裹） 4.肛周无痔，直肠指诊正常

我院术前辅检 胃镜：食道-胃底静脉曲张III度。 腹部CTV提示：乙状结肠内曲张静脉回流至肠系膜下静脉。 B超示肠系膜下静脉离肝血流。 化验指标：便潜血 （++）阳性 WBC 3.27×109/L Hb 100g/L PLT 66×109/L K+ 2.99mmol/L

2011年11月2日在全麻下行剖腹探查术。 术中大网膜测压46cmH2O,阻断肠系膜下动脉,同一位置大网膜测压为36cmH2O。 肠系膜下静脉，直径约7mm，左侧分支测压力为45cmH2O 肠系膜下静脉与左侧髂外静脉做人工血管端侧吻合。 术后肠系膜下静脉分支复测压力为35cmH2O。

术后 术后患者病情平稳，无便血再发。 但术后第13日复查腹部血管彩超，提示：人工血管内可见星点状或节段性血流，未见明确连续血流信号，考虑血栓形成。 遂在DSA下行人工血管内血栓抽吸+置管溶栓术。溶栓6日，DSA造影显示人工血管血流通畅。

随访 随访1年，人工血管血流通畅 无尿血，便血等症状再发

case2 患儿 女 6岁 主诉：间断性便血6年，血尿9月 2006年11月即被诊断为“直肠周围血管畸形”。便血症状逐年加重，伴有血尿9个月 2013-1-9入院 腹部血管超声：肝内门脉系统分支发育不良，肠系膜下静脉畸形扩张，直肠静脉丛与膀胱周围静脉丛扩张，考虑肝前性门静脉高压；脾肿大。 腹部CTV检查：肠系膜下静脉迂曲、扩张伴门静脉主干及肠系膜上静脉近段增宽

术前CTV

术前CTV

术前上消造影

术中情况 2013年1月21日行肠系膜下静脉-下腔静脉分流术 术中见： 多发的淋巴结反应性增生，肠管壁水肿 肠系膜下静脉明显的粗大扩张，直径约13-15mm，初测大网膜静脉压力为41cmH2O 完成肠系膜下静脉-下腔静脉侧侧分流术后，复 测大网膜静脉压力为23cmH2O

迂曲扩张的肠系膜下静脉及其分支

术后，围手术期内无出血再发，病情平稳 术后9天复查腹部CTV,提示肠系膜下静脉及盆腔内静脉血栓形成。

术后CTV

随访 截止目前，随访3个月 尿血、便血症状无再发。

病例特点 Case1 肝硬化型门脉高压症 1.首发症状：尿血；加重后出现便血。 无食道胃底静脉曲张、腹水等表现。 2.膀胱壁扩张静脉丛经肠系膜下静脉与门脉系统联通，行膀胱周围曲张静脉离断术后，食道胃底静脉曲张进展加速，出现腹水及乙状结肠出血。 3.人工血管转流术后，管腔内血栓形成，溶栓治疗后血流通畅。

病例特点 Case2 肝外型门脉高压症 1.首发症状：便血，加重后出现尿血； 无食道胃底静脉曲张、腹水等表现 2.肠系膜下静脉迂曲扩张，离肝血流明显，与直肠静脉丛，膀胱静脉丛及盆腔静脉丛交通 3.分流术后，肠系膜下静脉血栓形成

Data The jejunum or ileum 空回肠 18% Duodenum 十二指肠 17% Colon结肠 14% Ectopic varices have been reported to occur at umerous sites The jejunum or ileum 空回肠 18% Duodenum 十二指肠 17% Colon结肠 14% Rectum直肠 8% Peritoneum腹膜 9% 膀胱？ ----? D. Lebrec and J. P. Benhamou, “Ectopic varices in portal hypertension,” Clinics in Gastroenterology, vol. 14, no. 1, pp.105–121, 1985.

Table 2: Sites of ectopic varices (n = 43). Site Cases (N) The frequency of ectopic varices was 43/1218 (3.5%) among portal hypertensive patients in our ward. Table 2: Sites of ectopic varices (n = 43). Site Cases (N) Rectal varices 32 Duodenal varices 3 Small intestinal varices 2 Vesical varices 3 0.069/0.002 Colonic varices 2 Stoma varices 1 Total 43 Sato T,Akaike J ,Toyota J et al.Clinicopathological Features and Treatment of Ectopic Varices with Portal Hypertension.Int J Hepatol.2011:960720.Epub 2011 Jul 31

总结 门脉高压症异位静脉曲张出血并不常见。其中膀胱周围静脉曲张导致出血的极为少见。 国外学者认为，门静脉高压症所致的局限性静脉曲张出血治疗方式有：肝移植、硬化剂治疗、凝血药物注射治疗，组织粘合剂介入治疗、周围血管离断术，或者消化道切除等。

总结 肠系膜下静脉在选择性分流术中不作为一线选择，主要原因是肠系膜下静脉较细，担心流量及远期堵塞 本组2例肠系膜下静脉引流区域静脉扩张明显。 经肠系膜下静脉-髂外静脉人工血管转流手术效果满意，门脉压力下降明显，术后1年人工血管仍保持通畅。提示对于此类患者肠系膜下静脉扩张并至侧支静脉丛出血的病人，肠下-髂（腔）静脉分流不失为一个良好选择。 远期疗效及通畅率还有待进一步观察。

谢谢