癫 痫 (Epilepsy)
以大脑半球神经元反复发作性异常放电导致中枢神经系统暂时性功能失常的一组综合症状群。 Epilepsy
一次中枢神经系统功能失常发作的临床表现。 痫性发作Seizure 一次中枢神经系统功能失常发作的临床表现。
病 因 和 分 类 * 特发性癫痫 (原因不明) * 症状性癫痫 继发于中枢神经系统本身疾病 继发于非中枢神经系统疾病
变性 先天畸形 围生期疾病 外伤 肿瘤 感染 * 症状性癫痫 中 毒 *脑血管病 高热 惊厥 后遗症 遗传异常 营养、代谢 疾病
影响癫痫发作的因素 *遗传素质, *年龄, *内分泌, *睡眠 *其他诱发因素
癫痫的发病机制 结构的改变 生化学改变 电位的改变 病灶神经元的坏死或缺失 邻近部位神经元的结构紊乱 胶质细胞增生 对称性细胞体和树突减少 谷氨酸脱羧酶减少,谷氨酸和谷氨酰胺增加 钙离子进入细胞内增加 钾离子大量溢出 电位的改变
抑制性突触 活动 兴奋性突触 活动 原发灶的 “点燃” 神经元 同步放电 痫性活动传播 抑制性神经元 兴奋 痫性活动停止
临床表现和症状分类 癫痫发作的共同点: 间隙性,短暂性,刻板性 临床表现和症状分类 癫痫发作的共同点: 间隙性,短暂性,刻板性
传统的癫痫国内分类 一、全身性大发作 二、失神性小发作 三、局灶性癫痫 四、精神运动性发作
痫性发作的国际分类 1.部分性发作(局部起始的发作) 3.未分类发作 2.全面性发作 (两侧对称性发作,发作起始时无局部症状) (1)单纯部分性发作(不伴意识障碍) ①有运动症状 ②有体觉或特殊感觉症状 ②有植物神经症状 ④有精神症状 (2)复杂部分性发作(伴有意识障碍) ①先有单纯部分性发作,继有意识障碍 ②开始即有意识障碍 a.仅有意识障碍 b.自动症 (3)部分性发作继发为全面性发作 a.单纯部分性发作继发 b.复杂部分性发作继发 2.全面性发作 (两侧对称性发作,发作起始时无局部症状) (1)失神发作 (2)肌阵孪发作 (3)阵挛性发作 (4)强直性发作 (5)强直-阵挛发作 (6)无张力性发作 3.未分类发作
1.部分性发作(局部起始的发作) (1)单纯部分性发作(不伴意识障碍) ①有运动症状 Jackson癫痫 Todd麻痹 ②有体觉或特殊感觉症状 ②有植物神经症状 ④有精神症状 (2)复杂部分性发作(伴有意识障碍) ①先有单纯部分性发作,继有意识障碍 ②开始即有意识障碍 a.仅有意识障碍 b.自动症 (3)部分性发作继发为全面性发作 a.单纯部分性发作继发 b.复杂部分性发作继发
(1)失神发作 (2)肌阵孪发作 (3)阵挛性发作 (4)强直性发作 (5)强直-阵挛发作(GTCS) (6)无张力性发作 2.全面性发作(两侧对称性发作,发作起始时无局部症状)Generalized Seizure (1)失神发作 (2)肌阵孪发作 (3)阵挛性发作 (4)强直性发作 (5)强直-阵挛发作(GTCS) (6)无张力性发作
癫痫全面性发作临床表现 (大发作) 肢体阵孪 口吐白沫 四肢 强直 屏气 凝视 痫叫 意识丧失 清醒 抽搐停止 昏睡
迅速、短暂 失神为主 常伴有失张力发作 可伴有局灶性抽搐发作 可伴有局灶性强直发作 失神小发作临床表现 迅速、短暂 失神为主 常伴有失张力发作 可伴有局灶性抽搐发作 可伴有局灶性强直发作
和部位有关的癫痫 (局灶性发作) 单纯局限于病灶部位有关的体征 发作的临床表现和病灶部位有关 可以伴有或不伴有意识障碍 Jackson’s 抽搐
癫痫的持续状态 (Status epilepticus) 频繁的强直-阵孪发作 发作间隙意识持续昏迷
诊 断 诊断的依据 *以临床表现为主的原则 *非常重视目击者的叙述 *尽可能详尽的家族史
*主要的辅助检查: .脑电图技术 (EEG) .计算机断层扫描技术 (CT) .磁共振扫描技术 (MRI) .正电子发射扫描技术 (PET)
癫痫的诊断和鉴别诊断 癫 痫? 病 因 晕 癔 TIA 厥 病 是 偏 头 痛 否 特发性 ? 症状性 综 合 征 A-S 原 因 不 明 病 因 否 特发性 ? 症状性 TIA 晕 厥 A-S 综 合 征 癔 病 偏 头 痛 原 因 不 明 全 身 性 中 枢 性
痫性发作 病因诊断 1.继发于非中枢神经系统疾病 2.继发于中枢神经系统疾病 全身 感染 代谢 异常 药物 不当 电解质 紊乱 *脑血管病 de 病因诊断 1.继发于非中枢神经系统疾病 全身 感染 电解质 紊乱 代谢 异常 药物 不当 2.继发于中枢神经系统疾病 *脑血管病 外伤 肿瘤 感染 变性
何时开始抗癫痫药治疗 短期内已有两次或更多次发作 曾有癫痫持续状态发作史者 一旦诊断成立,即使未发现病因,也应建议开始治疗。
癫痫的治疗 抗癫痫的药物治疗 病因和原发病的治疗 心身治疗
治 *抗癫痫药物治疗 *痫性发作的治疗 疗
抗癫痫药物治疗 药物的选择: 单药治疗原则: 药物剂量:小剂量开始,调整的标准 联合用药:一线、二线 毒、副作用: 药物治疗的终止
疗程要长,减药过程要慢 服药持续时间越长,复发的可能性越小 一般在停止发作以后继续服药2~4年 经过1~2年的减药过程,再最后停药 若停药正遇青春期,最好延长至青春期以后
药物的选择: 是否需要治疗 随 诊 不 是 全身性或未分类癫痫 局灶性癫痫 丙戊酸钠 卡马西平 丙戊酸钠 拉莫三嗪 二 线药 物 随 诊 不 是 全身性或未分类癫痫 局灶性癫痫 丙戊酸钠 卡马西平 丙戊酸钠 拉莫三嗪 二 线药 物 失神发作用乙琥胺 苯妥英或一种新药
各种癫痫发作可选用的药物 发作类型 可选用的药物 全身强直-阵挛发作 丙戊酸 苯巴比妥 卡马西平 苯妥因 失神发作 丙戊酸 乙琥胺 发作类型 可选用的药物 全身强直-阵挛发作 丙戊酸 苯巴比妥 卡马西平 苯妥因 失神发作 丙戊酸 乙琥胺 肌阵挛\失张力发作 丙戊酸 氯硝基安定 强直发性发作 卡马西平 苯巴比妥 苯妥因 复杂部分性发作 卡马西平 丙戊酸 苯巴比妥 扑痫酮 限局性运动性发作 卡马西平 丙戊酸 苯巴比妥 扑痫酮 婴儿痉挛症 ACTH,泼尼松,氯硝基安定
常用抗癫痫药物
痫性发作时的处理 癫痫持续状态的治疗: 止痫 抗脑水肿 保持呼吸道通畅 吸氧 病因治疗 止痫抗惊厥
想一想? 部分性发作和全身性发作的鉴别要点是什么? 复杂部分性发作和失神发作的诊断要点是什么? 癫痫持续状态的定义及处理原则是什么? 癫痫患者停药时的注意事项有哪些? 为癫痫病人选择药物治疗时需注意哪些事项?
想一想? Jackson 癫痫? Todd 麻痹? 全面性强直-阵孪发作的临床表现及脑电图变化? 症状性癫痫的常见病因有哪些? 一般抗癫痫药物的用药原则? 如何治疗癫痫持续状态?