病案讨论 北京大学第一医院妇产科 张岩

病例摘要 赵××,20岁，主因“下腹胀痛、发热7天”入院 患者平素月经规律，16岁初潮，4-5/30天，量中，无痛经。7天前行经时出现下腹胀痛，呈持续性，伴发热、排便困难，于当地医院就诊，予抗生素点滴（具体诊断及用药不详）后，发热及排便困难缓解，但仍有下腹胀。2000-10-23于外院检查发现腹盆腔巨大包块来我院，门诊以盆腹腔包块收入院。

既往体健，未婚无性生活 查体：生命体征平稳，心肺（—），腹软，膨隆，压痛（+），反跳痛（—） 妇科查体：外阴未婚式，右侧大阴唇水肿，肛查：子宫中位，正常大小，盆腹腔可及一肿物，约20×15cm，上界达脐下2指，实性，形状欠规则，活动。

辅助检查 B超：子宫前位，正常大小，内膜尚清。宫底上方占据盆腹腔约20×15×12cm不均质低回声，内反射有少量分隔囊区，外形不规则，包膜尚清。腹腔内可见液性暗区。 血常规：WBC3.3×109/L，HGB 95g/L，PLT235×109/L 尿常规（—），ESR 53 mm/hr 血β-hCG： 53.9 IU/L; AFP：0.62 ng/mL ; CA125：414 IU/ mL。 骨穿：粒红比例低，粒系成熟障碍。

术中吸出血性腹水1000mL，子宫前位，正常大小，表面光滑，左卵巢增大20×15×9cm，实性，表面有破口，质糟脆，左输卵管及右附件外观正常。 膀胱腹膜反折处有一转移灶，Ф4cm，后陷凹及左侧盆腔亦可见转移灶，Ф5cm。肠管表面有粟粒样病灶，肠系膜和腹膜表面有数个Ф1cm转移灶，质糟脆，肝、脾、膈下、大网膜未见转移灶，盆腔及腹主动脉淋巴结未及肿大。 行左附件切除，冰冻病理回报为卵巢无性细胞瘤，行肿瘤细胞减灭+大网膜+阑尾切除术，减瘤满意。

术后病理：左卵巢无性细胞瘤，免疫组化：hCG±，AFP—，AE1/AE3 —。 术后诊断左卵巢无性细胞瘤IIIC期 予PVB方案化疗7疗程。 患者于2004年足月顺产一女婴。

问题 分期（FIGO？） 手术方式是否最佳？ 如果双侧卵巢均受累，如何处理？ 腹腔镜？ 术后化疗方案？疗程？

卵巢恶性生殖细胞肿瘤 占青少年卵巢肿瘤的75%~80% 主要包括无性细胞瘤、未成熟畸胎瘤、内胚窦瘤、胚胎癌、原发性绒癌以及混合性生殖细胞肿瘤,其中前三者最常见

临床表现 症状 腹痛55％～80％，8%~10%扭转、破裂急腹症 盆腹腔包块、腹部增大 发热10％～25％ 腹水、腹膜炎症状 腹胀35％ 阴道出血10％ 2～4周

青少年很少发生卵巢肿瘤, 故常可出现误诊问题（急腹症、阑尾炎）。因此青少年有不明原因下腹痛及腹胀, 应警惕本病的可能, 及时行肛诊、B 超和CT等辅助检查。占卵巢恶性肿瘤1%～2% 分期，与上皮性肿瘤不同 FIGO I 、II期 60%~70% FIGO III期 20%~30%

肿瘤标记物 诊断、监测、复发 AFP—预后？ CA125 PLAP AFP、 β-HCG——卵黄囊成份、绒癌 1/3无性细胞瘤LDH-1升高 AFP—预后？ CA125 PLAP

肿瘤标记物 病理类型 AFP β-HCG 无性细胞瘤 － ± 内胚窦瘤 ＋ 未成熟畸胎瘤 混合生殖细胞瘤 绒癌 胚胎癌 多胚胎瘤

分期 分期手术：淋巴结切除？大网膜切除？对侧卵巢活检？多点活检？ 上皮性肿瘤应参照成人分期标准

Pediatric germ cell staging: Pediatric Oncology Group Stage I Limited to ovary (ovaries) peritoneal washings negative; Tumor markers normal after appropriate half-life decline (AFP, 5days; β-hCG, 16 hours) Stage II Microscopic residual disease or disease in lymph nodes 2 cm; peritoneal washings normal; tumor markers positive or negative Stage III Gross residual disease or biopsy only; lymph nodes 2 cm; contiguous spread to other organs (omentum, intestine, bladder); peritoneal washings positive for malignant cells; markers negative or positive Stage IV Metastatic disease, including liver

无性细胞瘤与非无性细胞瘤区别： 其余卵巢生殖细胞肿瘤单侧>90% IA期更多见 双侧受累较多（10％～15％） 腹膜后淋巴结转移较腹腔内播散更常见 放疗敏感 其余卵巢生殖细胞肿瘤单侧>90%

保留生育功能手术 临床期别并不能作为盆腔脏器去留的依据,只要子宫及对侧卵巢未受侵,不论肿瘤期别早晚均可保留生育功能。 保留生育功能的手术联合术后化疗,晚期肿瘤患者同样也可保留生殖功能 对于卵巢生殖细胞肿瘤对侧卵巢受侵时是否保留生育功能目前尚有争论

手术方式 对保留生育功能患者的首次手术,应行单侧卵巢或附件切除,并行全面的盆、腹腔探查,正确分期 强调完整切除肿瘤，避免破裂 腹腔镜 ？ 肿瘤巨大者——患侧附件切除术 肿瘤播散——活检，避免切除重要脏器

放疗 无性细胞瘤对放疗高度敏感,甚至对复发和转移者也有较好的疗效 放疗会破坏卵巢及生殖器官功能现已被化疗所代替 目前放疗只作为一些晚期患者的姑息治疗

化疗 ⅠA期无性细胞瘤和ⅠA期Ⅰ级未成熟畸胎瘤患者术后无需行化学治疗 Ⅰ期其他生殖细胞肿瘤和所有晚期生殖细胞肿瘤患者,术后均需用PEB、PVB或VAC方案行化疗

化疗方案 根据FIGO分期、病理类型及组织学分级选择化疗方案 PEB或PVB方案作为一线化疗方案 PEB方案 PVB方案 VAC方案 环磷酰胺可能具有杀伤始基卵泡中生殖细胞的作用,引起卵巢功能失调,现已少用 FIGO分期较早、组织学分级为Ⅰ级的卵巢未成熟畸胎瘤也可选择 PVB或PEB方案治疗后达到完全缓解或平阳霉素达到终生剂量后的巩固治疗

化疗疗程数 化疗的疗程主要 临床分期 残余瘤大小 组织学类型 分化程度 肿瘤标志下降的情况

化疗疗程数 低危患者(ⅠA期、分化好的未成熟畸胎瘤及无性细胞瘤)PEB或PVB方案化疗4个疗程 高危组(内胚窦瘤、混合型肿瘤、胚胎癌、Ⅲ~Ⅳ期以及分化差的未成熟畸胎瘤等)前述方案化疗6个疗程 复发患者应该>8个疗程 化疗期间,还应根据肿瘤标志下降情况及时调整化疗方案和疗程。如果化疗2个疗程后,标记持续不降或下降不满意,应调整方案或增加化疗周期数,待肿瘤标志转阴后再巩固2个疗程

化疗对卵巢功能的影响 化疗对卵巢的影响主要表现在停经或月经减少、血清LH、FSH的升高和雌激素水平的降低 化疗相关停经是可逆性的,化疗结束一段时间后(间隔时间为4·5~24个月)有>90%的患者恢复规律的月经,化疗结束后月经恢复正常者,激素水平亦恢复正常 保留卵巢的患者应尽可能避免使用对卵巢功能影响大的化疗药物,如环磷酰胺和VP-16等

保守手术治疗 ⅠA期无性细胞瘤和ⅠA期Ⅰ级分化的非成熟畸胎瘤患者可行单侧附件切除术,且术后无需化疗 ⅠB期或ⅠC期无性细胞瘤患者行USO，术后需配合化疗 ⅠA期Ⅱ、Ⅲ级非成熟畸胎瘤和其他组织类型的生殖细胞肿瘤患者行USO+化疗 ⅠB期、ⅠC期或更高期别的非无性生殖细胞肿瘤患者行USO+化疗或USO+对侧部分卵巢切除+化疗 对所有组织类型的Ⅱ、III、Ⅳ期的生殖细胞肿瘤患者行USO+肿瘤细胞减灭术+化疗, 或二次肿瘤细胞减灭术。

THANK YOU