疑难病例讨论 2014-01-23

患者丁 X X，男性，83岁，主因“间断右腰背痛20余天， 发热4天”于2014年01月10日入院

病例简介 2014年12月中旬患者无诱因出现右腰背部疼痛，不伴活动受限及晨僵，无多关节肿痛，就诊于山西博爱医院，化验血小板低于正常（具体数值不详），ANA、抗SSA、AnuA阳性，心包积液及胸腔积液，12月30日给予“泼尼松片 30mg　1次/日，静注人丙种球蛋白10g 静点5天，抗生素（具体不详）”等治疗，患者腰背部疼痛明显减轻，但出现间断发热，体温最高达38.2℃，有干咳，无咳痰、气短、腹痛、腹泻、尿频、尿急等症状。病程中，无腹股沟区及足跟痛，无口干、眼干，无皮疹、口腔溃疡，无双手遇冷变白、变紫等症状，为进一步诊治入住我科。 既往：腔隙性脑梗塞，阿尔茨海默病

病例简介 查体：全身皮肤粘膜无出血点。双下肺叩诊呈浊音，双下肺呼吸音弱，未闻及明显干湿啰音，心腹无异常体征。脊柱生理弯曲存在，双“4”字试验（-），外周关节无肿痛，双下肢无水肿

辅助检查 血气分析： pH PO2 PCO2 SO2 2014-01-11 7.411 66.7 37.2 93.7 2014-01-14 7.419 89.0 42.8 97.0 2014-01-17 7.505 117.0 36.0 98.5 2014-01-19 2014-01-22 7.438 7.496 91.9 56.3 35.8 33.5 97.3 93.8 巨细胞病毒抗体、肥大氏反应、外斐氏反应、EB病毒抗体、结核抗体均未见明显异常

辅助检查

辅助检查 尿常规： 日期 血 蛋白 镜检红细胞 2014-1-11 - 3-5/HP 2014-1-20 ± 1-3/HP 便常规：未见明显异常；便涂片：球：杆=1:4 贫血3项：转铁蛋白 1.02 g/L，未饱和铁结合力 10.0umol/L，总铁结合力 17.1umol/L，铁 7.1μmol/L。 贫血4项：叶酸：2.44ng/ml，维生素B12:202pg/ml； 网织红细胞：2.1% 日期 PA IgG PA IgA PA IgM 2014-1-13 36 42.9 89.7 2014-1-20 88.6 83.8 99 凝血检查：D-二聚体 857ng/mL---690ng/mL---480ng/mL，余未见明显异常 DIC系列（2014-01-20）未见明显异常； DIC系列（2014-01-23）D-二聚体2351ng/mL，FDP43.1ug/mL，3P（+），余未见明显异常

辅助检查 ALT (IU/L) AST ALP GGT ALB (g/L) 2013-12-24 12 24 94 29.1 2014-01-07 112 60 - 28.9 2014-01-10 269.5 158.9 261.5 154.7 27.1 2014-01-13 195.3 75.2 286 190.3 2014-01-16 313.6 121.1 279.1 227.3 2014-01-18 208.2 64.7 237.9 194.7 2014-01-20 115.5 40.41 210.3 167.3 20.5 2014-01-22 65.3 24.8 178.5 126.9 22.7

辅助检查 电解质： 日期 K+ Na+ Cl- 2014-1-10 4.40 122.6 90.2 2014-1-11 127.6 92.8 2014-1-13 3.90 131.9 95.7 2014-1-16 3.60 129.5 94.2 2014-1-17 3.80 128.6 92.3 2014-1-18 129.4 93.2 2014-1-20 2014-1-21 2014-1-22 4.50 4.00 128.2 128.5 131.3 94.7 90.9 91.9 肾功、心肌标志物、心肌酶谱、降钙素原、血氨均未见明显异常 BNP：634.37pg/mL

辅助检查 日期 IgG C3 C4 2013-12-25 21.545 0.244 <0.049 2014-01-12 17.6 0.62 0.05 自身抗体：ANA1：1280H，抗ENAs：抗SSA/60KD（+-） 狼疮组合：ACA-IgM、AnuA(+) P-ANCA：1：40 抗a-胞衬蛋白抗体、C-ANCA均（-）

辅助检查 骨髓细胞学（山大二院，2013-12-25）：增生低下，粒系60%，红系占11%，巨核细胞数2个 骨髓活检：骨髓组织增生不均一，部分区域增生大致正常，脂肪细胞正常范围；部分区域增生极度低下，脂肪细胞明显增多，巨核细胞系技术在正常范围内，形态无明显异常铁染色（+） 骨髓细胞学（我科，2014-01-21）增生活跃，粒系占74.5% 以分叶核粒细胞为主，大部分细胞胞浆内颗粒粗大；红系占17.5%，以中晚幼红为主，可见嗜多染；全片仅见2个颗粒巨核 外周血涂片：未见红细胞碎片 NAP积分：77

辅助检查 心脏彩超（博爱医院，2013-12-24）：二尖瓣退行性变，肺动脉瓣、主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣少量反流，心包大量积液，左室舒张功能下降，（2014-1-9）：双侧胸腔积液（左侧中-大量，右侧中量），心包大量积液；肺动脉压正常 心脏彩超（我院，2014-1-14）：主动脉瓣退行性变伴关闭不全（轻度）、二尖瓣关闭不全（轻度），心包积液（大量） 腹部彩超：未见明显异常

辅助检查 全身骨扫描：全社骨骼未见明确骨转移病灶 PET/CT（山大一院，2013-12-31）：双肺间质性炎性病变，大量心包积液，中量胸腔积液；双肾弥漫性、轻度显像剂滞留

辅助检查 胸部CT（2013-12-24）双上肺轻度间质性改变，右中肺散在斑片影

SLE间质性肺炎 间质性肺炎的临床伴随症状常见的有气促，干咳

目前诊断 系统性红斑狼疮 多浆膜腔积液 血液系统受累 肺间质病变 肺部感染？ 急性肝损害 高血压病3级（极高危组） 腔隙性脑梗塞 阿尔茨海默病

治疗 间充质干细胞治疗1次 激素（甲强龙 80mg*4天，甲强龙 40mg*5天，甲强龙500mg*3天，泼尼松龙 30mg 1次/早） 白介素-11，TPO 保肝（还原型谷胱甘肽、门冬氨酸鸟氨酸）、熊去氧胆酸 （2014-01-20）利福喷丁、异烟肼、头孢哌酮舒巴坦、氟康唑（1天）----卡泊芬净（2014-01-21始） 利尿治疗

多浆膜腔积液 血液系统受累 ANA(+) ACA-IgM、AnuA(+) SLE诊断成立

老年SLE特点 -----摘自《实用老年医学》 老年SLE：一般指首次发病年龄大于50 岁者, 其发病率约占SLE 的6%~ 12% 。与中青年发病的SLE 一样, 以女性多见。65 岁以上者男女比例缩小, 接近1：2~ 3 -----摘自《实用老年医学》

老年SLE特点 老年SLE 起病隐匿, 临床表现缺乏特异性, 常出现发热、关节痛、肌痛、肌无力、体重下降等。浆膜炎和肺部病变发生率较高, 这可能与老年人肺功能差、肺顺应性下降有关。而蝶形红斑、脱发、光过敏、口腔溃疡、心衰发生率相对较低。老年SLE 脏器病变发病较晚, 损害程度较轻，可出现肝脏病变、肾脏损害、淋巴腺病、胸膜炎和多种形式的神经系统病变, 还可伴发干燥综合征 -----摘自《实用老年医学》

老年SLE特点 老年SLE 贫血、白细胞减少、血小板减少的发生率较高, 特别是贫血, 可能与老年人骨髓造血功能低下有关。血沉增快、IgG 和C-球蛋白增高明显。老年SLE 的ANA阳性率可达100%，抗ds-DNA 和抗Sm的阳性率以及低补体血症的出现率均低于青年发病者 -----摘自《实用老年医学》

老年SLE特点

目前问题 肺部： 原发病所致间质病变？ 肺部感染？ 血液系统： 血红蛋白降低？ 血小板降低？

谢谢