小儿泌尿系统疾病总论
一、教学目的 在学习小儿泌尿系统解剖生理特点的基础 上，熟悉小儿排尿及尿液特点，肾小球疾病的 分类。 二、教学要求 1、熟悉小儿泌尿系统解剖、生理特点。 2、熟悉肾小球疾病的分类。
小儿泌尿系统解剖特点 肾脏: 输尿管: 膀胱: 尿道:
小儿泌尿系统生理特点 肾脏功能： （一）排泄体内代谢终末产物： (二）调节体内水、电、酸平衡，维持内环境稳定。 （二）内分泌功能：
小儿泌尿系统生理特点 （一）胎儿肾功能： （二）肾小球滤过率： （三）肾小管重吸收及排泄功能： （四）浓缩和稀释功能： （五）酸碱平衡： （六）肾脏的内分泌功能： （七）小儿排尿及尿液特点：
1、尿量和排尿特点 排尿次数： 1岁15—16次/日 学龄前、学龄期6—7次/日 每日尿量：个体差异较大 婴儿400—500ml，幼儿500—600ml, 学龄前600—700ml，学龄儿800—1400ml。 少尿: 不足正常尿量低值的1/2为少尿。 无尿: ＜ 50 ml 排尿控制：脊髓反射→脑干-大脑皮层控制(3岁可控）
2、尿的性质 淡黄， PH5-7之间，比重1.011-1.025 ， 12小时Addis计数：红细胞＜50万 尿蛋白≤100mg/m2·24h，可有少许红细胞，白细胞，和透明管型。 12小时Addis计数：红细胞＜50万 白细胞＜100万 管型＜5000
肾小球疾病分类 一、临床分类： 1、原发性肾小球疾病 2、继发性肾小球疾病 3、遗传性肾小球疾病
1、 原发性肾小球疾病 （1）肾小球肾炎： 急性肾小球肾炎 （2）肾病综合征： （3）孤立性血尿或蛋白尿： ①孤立性血尿：持续性、再发性 1、 原发性肾小球疾病 （1）肾小球肾炎： 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 迁延性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 （2）肾病综合征： （3）孤立性血尿或蛋白尿： ①孤立性血尿：持续性、再发性 ②孤立性蛋白尿：体位性、非体位性
肾病综合征 大量蛋白尿：定性：+++～++++ 定量：24h尿蛋白定量≥50mg/kg 低白蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L 高胆固醇血症：血浆胆固醇＞5.7mmol/L 不同程度水肿
2、继发性肾小球疾病 继发于全身性疾病： 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 乙肝相关性肾炎 其他：药物中毒等
3、遗传性肾小球疾病： （1）先天性肾病综合征：遗传性、原发性 （2）遗传性进行性肾炎：即Alport综合征 （3）家族再发性血尿 （4）其他：甲－膑综合征
二、病理分类 （病变肾小球超过全部肾小球的50％） 2、局灶性肾炎和肾小球病 1、弥漫性肾小球肾炎及肾小球病 （病变肾小球超过全部肾小球的50％） 2、局灶性肾炎和肾小球病 （病变的肾小球不足全部肾小球的50％，称局灶性肾小球病变，病变的肾小球仅波及不足肾小球的50％的毛细血管袢，称局灶节段性肾小球病变）
增生性 硬化性 1、弥漫性肾小球肾炎及肾小球病： （2）膜性肾病 （3）毛细血管内增生性肾小球肾炎 （4）系膜增生性肾小球肾炎 （1）微小病变性肾小球病 （2）膜性肾病 （3）毛细血管内增生性肾小球肾炎 （4）系膜增生性肾小球肾炎 （5）膜增生性肾小球肾炎 （6）Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎 （7）新月体性肾小球肾炎 （8）增生硬化和硬化性肾小球肾炎 增生性 硬化性
2、局灶性肾小球肾炎和肾小球病 （1）局灶性肾小球肾炎： （2）局灶节段性肾小球硬化症：
急性肾小球肾炎
一、教学目的 在了解急性肾炎的病因及发病的基础上，学习肾小 球肾炎的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断及处 理。 二、教学要求 1、了解本病的病因及发病机理。 2、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现。 3、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的处理。 4、熟悉急性肾炎与泌尿道感染、慢性肾炎急性发作、急 进性肾炎和病毒性肾炎的鉴别诊断。
概 述 临床特点： 临床大多数为急性链感后肾炎 1、起病急 2、血尿为主，不同程度蛋白尿 3、水肿 4、高血压 5、肾功能不全 概 述 临床特点： 1、起病急 2、血尿为主，不同程度蛋白尿 3、水肿 4、高血压 5、肾功能不全 6、病程一年之内 临床大多数为急性链感后肾炎
案例分析 患儿，男，6岁。12天前发热，咽痛，近2天面部水肿、尿少。体格检查：血压17.3/12kPa（130/90mmHg），面部水肿，咽赤，双下肢水肿，胫骨无指压迹。辅助检查：尿常规示蛋白阳性，镜下RBC15-20个/HP，ASO 650 U/ml，补体C3 0.64U/ml，肾功能正常。
病 因 细菌：A组β溶血性链球菌 葡萄球菌 肺炎链球菌 及革兰氏阴性杆菌等 病毒：流感病毒，腮腺炎病毒等。 其他：支原体，真菌，寄生虫等。 病 因 细菌：A组β溶血性链球菌 葡萄球菌 肺炎链球菌 及革兰氏阴性杆菌等 病毒：流感病毒，腮腺炎病毒等。 其他：支原体，真菌，寄生虫等。 后两类病原体可直接侵犯肾脏引起肾炎。
发 病 机 理 抗原成分 免 疫 复 合 物 性 肾 小 球 炎 抗原+抗体 循环免疫复合物 激活补体 诱发自身免疫 原位免疫复合物 肾小球免疫炎症病变 内皮细胞 肿胀增生 肾小球基底膜破坏 系膜细胞 毛细血管腔变小/闭塞 肾小球滤过率↓ 球管失衡 钠、水潴留 血容量扩张 免 疫 复 合 物 性 肾 小 球 炎 诱发自身免疫 原位免疫复合物 血 尿 蛋白尿 管形尿 尿少、无尿 水 肿 高血压 循环充血
病 理 光镜：毛细血管内增生性肾小球肾炎 电镜：基底膜上皮侧‘‘驼峰状’’沉积。 表现为：内皮细胞增生 系膜细胞增生 系膜基质增多 病 理 光镜：毛细血管内增生性肾小球肾炎 表现为：内皮细胞增生 系膜细胞增生 系膜基质增多 毛细血管腔变窄 电镜：基底膜上皮侧‘‘驼峰状’’沉积。
临床表现 一、前躯感染： 二、典型表现： 1、水肿：部位：眼睑 面部 2-3天 全身 性质：非凹陷性 1、水肿：部位：眼睑 面部 2-3天 全身 性质：非凹陷性 2、血尿： 镜下血尿: 均有 RBC＞3个／HP 肉眼血尿: 50~70% 3、轻、中度蛋白尿：20%达肾病水平 ４、高血压：30~80% 5、尿量减少
Figure 1. Nephrotic edema.
三、严重表现：多发生在1—2周 1、严重循环充血： 水、钠潴留 血容量↑ 肺循环充血 表现： 体循环充血 心脏扩大、奔马律 原因：
2、高血压脑病： 原因： 脑血管痉挛 缺血 血管通透性↑ 脑水肿 氧 表现： 脑水肿 颅内压↑
3、急性肾功衰竭： 原因： 肾小球内皮、系膜细胞增生 毛细血管腔变小、闭塞 肾小球滤过率↓ 表现： 尿少、无 氮质血症 电解质、代谢性酸中毒
尿常规 轻微异常 四、非典型表现： 1、无症状：只有镜下血尿 水肿 严重循环充血 高血压 高血压脑病 正常 链感证据 补体C3↓ 水肿 严重循环充血 高血压 高血压脑病 尿常规 轻微异常 正常 链感证据 补体C3↓ 3、肾病表现：少数病人 急性肾炎起病 三高一低 2、肾外症状：
实验室检查 1、尿常规： 尿蛋白+ +++ 镜检：RBC为主 WBC及管型 2、血沉: 快 3、ASO: 10－14天开始↑ 3－5周达高峰 1、尿常规： 尿蛋白+ +++ 镜检：RBC为主 WBC及管型 2、血沉: 快 3、ASO: 10－14天开始↑ 3－5周达高峰 3－6月恢复正常 4、补体C3:↓ 8周 正常
诊 断 依据：1、起病急 2、水肿 3、尿 少 尿常规异常 4、高血压 5、链感证据 6、补体C3↓
鉴别诊断 1、其他病原体感染的肾炎 2、IgA肾病 3、慢性肾炎急性发作 4、原发性肾病 5、急进性肾炎 6、继发性肾炎
治 疗 一、休息： 卧床：病后2—3周 肉眼血尿消失 下床活动： 水肿消退 血压正常 上学： 血沉正常 正常活动： 尿常规正常三个月 治 疗 一、休息： 卧床：病后2—3周 肉眼血尿消失 下床活动： 水肿消退 血压正常 上学： 血沉正常 正常活动： 尿常规正常三个月 尿沉渣细胞计数正常
二、饮食： 限蛋白：氮质血症 三、控制感染： 青霉素： 10～14天 限盐：水肿、高血压 60mg/kg/d 0.5g/kg/d 青霉素： 10～14天 清除潜伏感染灶中的链球菌
四、对症治疗： 1、利尿剂： 2、降压： 指征：限盐、限水入量仍水肿、尿少 速尿：2~5mg/kg/d 分次口服 用药指征： 休息 限盐、水 血压仍高 利尿治疗 硝苯地平： 0.25mg/kg/d ， 3次/d 卡托普利： 0.3~0.5mg/kg/d
五、严重循环充血的治疗： 1、减轻水、钠潴留，恢复正常的血容量 2、处理肺水肿：硝普钠5~20mg+5%GS100ml 限盐、水 具体措施： 利尿 降压 2、处理肺水肿：硝普钠5~20mg+5%GS100ml 滴速1ug/kg.min 3、难治病例:透析
六、高血压脑病的治疗： 1、选降压效力强、作用快的降压药：硝普钠 2、利尿、止惊、吸氧 七、急性肾衰
预 后 95%预后良好：95%恢复 死亡：(1) 40~50年代: 5% 肺水肿 死因 高血压脑病 急性肾衰 预 后 95%预后良好：95%恢复 死亡：(1) 40~50年代: 5% 肺水肿 死因 高血压脑病 急性肾衰 (2) 近30年来死亡: ＜1% 死因：急性肾衰
预 防 1、防治感染，彻底治疗链球菌感染 2、链感后１-3周内常规检查尿常规
思考题 1、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现是什么？ 2、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例如何处理？
肾病综合征
一、教学目的 在熟悉肾病综合征的病理生理的基础上，学习肾病 综合征的分类、临床表现、诊断要点、常见并发症及治 疗。 二、教学要求 1、了解本病的分类。 2、熟悉单纯性肾病的病理生理。 3、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断要 点。 4、熟悉本病的常见并发症。 5、掌握本病的治疗。
肾病综合征简称肾病（NS） 肾小球滤过膜通透性↑ 大量蛋白尿 低蛋白血症 高胆固醇血症 水肿
案例分析 患者，男，5岁。尿少，水肿1周入院。体格检查：BP 12.7/8k/Pa（95/60mmHg），面部水肿明显，咽赤，心肺未见异常。腹明显膨隆，肝脾触诊不理想，移动性浊音阳性，双下肢明显水肿，有指压迹。辅助检查：血常规示WBC9.5*109/L，PLT 260*109/L。尿常规：蛋白（++++），镜检RBC：0-2/HP。肾功能正常。血浆总蛋白40g/L，清蛋白15g/L，血胆固醇6.7mmol/L，补体C3 0.94u/L。
肾病综合征的分类 1、按病因分 原发性: 先天性：1岁之内发病 过敏性紫癜 乙肝、丙肝 继发性 狼疮 糖尿病 药物
2、按临床表现分： 单纯性肾病：仅有三高一低表现 肾炎性肾病： 除三高一低外尚有以下四项之一项或多项 ①血尿：2周内3次以上离心尿RBC≥10个/HP ②高血压：学龄儿≥130/90mmHg 学龄前儿≥120/80mmHg ③肾功能不全 ④持续低补体血症
3、按糖皮质激素反应分： 激素敏感型肾病：足量泼尼松治疗≤8周尿蛋白转阴者 激素耐药型肾病：足量泼尼松治疗8周尿蛋白仍阳性者 激素依赖型肾病：对激素敏感，但减量或停药一个月 内复发，重复2次以上者 肾病复发与频复发： 复发：尿蛋白由阴转阳＞2周 频复发：肾病病程中半年内复发≥2次，或1年 内复发≥3次
病 理 临 床 激素治疗 1、微小病变型 多为单纯性NS 敏感 （MCNS） 2、系膜增生性肾炎 血尿、部分Bp↑ 1/2～2/3不敏感 病 理 临 床 激素治疗 1、微小病变型 多为单纯性NS 敏感 （MCNS） 2、系膜增生性肾炎 血尿、部分Bp↑ 1/2～2/3不敏感 （MSPGN） 3、局灶节段性肾小球硬化 血尿、部分Bp↑ 耐药 （FSGS） 4、膜性肾病 多为乙肝、狼疮肾 耐药 （MN） 5、膜增生性肾炎 低补体、肾功↓ 慢性 耐药 （MPGN）
发 病 机 理 目前病因及发病机理不清，一般认为： 肾小球滤过膜阴离子丢失 静电屏障受损 白蛋白滤出 （高选择性蛋白尿） 发 病 机 理 目前病因及发病机理不清，一般认为： 一、静电屏障受损：为MCNS 肾小球滤过膜阴离子丢失 静电屏障受损 白蛋白滤出 （高选择性蛋白尿）
滤过膜示意图 返回
二、分子屏障受损： 为非MCNS，为免疫复合物性肾炎 抗原 + 免疫复合物 抗体 激活补体 肾小球内炎症 基膜受损 低选择性蛋白尿 蛋白、有形成分
病理生理及临床表现 一、大量蛋白尿： 1、定义（1）定性≥+++ （2）定量＞50mg/kg/24h MCNS 非MCNS 2、原因： 静电屏障受损 分子屏障受损 3、特点： 选择性蛋白尿 非选择性蛋白尿 4、对肾脏不良影响：小球进行性病变 小管上皮细胞退行性变
二、低蛋白血症： 1、定义：血浆白蛋白＜30g/L 2、原因：尿丢失 肾内分解代谢↑ 3、特点： MCNS 非MCNS 血白蛋白 ↓↓ ↓ 白 ：球 倒置明显 不明显
三、高脂血症： 1、定义：胆固醇＞5.7mmol/L 2、原因：肝代偿性合成↑ 3、不良影响： 血管病变 小球硬化
四、水肿： 1、部位：眼睑 面部 全身 2、性质：凹陷性 3、原因：大量蛋白尿 低蛋白血症 胶体渗透压↓ 肾小球滤过率↓ 1、部位：眼睑 面部 全身 2、性质：凹陷性 3、原因：大量蛋白尿 低蛋白血症 胶体渗透压↓ 肾小球滤过率↓ 血容量↓ 抗利尿激素↑ Na+↑ 醛固酮↑ 水↑ 心钠素↓ 肾脏本身排钠障碍 Na+↑ 水肿 水↑ 水 肿
Edema
五、其他： 1、血清铁蛋白 小细胞性贫血 2、铜兰蛋白 血铜↓ 3、锌结合蛋白 血锌↓ 4、甲状腺结合蛋白 T3↓T4↓ 5、25-（OH）D3结合蛋白 VitD↓ 6、钙结合蛋白 血钙↓ 7、IgG、IgA、补体C3 免疫功能↓ 8、抗凝因子 高凝状态、血栓形成
并 发 症 一、感染： 1、原因： 疾病本身 免疫功能↓ 蛋白质营养不良 激素、免疫抑制剂 水肿部分循环不良 2、部位： 呼吸道 上 下 并 发 症 一、感染： 1、原因： 疾病本身 免疫功能↓ 蛋白质营养不良 激素、免疫抑制剂 水肿部分循环不良 2、部位： 呼吸道 上 下 皮肤粘膜 腹膜 泌尿道 3、特点：感染局部炎症临床表现不典型 肾病 加重 复发
二、电解质紊乱和低血容量： 1、低钠：原因：入量↓ 2、低钾：原因：入量↓ 丢失↑ 时期：急性期 表现： 丢失↑ 利尿剂 利尿 激 素 丢失↑ 利尿剂 利尿 激 素 时期：利尿、足量激素
3、低钙： 原因：尿丢失↑ 激素 肠道吸收钙↓ VitD↓ 时期：大量蛋白尿 足量激素 表现： 低钙血症 手足搐搦 骨质疏松
4、低血容量： 肾前性氮质血症 血浆白蛋白↓ 血浆胶体渗透压↓ 患儿长期不适当忌盐 表现：当有较急剧的体液丢失时，出现程度不 原因： 等的血容量不足的症状 如：体位性低血压 肾前性氮质血症 甚至休克 原因：
三、高凝状态及血栓形成： 1、高凝因素：低蛋白血症 血容量↓ 高脂血症 治疗中用 利尿剂 激素 2、凝血及抗凝失衡： （1）凝血因子↑ 肝脏代偿性合成↑ （2）抗凝因子↓ 3、血小板 数量↑ 聚集↑
血栓形成最常见于 肾静脉 表现：急性：腰痛、血尿、肾功衰竭 慢性：无症状，表现为肾病不 好转或加重、血尿 出现：1两侧肢体水肿差别固定、2皮肤紫斑并扩大、3阴囊水肿、4腹水、5下肢动脉血栓、6肢动脉血栓、7、肺栓塞、8脑栓塞
四、急性肾衰竭 五、肾小球功能障碍
实验室检查 1、尿常规：尿蛋白：定性+++～++++ 红细胞：肾炎性＞10个/HP 管型 2、24小时尿蛋白定量：＞50mg/kg · d 管型 2、24小时尿蛋白定量：＞50mg/kg · d 3、血清蛋白↓ 胆固醇↑ 4、血清补体C3：肾炎性↓ 5、感染依据：抗“O”、病毒、支原体、乙肝 6、系统性疾病： 7、高凝状态、血栓形成： 8、经皮肾穿刺组织病理学检查:1)耐药或复发2）肾炎性或继发性肾病
诊断与鉴别诊断 诊断： 1、是否是肾病 2、类型 3、有否并发症 4、有否潜伏感染灶 鉴别诊断：与继发性肾病鉴别
单纯性肾病 肾炎性肾病 年龄 ＜7岁 ＞7岁 大量蛋白尿 ↑↑ ↑ 低蛋白血症 ↓↓ ↓ 高脂血症 ↑↑ ↑ 水肿 ↑↑ ↑ 血尿 － + 单纯性肾病 肾炎性肾病 年龄 ＜7岁 ＞7岁 大量蛋白尿 ↑↑ ↑ 低蛋白血症 ↓↓ ↓ 高脂血症 ↑↑ ↑ 水肿 ↑↑ ↑ 血尿 － + 高血压 － + 补体C3 正常 多↓ 肾功 正常、一过性 损害 激素疗效 多敏感 多不敏感 预后 较好 较差 病理类型 多为微小病变型 多为非微小病变型
肾小球肾炎 肾炎性肾病 年龄 5-14岁 ＞７岁 血尿 镜下红细胞＞３个/HP 镜下红细胞＞10个/HP 高血压 ＞正常血压20mmHg 学龄前儿＞120/80mmHg 学龄儿＞130/90mmHg 补体C3 下降 部分有下降 氮质血症 有 部分有 大量蛋白尿 无 低白蛋白血症 高胆固醇血症 浮肿 眼睑浮肿多见 浮肿性质为非凹陷性 程度重，可有腹水、胸水等 浮肿性质为凹陷性
治 疗 一、一般治疗： 1、休息 2、饮食 盐1 ～ 2g/d,蛋白质1.5 ～ 2g/kg.d 3、防治感染 选择抗菌素原则：杀菌剂 治 疗 一、一般治疗： 1、休息 2、饮食 盐1 ～ 2g/d,蛋白质1.5 ～ 2g/kg.d 3、防治感染 选择抗菌素原则：杀菌剂 量足疗程够 无肾毒性 4、保肾：扩容：低右：10～15ml/kg/次 ivgtt 利尿：速尿：1～2mg/kg/次 1h 5、对家长的教育：
二、激素治疗：首选激素 — 强的松 （一）短程疗法： 1、适应症：单纯性肾病 2、用法： 足量（2mg/kg/d） ×4周， 4周后改为1.5mg/kg/d qod ×4周停药
（二）中、长程疗法： 1、适应症：各类型肾病 2、用法： （1）足量（2mg/kg/d） ×4周 （2）尿蛋白转阴后两周改为原量Qod ×4周 （3）以后每2～4周减量2.5 ～ 5mg 疗程: 6个月 — 中程疗法，适于初治疗 9个月 — 长程疗法，适于复发者
（三）复发、激素依赖： 1、调整激素剂量、疗程 2、更换糖皮质激素制剂 3、甲基强的松龙冲击治疗
（四）激素治疗疗效判断： 1、激素敏感 2、激素耐药 3、激素依赖 4、复发与频繁复发 （五）激素治疗副作用 1、代谢紊乱 2、消化性溃疡及精神欣快 3、易发感染 4急性肾上腺皮质功能不全
三、免疫抑制剂： 适应症：1、难治性肾病：肾病频繁复发、 激素依赖 激素耐药 2、激素治疗出现严重的副作用者
1、环磷酰胺： 一般疗法：2 ～ 2.5mg/kg.d 分次口服 8 ～ 12周 冲击疗法：8 ～ 12mg/kg.d+5%葡萄糖100 ～ 200ml 1 ～ 2h滴完 同时水化 qd ×2 天 为一疗程 每2周可重复。 总累积量 ＜150 ～ 200mg/kg 副作用：1、WBC↓ 2、胃肠道反应、肝损害 3、出血性膀胱炎 4、脱发 5、远期性腺损害
2、其他免疫抑制剂： 雷公藤多甙片： 1～2mg/kg/d 分次口服，疗程为3个月 副作用：1、WBC↓ 2、胃肠道反应 3、性腺损害 苯丁酸氯芥、环孢素A、霉酚酸酯（骁悉）
四、抗凝溶栓治疗： 1、肝素：1mg/kg.d+5%葡萄糖100ml qd ×2 ～4周 2、尿激酶： 一般3～6万u/d qd +5%葡萄糖100 ～ 200ml ×1～2周 3、抗血小板聚集： 潘生丁： 5 ～ 10mg/kg.d 分次口服×6月
五、免疫调节剂： 1、左旋咪唑片：2.5mg/kg qod ×6m 副作用：胃肠道反应 流感样症状 皮疹 WBC↓ 左旋咪唑涂布剂：10mg/kg qod or 一周两次 外用 2、静注丙种球蛋白：200 ～ 400mg/kg/d ×3～5天
六、ACEⅠ 改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化 适用于伴高血压的肾病综合征 卡托普利、依那普利、福辛普利 七、中医药治疗
预 后 与病理类型有关 微小病变型预后最好： 90 ～ 95%初治对激素敏感 常有复发 发生尿毒症极少 死亡多为 感染 激素的严重副作用 预 后 与病理类型有关 微小病变型预后最好： 90 ～ 95%初治对激素敏感 常有复发 发生尿毒症极少 死亡多为 感染 激素的严重副作用 灶性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差
转归判定： 临床治愈：完全缓解，停激素＞3年无复发 完全缓解：尿常规正常，停激素不足3年 部分缓解：尿蛋白＜3+ 未缓解： 尿蛋白≥3+
思考题 1、简述单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断要点 2、肾病如何治疗?