妊娠滋养细胞疾病(gestational trophoblastic disease)

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妊娠滋养细胞疾病(gestational trophoblastic disease) 妊娠滋养细胞疾病:来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病,包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒癌和一类少见的胎盘部位滋养细胞肿瘤。 妊娠滋养细胞肿瘤:葡萄胎以外的全部病变 胚胎 足月妊娠 流产 葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 绒癌

滋养细胞肿瘤的特点 1 组织来源 2 细胞成分 3 免疫源性 4 临床表现:生长速度快 5 病理特点:大量的细胞分裂象 6 产生激素 7 地理分布 8 对化疗极敏感

葡萄胎(hydatidiform mole) 定义:胎盘绒毛滋养细胞异常增生,终末绒毛水肿转变成水泡,水泡间相连成串而形成。 分类:根据妊娠组织中有无胎儿或胚胎成分,将葡萄胎分为完全性与部分性葡萄胎。

Feature partial mole complete mole Karyotype 69,XXX(Y) 46,XX(Y) 完全性与部分性葡萄胎区别 Feature partial mole complete mole Karyotype 69,XXX(Y) 46,XX(Y) Pathology fetus often present absent fetal RBC often present absent villous edema focal diffuse Trophoblastic proliferation +-++ +-+++ Clinical presentation Uterine size small for dates 50%large for dated Theca lutein cysts rare 25-30% Medical complications rare frequent Postmolar disease less than 5-10% 20%

流行病学 1 地域性:亚洲国家发病率》欧美国家 2 复发性复发性葡萄胎(recurrent mole) 病因学 1 年龄:》40或《20岁,发病率增高,孕卵缺损,空卵受精、双精子受精 2 营养不良学说 3 病毒感染学说

病理 肉眼观:大小不等的水泡 组织学:1 滋养细胞不同程度的增生 2 绒毛间质水肿 3 间质内胎源性血管消失 胎盘绒毛水泡样变

临床表现 1 停经后阴道出血:最常见的症状 2 咳血:非肺转移所致 3 腹痛 4妊娠反应:早、重、长 5 子宫异常增大 6 黄素囊肿:完全性葡萄胎发生率为30—50% 7 甲亢 8 妊高征 9 滋养细胞肺栓塞

诊断 1 症状、体征 2 超声检查:主要的诊断方法,B超下可 见落雪状图象 3 β –HCG:异常增高,高峰时间延长 治疗 1 清除宫腔内容物:吸宫术,术前开放静脉通路,1周后二次清宫 2 子宫切除 3 黄素囊肿:多可自行消退,内含丰富的HCG

预防性化疗 高危病例宜行化疗。包括: 1 年龄》40岁 2 葡萄胎排出前血β –HCG》100000U/L 3黄素囊肿》6CM 4 葡萄胎清除后血β –HCG消退异常 5 二次刮宫后仍有滋养细胞高度增生 6 子宫异常增大 7 无条件随访者

随访 1 目的:早期发现持续性或转移性葡萄胎 2方法:葡萄胎清除后每周测一次血HCG,直到正常 以后每周1次*3月 每2周1次*3月 每月1次*半年报 每半年1次*1年 避孕:严格避孕1—2年,避孕套或避孕药

侵蚀性葡萄胎(invasive mole) 定义:葡萄胎组织侵入子宫肌层,或转移到子宫外,因具有恶性肿瘤行为而命名。多在葡萄胎清除后6个月内发生。 病理:子宫肌层或子宫外组织中见有水泡状物,镜检见有绒毛。 临床表现: 原发灶表现:不规则阴道出血,子宫异常增 大,黄素囊肿持续存在。 转移灶表现:最常见转移部位为肺,其次为阴道。

诊断: 1 临床表现 2 实验室检查: 1)血β –HCG :葡萄胎清除后β –HCG消退规律:平均8周转阴,最长不超过12—14周。 2)超声检查 3)组织学检查 治疗:同绒癌

绒癌(choriocarcinoma) 概述:一种高度恶性的滋养细胞肿瘤。50%继发于葡萄胎。 病理:癌灶内见大量增生的滋养细胞,无绒毛结构。 临床表现: 阴道出血 闭经 腹痛 转移症状:肺 阴道 脑

诊断 1 临床特点:与葡萄胎的时间关系 2 血β –HCG :诊断绒癌最重要的手段,各种生理病理性妊娠终止后β –HCG 转阴的正常时间 3 影象学检查:超声 胸片 4 组织学检查:无绒毛

绒癌与其他疾病的鉴别 葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 绒癌 先行妊娠 无 葡萄胎 各种妊娠 潜伏期 无 多6个月内 常超过6个月 绒毛 有 有 无 葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 绒癌 先行妊娠 无 葡萄胎 各种妊娠 潜伏期 无 多6个月内 常超过6个月 绒毛 有 有 无 滋养细胞 轻 重 轻 重,成团 重,成团 增生 浸润深度 蜕膜层 肌层 肌层 组织坏死 无 有 有 转移 无 有 有 HCG + + +

治疗原则 化疗为主,手术为辅 停药指征:化疗需持续到临床症状、体征消失,HCG每周测定一次,连续3次在正常范围内,再巩固2—3个疗程。

胎盘部位滋养细(placentalsite trophablastic tumor) 定义:来源于胎盘种植部位的一种特殊类型的滋养细胞肿瘤。 病理特点:瘤组织几乎完全由中间型滋养细胞构成。 临床表现:不规则阴道出血;子宫增大 诊断:诊断性刮宫 血β –HCG 超声 治疗:手术是首选治疗方案

思考题 1 各种常见的滋养细胞疾病的鉴别 2 葡萄胎清除术后的随访方法及随访内容 3 各种生理病理性妊娠终止后血β –HCG 正常的时间