泉州医学高等专科学校临床医学系内科教研室 贫 血 ( Anemia ) 泉州医学高等专科学校临床医学系内科教研室 吴晴翼
贫血概述 1 缺铁性贫血 2 再生障碍性贫血 3
概述 一、概念 *贫血是指单位容积周围血液中的血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(Hct)低于正常最低值。其中以血红蛋白浓度的降低最重要。 我国成人血红蛋白(Hb)测定: 男性低于120g/L、 女性低于110g/L、 妊娠时低于100g/L, 血细胞比容(Hct) 男性低于40%容积、 女性低于35%容积、 妊娠时低于30%容积 均可诊断为贫血。
一、概述 *贫血是一种症状,而不是具体的疾病。各种疾病都可伴有贫血。贫血在世界各地属常见病,在发展中国家以及血红蛋白病或葡萄糖6磷酸脱氢酶变异的多民族及地区,贫血问题尤其突出。
贫血分度 轻度贫血:Hb>90g至正常下限 中度贫血:Hb60-90g/L 重度贫血:Hb30-60g/L 极重度贫血:Hb<30g/L
二分类 (一)按细胞形态学分类 类型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(g/L) 临床类型 大细胞性贫血 >100 >34 320~350 巨幼细胞贫血 正细胞性贫血 80~100 26~34 320~350 再生障碍性血 急性失血性贫血 溶血性贫血 小细胞低色素性贫血<80 <26 <320 缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 地中海贫血
二、分类 (二)按病因与发病机制分类 1.红细胞生成减少 2.红细胞破坏过多 (1)造血物质缺乏 (1) 红细胞内在缺陷 1.红细胞生成减少 2.红细胞破坏过多 (1)造血物质缺乏 (1) 红细胞内在缺陷 (2)造血功能障碍 (2) 红细胞外在因素 3. 红细胞丢失过多:急、慢性失血
概述 三、临床表现 四、实验室检查 五、诊断 六、治疗
缺铁性贫血 (IDA)
教学目的 掌握缺铁性贫血的实验室检查、诊断及治疗; 1 熟悉缺铁性贫血的病因及临床表现; 2 了解缺铁性贫血的发病机制。 3
一、概念 缺铁性贫血(IDA)是体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏,使血红素合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。是贫血中最常见的一种。
注意 本症是最常见的营养素缺乏症,至今仍是全世界普遍而严重的健康问题,尤其在发展中国家,其高危人群为妇女、婴幼儿和儿童。
50% 40% 20% 10% 孕妇 儿童 男性 女性
IDA的发展过程 渐进 缺铁性红细胞生成 贮存铁缺乏 缺铁性贫血
二、铁代谢 (一)铁稳态 铁是人体最丰富的必需微量元素之一,更是维持正常造血不可缺少的。铁的缺乏或是过多均可引起机体功能异常产生疾病。因此,人体存在严格的代谢调节机制,可以确保体内铁始终处于正常生理水平,称机体的铁稳态。 铁稳态关键依赖小肠铁的吸收和机体铁需要之间的平衡。
二、铁代谢 (二)铁的来源与吸收: 80% Hb 1)衰老的红细胞 1.来源 (21mg) 20% 贮存备用 2)食物中摄取(1mg) 非血红素铁:来自铁盐、 铁蛋白、含铁血黄素及植物 性食物中的高铁化合物, 吸收率低,约1%,且易受 其它食物成分的影响。 如:豆类、植物等。 血红素铁: 来自血红蛋白、 肌红蛋白、及动物食 物的其它血红素蛋白, 吸收率高,约10-25%, 且不受其它食物的影响。 如:鱼类、肝脏、肉类等。
二、铁代谢 2.吸收: (二)铁的来源与吸收: *每日普通饮食中所供给的铁量为10-15mg,其中5%-10%被吸收,吸收量约为1mg/d, *主要吸收部位在十二指肠和空肠上段。 *含铁量较丰富的食物有鱼类、肉类、肝、蛋黄、豆类、海带、紫菜、木耳及香菇等。奶类含铁量最低。
二、铁代谢 (三)铁的分存: 正常成人含铁总量:男性为50mg/kg 女性为35mg/kg (1)功能状态铁:血红蛋白铁(占体内铁67%) 肌红蛋白铁(占体内铁3.5%) 存在于细胞内某些酶类中的铁 (占体内铁0.5%) (2)贮存铁:铁蛋白 (占体内铁29% ) 含铁血黄素(是变性或部分去蛋白质的铁蛋白聚合形成的不溶性含铁复合物)
二、铁代谢 (四)铁的贮存和排泄: *多余的铁主要以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓、肠黏膜中,当体内需铁量增加时可动用。 *人体无明显的生理性排泄铁,正常人铁排泄不超过1mg/d,主要由胆汁、脱落的肠粘膜或粪便排泄。 *育龄妇女主要通过月经、妊娠、哺乳而丢失。 *因此正常成年男性和绝经后的妇女一般不会发生缺铁。
二、铁代谢 铁的循环: Fe 2+ Fe 3+ 幼红细胞中的铁+原卟啉 (FEP) 血红素+珠蛋白链 铜蓝蛋白 +转铁蛋白( β1球蛋白) 铜蓝蛋白 +转铁蛋白( β1球蛋白) Fe 2+ Fe 3+ 幼红细胞中的铁+原卟啉 (FEP) 血红素+珠蛋白链 血红蛋白 骨髓、肝脏、脾等贮存 血浆中 氧化
二、铁代谢 正常人转铁蛋白血浆浓度为2.65-4.30g/L 即:①总铁结合力(TIBC),即血浆中能与铁结合的β1球蛋白的总量。 正常情况下仅以其总量的1/3与铁结合,这部分称②血清铁(SI)。2/3未与铁结合的运铁蛋白可称为未饱和的运铁蛋白。 ③转铁蛋白饱和度(TS)=SI/TIBC×100%。 多余的铁主要以铁蛋白(铁粒幼细胞中的铁颗粒即为聚合的铁蛋白)和含铁血黄素(骨髓中的可染铁即为分布于骨髓小粒中的含铁血黄素)形式贮存在肝、脾、骨髓等器官和单核-吞噬细胞系统中,肝脏和单核-吞噬细胞系统是铁储存的主要部位。
三、病因和发病机制 (一)病因 1、慢性失血(铁损失过多):慢性失血是成人缺铁性贫血最多见、最重要的原因。按0.5mg/1ml计算,即使每天出血量少至3-4ml,也足以引起缺铁。如胃肠道出血(消化道溃疡出血、肠息肉、肠道癌肿、钩虫病、痔出血、食管胃底静脉曲张破裂出血等)是男性病人引起缺铁最常见的原因,女性病人则仅次于月经过多。IDA常是胃肠道肿瘤的首发表现。
三、病因和发病机制 (一)病因 2、营养因素(需铁量增加而摄入不足): 因饮食中缺乏足够量的铁或食物结构不合理,导致铁吸收和利用减低。我国食物结构一般以谷物和蔬菜为主,肉类较少,因此血红素铁含量较西方饮食为低。
三、病因和发病机制 (一)病因 2、营养因素 当生理性铁需要量增加时,如婴幼儿、青少年、月经期妇女、妊娠和哺乳期的妇女,如果饮食中缺铁则易引起缺铁性贫血。 妇女一次月经平均失血量为40-60ml,相当于20-30mg铁,因此需铁是为2mg/d,妊娠期为供应胎儿及分娩时失血所丢失的铁,估计一次正常妊娠要额外补充960mg铁,妊娠中、后期需铁量达4-6mg/d,单纯从食物中是难以获得的。
三、病因和发病机制 (一)病因 3、铁吸收不良:常见于胃全切或大部切除(胃空肠吻合)术后,胃酸缺乏、小肠黏膜病变、肠道功能素乱均可引起铁的吸收不良。
三、病因和发病机制 (二)发病机制 1、缺铁对铁代谢的影响 2、缺铁对造血系统的影响 3、缺铁对组织细胞代谢的影响
四、临床表现 (一)原发病的临床表现 (二)一般贫血的表现:皮肤、粘膜苍白,头晕乏力,心悸、活动后气促,易疲劳等。 (三)组织缺铁表现:因为许多影响细胞氧化还原过程的含铁酶(如细胞色素C、过氧化氢酶、琥珀酸脱氢酶等)的活性降低出现的特殊临床表现:
四、临床表现—— (三)组织缺铁表现 1、营养缺乏:皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽、毛发干枯易脱落,指(趾)甲扁平、不光整、脆薄易裂、甚至匙状甲。 2、粘膜损害:表现口角炎、舌炎、舌乳头萎缩,严重者引起吞咽困难,或咽下梗阻感等表现。 3、胃酸缺乏及胃功能紊乱:吸收不良、食欲缺乏、便稀或便秘。 4、神经、精神系统异常:表现为易激动、烦躁、头痛、易动,头晕、耳鸣、晕厥、失眠、畏寒、记忆力衰退、注意力不集中等。少数病人有异食癖,约1/3病人出现神经痛、末梢神经炎,严重者可出现颅内压增高、视乳头水肿。小儿严重者可出现智能障碍等。
匙状甲
口角炎、舌炎
五、实验室检查 (一)血象:早期无贫血,严重时呈典型血象为小细胞低色素性贫血。
小细胞低色素性贫血的血象特点 红细胞(RBC)与正常相比,体积变小且大小不等,中心苍白区扩大。提示有小细胞低色素性贫血。
五、实验室检查 (二)骨髓象及骨髓铁染色:红细胞系增生活跃,以中晚幼红细胞为主,体积变小、胞质少。 骨髓铁染色:细胞内铁(铁粒幼红细胞)减少<15%(正常20-90%)或消失,细胞外铁(骨髓小粒中的可染铁)阴性(正常+——++),这是诊断缺铁最可靠的标准。
骨髓象 骨髓增生活跃,粒红比例降低,红细胞系统增生明显活跃。中幼红细胞比例增多,体积比一般的中幼红细胞略小,边缘不整齐,胞浆少,染色偏兰,核固缩似晚幼红细胞,表明胞浆发育落后于核,粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常。
五、实验室检查 (三)血清铁及转铁蛋白饱和度测定 血清铁 (ST)<8.95umol/L(500ug/L); 血清总铁结合力(TIBC)>64.44umol/L(3600ug/L) 转铁蛋白饱和度 (TS)<15%,它是缺铁性红细胞生成的指标。
五、实验室检查 (四)血清铁蛋白(SF)测定 SF系反映缺铁较敏感的指标,可用于早期诊断和人群的筛查,一般认为SF<20ug/L表示贮铁减少,<12ug/L表示贮铁耗尽。 (五)红细胞游离原卟啉(FEP)测定>0.9umol/L
六、诊断及鉴别诊断 IDA的诊断包括两个方面:确立是否是缺铁引起的贫血和明确引起缺铁的病因。 典型的缺铁性贫血诊断不难,可根据病史、典型的低色素性贫血改变以及缺铁指标阳性而获得诊断。
六、诊断及鉴别诊断 (1) 缺铁性贫血的诊断标准 1)小细胞低色素贫血。 2) 有明显的缺铁病因和临床表现。 3) 血清(血浆)铁<8.95μmol/L,总铁结合力>64.44μmol/L。 4) 运铁蛋白饱和度<0.15。 5) 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞<15%。 6)红细胞游离原卟啉(FEP)>0.9μmol/L(50μg/dl)。 7) 血清铁蛋白(SF)<12μg/L。 8) 铁剂治疗有效。 符合第(1)条和(2)~(8)条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血。
诊断IDA最有意义的是血清铁蛋白的降低。 六、诊断及鉴别诊断 诊断IDA最有意义的是血清铁蛋白的降低。 早期缺铁的诊断 (2) 贮铁缺乏的诊断标准(符合以下任何一条即可诊断) 1) 血清铁蛋白<14μg/L。 2) 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。
六、诊断及鉴别诊断 1、海洋性贫血 是由于构成血红蛋白的珠蛋白肽链合成减少所致,有家族史,为不同程度的小细胞低色素性贫血,血片中见较多靶形细胞,血清铁、骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多,血红蛋白电泳异常。
六、诊断及鉴别诊断 2、铁粒幼细胞性贫血 是由于幼红细胞线粒体内酶的缺乏,铁利用不良,不能合成血红素,因而有血红蛋白合成障碍,所以也有低色素性贫血,但血清铁增加,总铁结合力降低,骨髓内含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多,并出现特殊的环形铁粒幼细胞,有诊断意义。
针对引起缺铁的常见病因进行相应治疗。只有去除病因才能彻底治愈。 七、治疗 (一)病因治疗 (二)补铁治疗
七、治疗 (二)补铁治疗:缺铁性贫血的治疗原则是补充足够的铁直到恢复正常铁贮存量。 铁剂治疗 饮食治疗
七、治疗 饮食治疗: 多吃含铁较多的食物,如海带、紫菜、木耳、西红柿、动物肝脏、瘦猪肉、鱼、虾、蛋黄、豆类和大米等,常吃水果,均有食疗作用。提倡用铁锅炒菜。 推荐:1.黑米蛋黄粥 2.鹌鹑蛋番茄粥 3.桑椹杞子大枣粥 4.海参鸽肉粥 5.猪心赤豆莲子粥
七、治疗 1、口服铁剂:是治疗缺铁贫的首选方法。 成人治疗剂量以每天150-200mg元素铁为宜,预防剂量为每天10-20mg元素铁。 口服铁剂的种类很多,临床上以亚铁为主,易于吸收。常用的有: ①硫酸亚铁(0.3g/片 含铁元素60mg tid)仍是目前公认的标准剂型,但胃肠反应大; ②富马酸亚铁(0.2g/片 含铁元素66mg tid) ③琥珀酸亚铁(速力菲)(0.2g/片 含铁35% tid ),不仅含铁量大,而且吸收好,生物利用度高; ④多糖铁复合物:(力蜚能 每胶囊150mg 含铁量46%)胃肠反应最小。 成人治疗剂量以每天150-200mg元素铁为宜,预防剂量为每天10-20mg元素铁。
七、治疗 2、注射铁剂:不良反应较多,应严格掌握适应征,宜慎重。仅在下列情况下才应用注射铁剂: ①肠道对铁的吸收不良,例如胃切除或胃肠吻合术后、慢性腹泻、脂肪痢等; ②胃肠道疾病可由于口服铁剂后症状加重,例如消化性溃疡,溃疡性结肠炎、节段性结肠炎、胃切除后胃肠功能紊乱及妊娠时持续呕吐等; ③口服铁剂虽经减量而仍有严重胃肠道反应。
七、治疗 ◆3、铁剂治疗注意事项: ①口服铁剂易引起胃肠道反应,饭后或餐中服用可减少反应,如不能耐受可从小剂量开始。 ②避免与牛奶、茶、咖啡同时服。同时应避免同时服用抗酸药及H2受体拮抗剂,因其可抑制铁的吸收。鱼、肉类、维生素C可加强铁剂吸收。 ③口服液体铁剂时须使用吸管,将药液吸至舌根部咽下,再喝温开水并漱口。避免牙齿染黑。 ④服铁剂期间,大便会变成黑色,以消除病人顾虑。
七、治疗 ◆3、铁剂治疗注意事项: ⑤疗效观察:铁剂治疗后3-4天网织红细胞数首先升高(治疗后5~10天达最高,做为疗效观察最敏感指标) ,1周后血红蛋白开始升高,约2个月左右血红蛋白正常。疗程:血红蛋白达正常后,病人仍需继续服用铁剂3-6个月,以补足体内贮存铁 。 ⑥如治疗3周后无反应,应检查是否准确,是否按医嘱服药,有无活动性出血,有否铁吸收障碍,有否干扰吸收和利用的因素存在。 ⑦注意预防急慢性铁中毒的发生,对青少年还可使生殖器官的发育受到影响。故应注意:告诫病人严格按医嘱服药,切勿自行加大服药剂量,或一次大剂量服药。
八、预防 1、做好卫生宣教工作,使大家认识到本病的危害性; 2、注意膳食要平衡、合理、铁含量要丰富; 3、提倡和推广生产各种强化铁的食品,供儿童少年食用; 4、做好钩虫流行地区的大便检查与驱虫工作; 5、妊娠期及哺乳期妇女应给予预防性铁剂补充。
练习: 1、缺铁性贫血时细胞形态学分类是属于 A、小细胞正常色素性贫血 B、小细胞低色素性贫血 C、正常细胞正常色素性贫血 D、大细胞低色素性贫血 E、大细胞性贫血 2、人体铁吸收率最多的部位是 A、食管 B、胃 C、十二指肠及空肠上部 D、回肠 E、结肠 3、观察铁剂治疗效果的最早化验指标是: A、血清铁升高 B、骨髓铁升高 C、红细胞数升D、血红蛋白量升高 E、网织红细胞数升高 4、引起缺铁性贫血的最常见原因是 : A、慢性失血 B、铁摄入不足 C、铁需要量增加 D、铁吸收不良 E、红细胞本身缺陷 5、服用铁剂后可排出黑便的原因是 : A、引起肠粘膜溃烂 B、腐蚀肠壁血管 C、生成硫化铁所致 D、引起上消化道出血 E、 铁剂颜色本身就黑
6、女性,35岁,月经过多6年,实验室:Hb55g/L,RBC2. 2×1012/L,WBC4 6、女性,35岁,月经过多6年,实验室:Hb55g/L,RBC2.2×1012/L,WBC4.5×109/L,PLT90×109/L,血清铁6.5ummol/L,总铁结合力82.5ummol/L, 最可能的诊断是: A、溶血性贫血 B、铁粒幼细胞贫血 C、缺铁性贫血 D、慢性感染性贫血 E、再生障碍性贫血 为了明确诊断,应该作哪项检查最有意义: A、肝功能检查 B、血清叶酸和维生素B12测定 C、网织红细胞计数D、骨髓穿刺检查 E、血清铁蛋白测定
病例分析 摘要:女性,27岁,孕8个月。进食较少,喜素食,经常腹泻,逐渐出现乏力,吞咽困难,面色苍黄,双足肿胀,不发热,小便正常。口服多种维生素及保健品不见好转。既往体健,无药物过敏史。近2年月经量多,每次持续10余天。个人史及家族史无特殊。查体:T36.5℃, P100次/分,R20次/分,BP120/88mmHg。慢性病容,意识清楚,无皮疹,浅表淋巴结无肿大,结膜、口唇苍白。心率100次/分,双肺呼吸音正常,腹平软,肝脾未触及肿大。双足背及踝部浮肿。神经系统检查正常。实验室检查:Hb65g/L,RBC2.2×1012/L, WBC5.2×109/L ,PLT180×109/L,网织红细胞1%。 问:1、该患者初步诊断及诊断依据是什么? 2、进一步确诊还需要做哪些检查? 3、该患者应采取的治疗措施有哪些?
解析: 初步诊断:缺铁性贫血(2分) 诊断依据: ①年轻女性,妊娠晚期;(1分) ②有营养不良史,长期腹泻,近2年月经量多;(1分) ③有贫血及缺铁的临床表现:苍白,乏力、吞咽困难、下肢浮肿;(1分) ④血象提示小细胞低色素性贫血:Hb降低比RBC减少更显著。(1分)
(2)进一步确诊需做的检查: ①血液检查:MCV、MCH、MCHC等贫血指标以级红细胞形态观察;(1分) ②骨髓检查:细胞形态和铁染色;(1分) ③血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度、血清铁蛋白等的检测。(2分) (3)治疗措施 ①去除病因,加强营养。(1分) ②支持对症处理:纠正贫血。(1分) ③铁剂治疗。(2分)
思考题: 1、贫血 2、缺铁性贫血 3、试述缺铁性贫血的诊断标准?
谢谢!