OCC May 27-30,2010,Shanghai 冠状动脉瘘介入治疗的器材选择 重庆医科大学附属儿童医院心脏中心 易岂建

冠状动脉瘘 冠状动脉瘘(coronary artery fistulas ,CAF) 是指冠状动脉主干及其分支与右侧心腔、冠状静脉(或冠状静脉窦) 、肺动脉干及左侧心腔相连的畸形 多为先天性 ,亦有个案报道经皮冠状动脉血管成形术所致医源性冠状动脉瘘 1865 年Krause首先提出 ,Abbott和Trevor分别正式描述冠状动脉瘘的解剖异常

发生率 CAF是属少见先天性心血管畸形 国外报道,活产婴儿的1／50000,冠脉造影检出率0.2%~0.4%,是先天性冠状动脉畸形最常见的类型 上海儿童医学中心心血管造影11312例, 发现CAF 61例(0.54%) 阜外医院总结4173 例病人,发现CAF28例(0.67%) 朱鲜阳教授:1966-2004,诊断39例CAF,占同期先心病住院总数0.17%

病理及分型 CAF可进入心腔和大血管的任何部位,畸形可发生在单支﹑两支或三支冠状动脉上。 国外报道，发生在RCA占51% ,LCA占36.6% ,双冠状动脉占5.5% ,副冠状动脉占2.2% ,未确定者占4.7%；瘘管引流到右心系统占89.2%～92% ,左心系统占8.0%～9.2%。

病理及分型 Sakarupara根据瘘管开口位置将CAF分为五种类型: I型:引流入右心房 Ⅱ型:引流入右心室 Ⅲ型:引流入肺动脉 Ⅳ型:引流入左心房 V型:引流入左心室

上海儿童医学中心心血管造影11312例,单支CAF60例, 多支者1例,右CAF34例(55. 7%), 左CAF26例(42 上海儿童医学中心心血管造影11312例,单支CAF60例, 多支者1例,右CAF34例(55.7%), 左CAF26例(42.6%),CAF与右心交通53例(86.9%),与左心交通7例(11.9%),1例与左右心室交通 广东省人民医院:23例CAF患儿,RCA-RA瘘11例(48%),RCA-RV瘘6例(26%),LCA-RA瘘4例(18%), LCAD-RV瘘1例(4.3%),LCAD-PA瘘1例(4.3%) 阜外医院心血管造影4173例(0.67%)，冠状动脉-肺动脉瘘18例(0.43%),瘘起始血管以左冠为主,右冠及双侧同时受累少见 东南大学附属医院:CAF20例，LCA12例(60% )，RCA 7例(35%);LCA-PA瘘2例,LCAD-PA瘘10例,RCA-PA4例,RCA-RV3例；1例(5% )来自双侧冠状动脉，也均为至肺动脉瘘。

病理生理 冠状动脉主干或主要分支与心腔或大血管之间相通,引起高压动脉与低压心腔/血管的分流, 至右心系统,左至右分流的先心病表现 至左心系统,类似主动脉瓣关闭不全的表现 冠状循环血容量增多,高容量、高动力循环,导致心力衰竭 血液易通过瘘道而使远端冠状动脉血流减少,这种“窃血”现象使部分相关冠状动脉灌注不足,易发生心肌缺血而导致心绞痛、心肌梗死等, 是CAF的病理变化的关键

临床表现 多数患者20岁以前没有症状，随年龄增长可出现劳力性呼吸困难、心悸、乏力、心前区疼痛，部分患者出现充血性心力衰竭、心律失常等 心力衰竭 发生率为18.3%,易发于婴儿和>20岁 缺血性心肌病 中老年患者,活动或劳累时心绞痛 肺动脉高压 多见于引流入右心腔系统者 典型杂音为收缩期和舒张期连续杂音,压差越大杂音越响,胸骨左缘2～3肋间(PA),胸骨右缘第2肋间(RA),胸骨左下缘或剑突处(RV)

诊断特点 本病少见, 临床表现和体征,诊断有难度 临床怀疑本病的线索:病史早, 异常部位的连续性杂音, 胸片有异常的心影轮廓和心电图ST-T改变 超声心动图:冠状动脉引流于异常心腔或血管的开口, 异常湍流频谱, 瘘管的部位和大小 CT成像：冠状动脉的形态、走形及瘘口的位置 主动脉根部或选择性冠状动脉造影:粗大、异常的冠状动脉迂曲盘绕, 相通的心腔或血管显影

治 疗 原则：CAF在儿童期症状较轻或无症状,随年龄的增长可出现心衰、肺动脉高压、心律紊乱、心肌缺血而致心纹痛、心梗、感染性心内膜炎、扩张的血管破裂、血栓形成等严重并发症, 因此一经诊断应尽早治疗

治 疗 1947年Biovck首次确诊并手术修复冠状动脉瘘 1983 年Reidy,首次报道了经导管冠状动脉瘘栓塞术(transcatheter closure of coronary fistulae,TCC) 1996 年周爱卿教授首次报道经导管法堵塞治疗先天性冠状动脉瘘4例

介入治疗 经导管介入治疗前必须全面地评价CAF的解剖类型及冠状动脉走向 逆行升主动脉造影及选择性冠状动脉造影

TCC术适应症和禁忌证 适应症 (1) 有明显外科手术适应证的先天性CAF ,不合并 其它需要手术矫正的心脏畸形; (4) 非多发的冠状动脉瘘开口,单发CAF 进行TCC 术治疗效果较好; (5) 冠状动脉瘘口狭窄、瘘道瘤样扩张; (6) 少数情况下,冠状动脉一支或多支(多为间隔 支) 形成与心腔相连的多发的微小血管网 (mircovascular) ,可用带膜支架进行封堵

禁忌证 (1) 需栓塞的冠状动脉分支远端有侧支发出,该 处心肌组织供血正常; (2) 受累及的冠状动脉血管“极度”迂曲; (3) 右心导管提示右向左分流,重度肺动脉高压; (4) 封堵术前1个月内患有严重感染。 选择性冠状动脉造影虽是诊断先天性冠状动脉瘘的金标准, 但严密监测封堵过程前后的各项变化仍是掌握介入治疗适应证及禁忌证的关键

操作步骤 常规行右心导管检查:左、右心腔、主动脉和肺动脉压力及血氧饱和度, 分流量(QP/ QS) 、全肺阻力,吸氧试验 心血管造影:常规升主动脉造影,选择性左、右冠状动脉造影 冠状动脉栓塞试验:目前使用的封堵器材多为可控,采用封堵后不松脱封堵器观察心电图、心率、血氧饱和度10 ~15min以上 根据影像学表现和选择的封堵器的不同,选择经动脉顺行途径和经静脉逆行途径栓塞 弹簧栓子及带膜支架的栓塞多经顺行性途径 Ampltzer 导管封堵器栓塞多经静脉途径

CAF介入治疗器材 按文献报道的时间顺序,CAF栓塞装置分为: 可脱卸球囊 聚乙烯醇泡沫 不可控弹簧栓子 Rashkind 双面伞 可控可脱卸球囊 可控弹簧栓子 Amplatzer封堵器 带膜支架

弹簧栓子 美国COOK公司生产的弹簧圈,分为可控弹簧圈和不控弹簧圈 德国Pfm公司生产的可控性双螺旋弹簧圈 最常采用

Amplatzer封堵器 Amplatzer septal occluder(肌部VSD封堵器) Amplatzer Duct Occluder(PDA封堵器) Amplatzer septal occluder(肌部VSD封堵器) Amplatzer vascular plugs(AVP)

The Amplatzer vascular plug(AVP) (AGA Medical Corp The Amplatzer vascular plug(AVP) (AGA Medical Corp., Golden Valley, Minnesota,USA) is made from 144 nitinol mesh. AVPs range in size from 4 to 16mm in diameter in 2mm increments and is 7–8mm in length. The vascular plug is selected to be 30–50% larger than the target vessel diameter for secure delivery and occlusion.

PTEE(多聚四氯乙烯) - 带膜支架(Jostent) 瑞典JOMED公司产品,为球囊扩张性支架,由两层不锈钢丝编织而成的管状支架,两层不锈钢丝之间是一层多聚酯包膜。

经导管诱导血栓形成封堵法 Perry 等对直径2mm的冠状动脉瘘行介入治疗时,导管操作过程中,瘘管内血栓形成,自行封堵。该方法在封堵微小动脉导管未闭有相似的结果。

CAF介入治疗器材 瘘管最窄处是堵闭的最佳位置，如果造影显示瘘管没有最窄处，要将堵闭器放在瘘管的远端， 以不影响冠状动脉的分支供血为原则。 瘘管最窄处≤3 mm者可选用弹簧圈进行堵闭，弹簧圈型号大于要堵闭处瘘管直径的20％～120％；最窄处>3 mm者建议使用Amplatzer封堵器，型号的选择一般大于要堵闭处的瘘管直径的2~4mm左右

上述方法中, 经导管可控弹簧栓子栓塞法最为常用,约占介入治疗CAF的92 %,其它方法仅限于个案报道。 Issenberg建议符合下列条件时选择弹簧栓子封堵术: 易于安全到达需栓塞的瘘管、单发的冠状动脉瘘开口、冠状动脉瘘口狭窄、瘘口附近无正常的冠状动脉分支、瘘道呈瘤样扩张、引流瘘口有明确的狭窄,上述选择标准认为是TCC术的最佳适应证。 弹簧栓子直径一般要比栓塞的冠状动脉瘘口最窄直径大20 %～40%。 若瘘口较大,瘘口附近有正常冠状动脉的分支,多用Amplatzer封堵器栓塞,若骑跨于瘘口之上,则须选择至少为最窄直径2倍的封堵器。

疗效 上海儿童医学中心，19例先天性CAF患儿 13例植人1枚弹簧圈, 3例植入2-4枚弹簧圈, Amplatzer PDA封堵器2例, Amplatzer plug 1例 即刻封堵率为83.6%,, 术后1个月及1年封堵率分别为 88.9%,100% 广东省人民医院,9例CAF患儿 选用弹簧圈堵闭6例 选用Amplazter PDA堵闭器堵闭3例 9例中8例封堵成功, 1例封堵不成功者外科手术成功缝 扎冠状动脉瘘口

男,55岁,主因“胸闷、心悸1个月,加重3 d” 冠状动脉造影:LCA回旋支近段有1分支,前降支近段有2～3 个分支增粗迂曲,远端与肺动脉形成交通,为多发冠状动脉-肺动脉瘘 置入3 弹簧圈封堵成功, 7d后病人自觉症状消失,痊愈出院

东南大学附属医院 CAF患者20例,男8例,女l2例,年龄40~85岁 6例外科治疗，手术均获成功； 8例应用弹簧圈行介入封堵治疗，其中1例封堵不成功转外科修补矫治，7例封堵成功，无残余分流； 6例因各种原因未做治疗

Armsby 1982至2000年,116例CAF 经导管介入治疗45例 :即刻技术成功率 83% ,1例术中死于回旋支夹层,其余无严重的术中并发症;42例进行了平均12个月的随访,33例影像学资料随访示完全封堵率91%。 经手术治疗71例: 27%合并其它需手术矫正的畸形;65例病人平均随访12 年,21例(30%)影像学资料随访示完全封堵率50%～100%。

Brenot(法国):CAF 25例,年龄2-77岁 (median 29 years) 左冠脉瘘14例,右冠脉瘘6例,双冠脉瘘5例,瘘入右心房5例,右心室8例,肺动脉2例,支气管动脉5例. 使用封堵材料:可释放球囊9例,弹簧圈17例, 微粒(microparticles)5例, Amplatzer occluder and plug 2例.

Trehan (印度): 1997-2002, CAF15例,年龄2-55岁,男12例,女3例, 右冠脉瘘7例,左前降支4例,左冠脉主干2例,左回旋支2例.瘘入右心室9例,右心房4例,肺动脉2例. 封堵材料: 弹簧圈10例, 可释放球囊2例, Amplatzer duct occluder2例,Amplatzer septal occluder 2例. 1例冠脉瘘在右房有2个瘘口,均用PDA封堵器封堵. 封堵后即刻造影,完全封堵13例(86.6%),2例残余分流,随访3-55月(mean 18 months)无残余分流和移位.

Antonella De Santis(意大利) 47岁,女,主动脉及冠脉造影诊断:右冠肺动脉瘘,左前降支冠脉肺动脉瘘 第一次,采用AVP封堵右冠肺动脉瘘成功 半年后在病人要求下,拟封堵左前降支冠脉肺动脉瘘,先植入弹簧圈(10x17.1mm, 8x13.6mm)2个,其中一个落入肺动脉,抓捕成功后,植入AVP封堵成功.术后服用aspirin 6月

TCC术的主要并发症及防治 心律失常:导管、导丝刺激或损伤心内膜而影响传导系统所致。术者应操作轻柔,减少不必要的刺激,尽量缩短手术时间。 冠状动脉痉挛:导管导丝的刺激所致,多见于年轻患者,通过冠状动脉内注射硝酸甘油(200～300μg) 对大多数患者有效。术中持续静脉输注硝酸甘油( 10～50μg/min) 能预防远端血管痉挛。 冠状动脉夹层及冠状动脉穿孔:为严重并发症,处理不当或不及时,可以导致病人死亡。常规使用带膜支架来处理。

TCC 术的主要并发症及防治 术后残余分流和溶血:封堵器大小不合适或者封堵器移位所致,如果是少量或微量分流,一般可随着封堵器内的血栓形成而消失。残余分流时,高速血流通过残余瘘口导致红细胞机械性损伤溶血。为避免选择封堵器直径不当,应多轴位、多角度精确测量CAF的最大和最小直径。 封堵器脱落、异位栓塞:多由于选择封堵器大小不合适,测量有偏差导致,特别是应用不可控弹簧栓子栓塞时,国内外均有报道出现不可逆的肺动脉栓塞。

TCC 术的主要并发症及防治 瓣膜的损伤:如瘘口靠近瓣膜(常见于三尖瓣) ,输送、放置不当,造成腱索断裂,引起关闭不全。 感染性心内膜炎:多由心内膜损伤引起,一般要求术后常规应用抗生素。 外周血管并发症:与血管穿刺有关,包括出血与血肿、假性动脉瘤、动静脉瘘、血栓性闭塞、腹膜后血肿等,可以通过提高穿刺技术水平加以避免。

经导管治疗冠状动脉瘘是一种创伤性小、疗效确切的治疗手段。但必须严格掌握介入治疗适应证,严格按照手术的操作规范,才能保证介入治疗的成功 没有那一种介入方法和器材可以适合于所有CAF病例。因此，根据各种CAF解剖结构,灵活采用相应导管技术,选择合适的封堵装置,对成功封堵CAF,避免封堵后并发症的发生至关重要 对严格选择的病例TCC术基本上取代了传统的外科开胸手术。但由于大宗病例不多,尚需进一步随访各种封堵器的疗效,积累足够多经验